Læknablaðið - 01.09.2014, Blaðsíða 22

454 LÆKNAblaðið 2014/100
heim daginn eftir. Vefjagreining sýndi að um góðkynja kalkkirtla-
blöðru var að ræða (mynd 5). Fylgst var með S-Ca+2 eftir aðgerðina
sem hélst eðlilegt. Tveimur mánuðum frá aðgerð var hún við góða
líðan, kynging nánast eðlileg og S-Ca+2 og S-PTH mælingar innan
eðlilegra marka.
Umræður
Góðkynja blöðrur eru um 12-20% fyrirferða í miðmæti, en algeng-
astar eru garnablöðrur (enteric cysts) og berkjublöðrur.1 Miðmæti er
skipt í efri og neðri hluta og er neðra miðmæti síðan skipt í fremra,
aftara og miðsvæði. Blöðrur er helst að finna í miðhlutanum. Al-
gengustu frumkomnu æxlin í miðmæti eru hóstarkirtilsæxli og
eitilfrumukrabbamein, sem greinast oftast í fremra miðmæti, og
taugafrumuæxli sem yfirleitt eru staðsett í aftara miðmæti. Yfir-
leitt eru þessar fyrirferðir án einkenna en í tveimur þriðju tilfella
greinast góðkynja fyrirferðir í miðmæti fyrir tilviljun. Illkynja æxl-
um, sem oftast finnast í fremra miðmæti, fylgja hins vegar oftar
einkenni eins og brjóstverkir.2
Kalkkirtlablöðrur eru oftast staðsettar á hálsi. Þær eru mjög
sjaldgæfar og er talið að þær séu innan við 1% allra fyrirferða á
hálsi.3,4 Afar sjaldgæft er að þær greinist í miðmæti eins og í þessu
tilfelli. Alls hefur verið lýst rúmlega 100 tilfellum í heiminum,5 en
því fyrsta var lýst árið 1925 af De Quervan.6 Kalkkirtlablöðrur eru
yfirleitt 3-5 cm stórar, en geta orðið allt að 10-12 cm að stærð.7
Kalkkirtlarnir, sem eru yfirleitt fjórir en geta verið fleiri, eru
yfirleitt staðsettir við aftanverðan skjaldkirtil. Þeir myndast frá
þriðja og fjórða tálknpoka og ferðast síðan talsverða leið á háls-
svæði áður en þeir ná endastöð bakvið skjaldkirtil. Um 20% kalk-
kirtla eru staðsettir utan skjaldkirtilssvæðis á hálsi sem rekja má
til truflana í myndun þeirra á fósturskeiði.8 Neðri kirtlarnir mynd-
ast frá þriðja tálknpokanum eins og hóstarkirtillinn og ferðast því
stundum með honum niður í miðmæti.9 Kalkkirtlablöðrur í mið-
mæti eru oftast taldar upprunnar frá neðri kirtlunum tveimur.
Ekki er vitað hvernig kalkkirtlablöðrur myndast en nokkrar tilgát-
ur hafa verið settar fram; til dæmis að um fósturfræðilegar leifar
tálknpoka sé að ræða, hrörnun á kalkkirtilsæxli, vökvamyndun í
kalkkirtli eða samruni margra smásærra blaðra.7
Kalkkirtlablöðrur valda oftast engum eða vægum einkennum
og algengast er að þær greinist fyrir tilviljun vegna myndgrein-
ingar á óskyldum sjúkdómum.4 Í 90% tilfella er blaðran óstarfhæf,
það er ekki hormónamyndandi, líkt og í þessu tilfelli, og kalkvaki
(S-PTH), S-Ca+2 og skjaldkirtilspróf eðlileg.10 Hjá 10% sjúklinga er
blaðran hins vegar virk og framleiðir hormón.10 Kalkvaki og S-Ca+2
eru þá hækkuð og einkenni frumkomins kalkvakaóhófs geta
komið fram, eins og nýrnasteinar, þreyta, liðeinkenni, beinþynn-
ing, þunglyndi og kvíði.11 Algengustu einkennin eru staðbundinn
þrýstingur á nálæg líffæri, til dæmis kyngingaróþægindi, mæði,
hæsi og hósti. Í þessu tilfelli var kyngingarvandamál aðalkvört-
unin vegna þrýstings blöðrunnar á vélindað. Athyglisvert er að
þótt æxlið hafi þrýst á berkjuna voru einkenni frá öndunarfærum
hverfandi.
