Læknablaðið - 01.12.1957, Blaðsíða 52

146
LÆKNABLADIí)
kerfinu, proconvertin, sem á-
samt tromboplastini og í ná-
vist kalciums myndar conver-
tin. Convertin er þaö efni, sem
framkallar liæga ummvndun
á protrombini í trombin. Án
convertins verður engin trom-
bin-myndun. Úr trombini og
fibrinogeni verður svo loks
fibrin eða storka.
Skortur á proaccelerini hef-
ur verið kallaður parahæmo-
filia. Jiæði parahæmofilian
(eða hypoproaccelerinæmia)
og hypoproconvertinæmia g'eta
valdið blæðingahneigð og hef-
ur hvoif. tveggja fundizt sem
fj ölskyldusj úkdómur. Annars
eru hæmofili-sjúkdómarnir nú
orðnir Iveir og sumir telja þá
reyndar þrjá.
1) Sú klassiska hæmofilia,
þar sem skortir antihæmofil-
globulin (A. H. G.)
2) Chrisímas-sjúkdómur
(kenndur við sjúkling), þar er
of lítið af svokölluðum plasma
tromboplaskin-komponent (P.
T. C.).
Pavloski lýsti tilraun (1947),
þar sem hæmofil sjúkl. var
gefið l)lóð frá öðrum hæmol'il
sjúkl. með þeim árangri, að
blóðstorknun þyggj andans
varð eðlileg. Þetta mátti skýra
á þann háijt, að ekki vantaði
sama storknunarþáttinn í báð-
um tilfellunum og lilyti þvi að
vera um að ræða tvo mismun-
andi hæmofiliu-sjúkd. Stað-
feslist það frekar 1952 með
rannsóknum á hr. Christmas
eða svo nefndum Christmas-
factor (Rosmary Biggs, Dougl-
as og Macfarlane) = P. T. C.
Árið 1953 lýsa Rosenthal,
Dreskin & Rosentlial þriðja af-
brigðinu eða skorti á svo-
nefndum plasmathrombo-
plastin antecedenl (P. T. A.).
Blöndunartilraunir sýndu, að
blóð, sem skorti P. T. A., gal
bætc upp það, sem vantaði í
bæði fyrri hæmofiliu-formin
og öfugt.
Það er löngu kunnugt, að
blóðplöturnar (trombocytar)
koma mjög við sögu, þegar um
er að ræða blóðstorknun og
sennilega einnig í sambandi
við segamyndun. Við blóðug-
an áverka, eða þegar blóð
snertir negeóivt lilaðið yfir-
borð („wettable surface“),
svo sem húðina eða glcr, þá er
eiíl af því fyrsta sem skeður,
að blóðplötur evðileggjast og
losnar þá svonefndur blóð-
plötu-lipoid-tromboplastin-
factor. Jafnframt verða anti-
hæmofiliu-þættirnir virkir, á-
samit proconvertini. (Sjá
mynd).
2) Vefjaskemmd, t. d. skurð-
ur, gefur frá sér tromboplastin
milliliðalaust. Auk þess sam-
einast blóðplö'tuþátturinn og
antihæmofilia-þættirnir í nær-
veru kalciums og mynda einn-
ig tromboplastin.
3) Tromboplastin og procon-
vertin sameinast og mynda