Læknablaðið - 15.12.1995, Blaðsíða 26

860
LÆKNABLAÐIÐ 1995; 81
áfram að versna. Sex vikum eftir fyrstu komu
leiddi seguiómun af heila í ljós breytingar, er
samræmst gátu Wilsons sjúkdómi, og var sjúk-
lingurinn kallaður inn til ítarlegri greiningar og
meðferðar. Til viðbótar sýndi skoðun nú tals-
verð djúphnoðaeinkenni, svo sem fátækleg
svipbrigði, stirðleika í útlimum, truflaða
vöðvaspennu, og vöðvarykkjakrampa (myo-
klonia), einkum í hægri fæti. Iljaviðbrögð voru
óeðlileg báðum megin. Tal byrjaði í góðri tón-
hæð, en áður en setningu var lokið lækkaði
röddin niður í hvísl. Almenn taugaspenna og
geðlægð voru meira áberandi en við fyrri
komu. Hringlaga koparútfellingar voru í báð-
um hornhimnum (myndir 1 og 2).
Niðurstöður rannsókna: Segulómun var
gerð með T1 vægum og róteindar/T2 vægum
sneiðum. Við rannsóknina sást aukið segulskin
í snúðarkjörnum og eyjarlokum (nucleus lenti-
formis) beggja vegna, bæði á róteindarmynd-
um og myndum með T2 vægi. Svipaðar breyt-
ingar sáust í heilastofni, sem voru samhverfar
um hjarnavatnspípu (aqueductus cerebri)
(myndir 3, 4 og 5). Hjartalínurit og tölvusneið-
mynd af kviði leiddu ekkert athugavert í ljós.
Tölvusneiðmynd af miðmæti sýndi, eins og
fram hefur komið, stækkaðan hóstarkirtil, en
mælingar mótefna gegn asetýlkólín viðtækjum,
skjaldglóbúlínum (thyroglobulin), skjald-
frymisögnum (thyroid microsomes) og þver-
rákóttum vöðvum voru neikvæðar, svo og tví-
blint tensílonpróf og vöðva- og taugarit. Al-
Figure 3. A proton density transaxial MRI image ofthe brain
showing increased signal in the caudate and the lentiform
nuclei.
Figure 4. A coronal section showing the same changes as in
figure 3.
Figure 1. Shows the Kayser-Fleisher ring in the patient’s left
eye on the first hospital admission.
Figure 2. Shows the Kayser-Fleisher ring in the left eye after
one year on treatment.