Læknaneminn - 01.07.1979, Qupperneq 15

Betafrumuœxli og Hypoglycaemia
Guðni Sigurðsson læknir
Hin endokrinologiska starfsemi briskirtilsins er
bundin langerhönsku eyjunum. Paul Langerhans
uppgötvaði þær 1869. Þessar eyjar eru myndaðar af
fjórum frumugerðum:
L Alfa frumur, sem. mynda glukagon (ca. 20-30%).
2- Beta frumur, sem mynda insúlín (ca. 60-70%).
3. D frumur, sem mynda somatostatin (ca. 2—
8%).H.16
4. LC frumur, sem eru mjög fáar og mynda senni-
lega 5-hydroxytryptamin (5-HT).21
Þróunarlega séð eiga langerhönsku eyjafrumurn-
ar rætur sínar að rekja til crista neuralis. Uppruni
þeirra er þannig í nánum tengslum við taugakerfið,
a svipaðan hátt og vissar frumutegundir í meltingar-
vegi, sem mynda hormóna. Talið er að þessar frumu-
tegundir hafi hafnað á þessum stöðum við flutning
(migration) á fósturskeiðinu.i5’2!
Satftt
Um 1890 var framkölluð sykursýki hjá dýrum
með pancreasectomi. Árið 1922 einangruðu Banting
og Best insúlín og 1929 heppnaðist í fyrsta skipti
með skurðaðgerð (Graham) að lækna sjúkling með
góðkynja betafrumuæxli.15-21
Betafrumuæxli (insulinoma )eru tiltölulega sjald-
gæf. Fram til loka ársins 1975 voru 6 tilfelli þekkt
hér á landi samkvæmt spjaldskrá Rannsóknastofu
Háskóla íslands í meinafræði. 1974 hafði nær 1100
tilfellum verið lýst í læknaritum.31 Betafrumuæxli
mynda mikið af „proinsulin“ (forstig insúlíns), sér-
staklega þegar þau eru illkynja. Bygging þeirra er
allbreytileg. Þau sem eru mest sérgreind (differenti-
eruð), mynda raðir af betafrumum í næsta nágrenni
við smáæðar. Þau eru kapsuleruð og greinir þetta
þau frá betafrumuhyperplasi. Betafrumuhyperplasi
er mjög sjaldgæft fyrirbæri og er þá eingöngu um
að ræða fjölgun betafruma í öllu brisinu, en engin
æxlismyndun. Oskýr kapsulumyndun og óregluleg
eyjabygging er tiltölulega algengt þegar æxlið er
fremur illa sérgreint. Blæðing í æxlinu og hrörnun-
arbreytingar svo sem hyalinskleros er ekki óalgengt.
illkynja betafrumuæxli líkjast hinu minna sér-
greinda formi, sem minnst hefur verið á hér að of-
an. Þau vaxa inn í umlykjandi vef og æðar og þau
sá sér út með meinvörpum.
Fáein procent hetafrumuæxlanna eru óvirk, um
90% eru stök, og u. þ. b. 2% liggja utan við brisið,
aðallega í skeifugörn, neðsta hluta magans eða við
miltishliðið. í u. þ. b. 10% tilfella er um að ræða
tvö eða fleiri æxli. I einstaka tilfellum er um að
ræða svokallað adenomatosis generalisata, ekki síst
hjá sjúklingum, sem þjást af svokallaðri „multipel
endokrin adenopatiÁ7’15,21,2í’
Einkenni
Einkenni við hypoglycaemia eru í stórum dráttum
eins án tillits til orsakar. Við hraða lækkun hlóð-
sykurs ber mest á einkennum frá ósjálfráða tauga-
kerfinu, svo sem máttleysi, taugaspennu, hungurtil-
finningu, hjartslætti, svita og skjálfta. Þessi ein-
kenni eiga aðallega rætur sínar að rekja til aukins
katekolaminmagns í blóði. Við þetta bætist einnig
aukið magn af ACTH, kortisóli og vaxtarhormóni.
Með aukmu innrennsli þessara hormóna gerir líkam-
inn tilraun til að viðhalda eðlilegu blóðsykurmagni.
Þegar blóðsykur lækkar hægar og hypoglycaemia
er langærri eins og oftast gerist þegar um betafrumu-
æxli er að ræða (einkenni koma oftast fram eftir
föstu eða líkamlega áreynslu), ber mest á einkenn-
læknaneminn
13