Meðferð á kalkkirtlablöðru fer aðallega eftir einkennum. Ef um
virka hormónamyndandi blöðru er að ræða er talin ábending fyrir
skurðaðgerð, óháð stærð og hvort einkenni kalkvakaóhófs eru til
staðar eða ekki.7 Óstarfhæfar blöðrur má meðhöndla með ástungu
sem fyrstu meðferð en árangur er umdeildur og hætt er við endur-
komu.4,12 Ef óþægindi eru til staðar vegna þrýstings á nálæg líffæri
er mælt með skurðaðgerð, eins og í þessu tilfelli þar sem blaðran
þrengdi að barka. Herslismeðferð (sclerotherapy) með etanóli og
tetracyclíni hefur einnig verið reynd en lítið er vitað um árangur.13
Nákvæm greining kalkkirtlablaðra getur verið erfið þar sem
útlit þeirra er ósértækt á myndgreiningu. Auk þess getur verið erf-
itt að fá vefjasýni til greiningar með fínnálarástungu. Hægt er að
mæla kalkvaka úr vökva í blöðrunni. Magn kalkvaka í blöðrunni
segir þó ekki til um hvort um óstarfhæfa eða starfhæfa blöðru er
að ræða.4 Í þessu tilfelli var slík mæling ekki gerð.
Hægt er að fjarlægja blöðru í framanverðu miðmæti í gegnum
hálsskurð í þremur tilfellum af fjórum. Þetta reyndist vel í þessu
tilfelli. Stundum liggur blaðran þó það djúpt að gera þarf bringu-
beins- eða brjóstholsskurð (thoracotomy) til að fjarlægja hana.7
Einnig hefur verið lýst tilfellum þar sem notast hefur verið við
brjóstholssjá (thoracoscopy) og jafnvel aðgerðarþjarka (robot).14
Þegar kalkvakaóhóf er til staðar verður að gæta vel að S-Ca2+ eftir
aðgerðina.7,15
Þetta tilfelli sýnir að greining á blöðrum í miðmæti getur verið
vandasöm, enda einkenni þeirra og útlit á myndgreiningu ósér-
tæk. Greining getur því verið erfið og fæst oft ekki staðfest nema
með því að fjarlægja þær með skurðaðgerð. Enda þótt kalkkirtla-
blöðrur séu sjaldgæfar verður að hafa þær í huga sem mismuna-
greiningu fyrirferða í miðmæti eða neðarlega á hálsi.
Þakkir fá Maríanna Garðarsdóttir röntgenlæknir og Margrét
Sigurðardóttir meinafræðingur fyrir aðstoð við gerð mynda.
Mynd 4. Mynd úr aðgerð. Blaðran var fjarlægð í heild sinni í gegnum skurð á neðan-
verðum hálsi. Mynd: Tómas Guðbjartsson.
Mynd 5. Smásjársýni úr blöðruveggnum. Til vinstri (H&E litun) sjást eyjar af
frumum með kringlótta kjarna og umfrymi sem er ýmist eosinophilt eða tært og getur
samrýmst kalkkirtlafrumum (chief cells) og oxyphil frumum. Hægra megin hafa þessar
frumur verið ónæmislitaðar fyrir kalkvaka og með því staðfest að um kalkkirtlavef er
að ræða.
S J Ú k R a T i l F E l l i