Læknaneminn - 01.01.1983, Qupperneq 13

Morbus Parkinson
og þvíumlík fyrirbæri
Stefán Steinsson læknanemi
Skilgreining
James Parkinson skiigreindi paralys-
is agitans þannig árið 1817:
,,/nvoluntary temiilous motion, with
lessened muscularpower, in parts not
in action and even when supported;
with a propensity to bend the trunk
forward, and to pass from a walking
to a running pace, the senses and
intellects being uninjured. “1
Þessi klíníska skilgreining gildir enn
aö mestu. Hún tekur þó ekki tillit til
þess stirðleika sem hrjáir sjúkling-
ana. Bæta mætti því við að sjúkdóm-
urinn tengist hlutfallslegum skorti
dópamíns miðað við acetýlkólín í
nokkrum djúpkjarna heilans. Sam-
fara því eyðast yfirleitt frumur í sub-
stantia nigra og brautum frá þeim
kjarna.
Morbus Parkinson (Parkinsons-
veiki), paralysis agitans og
„idiopathic Parkinsonism" eru allt
nöfn á sama sjúkdómi. Með orðinu
Parkinsonismus er hins vegar átt við
þegar einkenni sem líkjast paralysis
agitans stafa af öðrum sjúkdómum
eða lyfjum. Verður vikið að því síðar.
Tölfræðileg atriði
Algengi Parkinsonismus í það heila
tekið er um 1 af hverjum 1000 en
hækkar upp í 1% hjá þeim sem eru
komnir yfir sextugt.2
Paralysis agitans hrjáir miðaldra
fólk og byrjar venjulega milli fimm-
tugs og sextugs, en sjaldan fyrir
fertugt eða eftir 65 ára aldur.3 Hann
er dálítið algengari í körlum en kon-
um. Hann leggst á allar stéttir og alla
þjóðflokka, en er sennilega sjaldgæf-
astur í negrum.4
Kjartan Guðmundsson prófessor í
taugasjúkdómafræði (1906 - 1977)
rannsakaði íslenska Parkinsonsjúkl-
inga á árunum 1954 - 1963. Fann
hann út að algengi sjúkdómsins á ís-
landi var 169,5 af hverjum 100.000 í
það heila tekið. í körlum var það
180,9 en 158,0 hjá konum. í sjúkl-
ingum fimmtugum og yfir var algengi
hans 762,6 og 1196,1 í sextugum og
eldri. Heildartalan var nokkuð hærri
en í öðrum Evrópulöndum, í rann-
sóknum sem Kjartan vitnaði í var
hún 60 - 65 af hverjum 100.000
annar staðar í Evrópu.
Nýgengi á íslandi reyndist vera 16
tilfelli á hverja 100.000 á ári.
I 20,3% tilfella var um ættarsögu
að ræða. Sambærileg tala fyrir
bandaríska rannsókn var 4 - 15% en
fyrir sænska rannsókn 38%.5 Nýrri
heimildir telja ættgengi mun sjald-
gæfara, 1 -5% ''4 Er það meðal ann-
ars rökstutt með nýlegum tvíbura-
rannsóknum. Samkvæmt þeim er
óalgengara að sá sem á Parkinsons-
veikan eineggja tvíburabróður fái
sjúkdóminn en búist var við.
Parkinsonismus eftir heilabólgu
var nokkuð algengur í Vestur-
Evrópu á 3. áratugnum. Byrjaði
hann venjulega einu til tveim árum
eftir að sjúklingar höfðu veikst af
encephalitis Iethargica (spönsku
veikinni), en faraldur af þessari
heilabólgu geisaði 1916 til 1926.
Heldur er slíkur Parkinsonismus
orðin sjaldgæfur nú á dögum, en
kemur þó fyrir upp úr sumum öðrum
heilabólgum af veiruvöldum.2
Lyfjaparkinsonismus er algeng
aukaverkun ýmissa lyfja, einkum
geðlyfja. Tölur hef ég ekki þar um.
Um orsakir og meinafræöi
Um raunverulega grundvallarorsök
paralysis agitans er enn flest á huldu.
Né heldur hafa menn fyllilega skilið
þær meinafræðilegu breytingar sem
sjást.
Þrátt fyrir miklar veirufræðilegar
rannsóknir hefir engin veira eða vírill
(viral agent, virion) fundist sem gæti
orsakað sjúkdóminn. Hugmyndir um
að hann sé alltaf að rekja til encep-
halitis lethargica (súbklínískrar) eru
taldar úreltar. Það eina faraldsfræði-
lega sem komið hefur fram er að
sjúklingar með paralysis agitans
reykja minna og deyja sjaldnar úr
lungnakrabba en viðmiðunarþýði.
Óvíst er hvort þetta eru markverðar
niðurstöður4, og ekki skyldu menn
láta þær hvetja sig til reykinga.
Þeir djúpkjarna heilans sem að
hreyfistjórn lúta eru helstir nucleus
caudatus, nucl. lentiformis, sub-
stantia nigra, nucl. subthalamicus og
nucleus ruber. Innbyrðis afstaða
þeirra sést á rissmynd I.
Nucl. lentiformis skiptist í puta-
men og globus pallidus. Putamen
ásamt nucl. caudatus kallast oft
corpus striatum, því að gránutengsli
milli þeirra, í gegn um hvítuna í
LÆKNANEMINN 1-4/1M3 - 36. árg.
11