Læknablaðið - 01.12.1957, Síða 61

LÆKNABLAÐIÐ
155
(jiinnar ((ortei:
CYSTINURIA - CYSTIXSTEOÍAR
Með cystinuriu er átt við ó-
eðlilega mikið magn af cvstini
í þvagi vegna röskunar á eðli-
legum efnaskiptum eggjahvítu
og brennisteins. í þvagi heil-
brigðs manns eru venjulega
einungis örfá milligrömm af
cystini pr. litra og ekki yfir ca.
80 mgr. á sólarhring.
Iljá sjúklingum með cystin-
uriu oxiderast cystin aftur á
móti ekki með eðlilegum liætti
í sulfat, heldur skilst óbrevtt
út í þvagi og getur numið allt
að 1500 mgr. í, sólarhrings-
þvagi. Er hér um að ræða arf-
gengan efnaskiptasjúkdóm, og
kunna menn engin ráð, er
nokkru geti þar um breytt.
Læknurn hefur verið þetta
ástand kunnugt á annað
hundrað ár, en ekki lagt mikla
rækt við rannsókn á því, enda
klinisk einkenni engin fyrr en
steinar fara að myndast í ])vag-
færum og sú mynd sjúkdóms-
ins æðisjaldgæf. Lewis fann 29
jákvæð cystinpróf lijá 11000
heiibrigðum ungum mönnum
og konum, en mönnum telst svo
til, að 2—3% af cystinuriu-
sjúklingum myndi cystinsteina
í þvagfærum.
Eins og fyrr segir, orsakast
cystinuria af meðfæddu af-
brigði eða truflun á eðJilegri
eggjahvítuviun'slu líkamans,
og verða eklci fundnar neinar
sjúklegar breytingar neins
staðar í líffærum, og lifshorf-
ur (life-expectancy) cystin-
uriusjúklinga eru hinar sömu
og þeirra, sem elclvi eru haldnir
þessum lcvilla. Þetta viðliorf
gjörbreytist þó, ef til stein-
myndunar kemur, eins og síð-
ar verður að vikið. Þó eru á
seinustu árum uppi raddir um,
að e. t. v. sé cystinurian tvenns
konar, og stafi annað sjúlc-
dómsafbrigðið elvlci af efna-
skiptaröskun, lieldur skennud-
um í tubuli nýrnanna vegna in-
fectionar, svo að þau skilji út
cystin og' aðrar aminosýrur. En
það er önnur saga.
Cystinsteinum er skýrt af-
markaður bás meðal annarra
tegunda þvagsteina vegna etio-
logiskrar sérstöðu sinnar og
margháttaðra annarra eigin-
leilca. Engu að siður er sú eig-
inlega myndun þeirra í nýrun-
um báð sömu „ytri staðhátt-
um“ og annarra steina. Slcal ég
eklci fara nánara út í þá sálma
hér, einungis geta þess, að
kenningar Randalls um frum-
skemmdir (initial laesion) í
nýrnapapillu virðast nú al-