Læknaneminn - 01.01.1983, Blaðsíða 15

Rissnivnd II. Extrapýramídalkerfiö mjög einfaldað. Sömu skammstafanir og áöur.
globus pallidiis aukast þá hlutfalls-
lega. Pað er því raunhœf tilgáta að
einkenni stafi aðallega af ofvirkni
globus pallidus, sem ekki nýtur
lengur letjandi boða frá dópamínergu
frumunum.
Með berum augum er ekki miklar
meinafræðilegar breytingar að sjá
fyrr en sjúkdómurinn er langt geng-
inn. Þá dofnar eða hverfur svarti lit-
urinn sem er á subst. nigra í þver-
skurði, sjá mynd I.
í smásjá sést að melanínlitaðar
taugafrumur í subst. nigra hafa eyðst.
Pví samfara sjást melanínkorn á
sveimi laus í stoðvefnum sem eftir
situr. Korn þessi sjást líka í microglia,
sem eru átfrumur taugavefjarins.
Gliosis verður venjulega; það er
astrocytar fjölgas sér, stækka og
framleiða gliaþræði (fibrillae) í mikl-
um mæli. Frumubolir astrocytanna
skreppa síðan saman en eftir stendur
net gliaþráða svo að vefurinn er þétt-
ari en ella.7 — í flestum tilfellum
innihalda þær melanínlituðu tauga-
frumur sem eftir lifa eosinophil
klumpa í umfrymi (cytoplasma).
Þetta munu vera hyalínklumpar sem
innihalda mikið sphingolíðpíð. Þeir
kallast corpora Lewyi eða Lewy
kroppar (bodies), fyrst lýst af F.H.
Lewy árið 1913 '’7’8
Lewyklumpar finnast líka í heilum
4% sjúklinga sem ekki eru Parkin-
sonsveikir, en deyja af öðrum orsök-
um. Petta gætu verið sjúklingar með
súbklínískan Parkinsons sjúkdóm,
því að 80% frumna í subst. nigra
verða að deyja áður en klínísk ein-
kenni koma fram. Uppruni Lewy-
klumpanna er óþekktur. Þeir eru
ekki bara í þessum lituðu taugafrum-
um, heldur má einnig sjá þá í cornua
intermedia í pars thoracic^ mæn-
unnar og jafnvel í taugahnoðum
(ganglia) sympatíska taugakerfisins.4
Sambærilegar skemmdir og taldar
voru upp fyrir subst. nigra sjást í hin-
um noradrenerga locus coerulaeus í
LÆKNANEMINN '-4/,»»3 - 36. árg.
heilastofni og stundum í nucl. dor-
salis nervi vagi.7
Breytingar í globus pallidus eru
ekki sértækar heldur líkjast þær elli-
breytingum.
Efnafræðilegar breytingar í heila
Parkinsonssjúklinga eru margvísleg-
ar. Um 1960 tóku menn eftir því að
þeir höfðu minna af dópamíni í
corpus striatum, einkum putamen,
en heilbrigðir. Þetta hefir verið stað-
fest í mörgum ýtarlegum rannsókn-
um. Dópamíntap í corpus striatum
hangir greinilega saman við dauða
flestra frumna, rýrnun og gliosis í
subst. nigra. Það hefir jafnvel komið í
ljós að fylgni er milli þess hve margar
fumur deyja þar, þess hversu mikið
vantar af dópamíni í corpus striatum
og þess hvað hreyfihindrun er mikil
(akinesia).4
Áður var minnst á að 80% tauga-
frumna í subst. nigra þurfa að drepast
áður en klínísk einkenni koma fram.
Breytingarnar eru stöðugar, en
verða ekki í hrinum. Meðfram því
er talið að dópamín fari smám saman
minnkandi í corpus striatum. Þannig
sé alllangt tímabil hjá sjúklingunum
þar sem þeir hafa enn ekki fengið
einkenni, en skortir þó í raun dópa-
mín. Ýmsar leiðir virðast vera notað-
ar til uppbótar þegar dópamínerga
brautin er að eyðileggjast. Tauga-
frumur sem eftir lifa virðast „erfiða“
til að vinna upp dópamínskortinn.
Einnig eykst næmi dópamínviðtækja
í frumum þeim í corpus striatum sem
boðefnið virkar á. f dýratilraunum
líkist þetta svokölluðu „denervation
supersensitivity"4
Nýlega hefir komið fram að dópa-
13