Læknablaðið - 15.08.1996, Blaðsíða 27

LÆKNABLAÐIÐ 1996; 82
573
fyrir algengustu ónæmisbælandi lyfjum sem
gefin eru börnum sem gengist hafa undir
hjartaígræðslu.
Fylgikvillar ónœmisbœlingar eru fyrst og
fremst sýkingar ogæxlisvöxtur (18,19). Hjarta-
þegar eru ávallt í hættu vegna sýkinga og er
þetta sérlega flókið í börnum sem oft hafa hita
og minniháttar sýkingar. Almenn reynsla hef-
ur sýnt að alvarlegar sýkingar eru ekki algeng-
ar í börnum sem gengist hafa undir hjarta-
ígræðslu og í flestum tilfellum fá þau sömu
sýkingar, sem þarfnast svipaðrar meðferðar og
hjá jafnöldrum þeirra (8). Æxlismyndun er
önnur alvarleg en sjaldgæf áhætta samfara
ónæmisbælingu (20). Algengasti æxlisvöxtur-
inn er svokallaður PTLD (post transplant lym-
phoproliferative disease) sem er sérstakur æxl-
isvöxtur háður magni ónæmisbælingarinnar.
Pessi ofvöxtur á einkjarnafrumum (B-lympho-
cytes) er orsakaður af Ebstein-Barr vírusnum
og hefur greinst hjá um 10% barna sem gengist
hafa undir hjartaígræðslu (1, 20). Ýmist getur
þessi kvilli birst sem eitlasótt (mononucleosis)
eða æxlismyndun, nánast hvar sem er í líkam-
anum en oft í kviðar- eða brjóstholi. Horfur
eru almennt góðar og meðferð er fólgin í að
draga úr ónæmisbælingunni en stundum þarf
að beita krabbameinslyfjum og jafnvel geislun.
Höfnun
Höfnun líkamans á hinu framandi líffæri er
ætíð yfirvofandi hjá líffæraþegum og eru
hjartaþegar þar engin undantekning. Höfnun
má skipta í bráða og langvinna höfnun sem
tekur á sig mismunandi form.
Bráð höfnun kemur fram um leið og ónæmis-
bæling er minnkuð eða ef aðrar ytri aðstæður
breytast höfnun í vil. Þessu má líkja sem stöð-
ugri jafnvægisbaráttu milli of lítillar ónæmis-
bælingar (höfnun) og of mikillar ónæmisbæl-
ingar (aukaverkanir). Gruna má slíka höfnun á
klínískum grunni en greiningin sjálf byggist á
sérstöku vefjafræðiútliti á vefjabita frá hjarta-
vöðvanum (21). Til er alþjóðlegur staðall eða
kerfi þar sem hjartavefjabitarnir eru metnir
eftir vefjafræðilegu útliti og gefin gráða frá 1 til
4 eftir því hversu slæm höfnunin er (22).
Langvinn höfnun er talin vera orsökuð af
endurteknum bráðum höfnunum eða viðvar-
andi höfnun og kemur fram sem kransæðasjúk-
dómur í hinu nýja líffæri (23). Þessi kransæða-
sjúkdómur (post transplant coronary artery
disease) er vefjafræðilega ólíkur hinum hefð-
bundna kransæðasjúkdómi en getur einnig
valdið blóðþurrð í hjartavöðva og jafnvel
skyndidauða. Útbreiddar þrengingar, fremur
en staðbundnar og oftar en ekki í smáum
kransæðum, gerir þennan kvilla mjög erfiðan í
greiningu (24). Kransæðamyndataka er ennþá
helsta greiningaraðferðin og er hún fram-
kvæmd árlega eða annað hvert ár. Mikið er
unnið að því að finna betri leið til að greina
þennan kransæðasjúkdóm á byrjunarstigi og
lofar góðu þróun á tækni þar sem kransæðarn-
ar eru ómskoðaðar innanfrá (intraluminal)
(25). Ekki er greining þessa sjúkdóms aðeins
erfið og flókin heldur er meðferð einnig mjög
erfið og oft takmörkuð. Lyfjameðferð, krans-
æðavíkkun í þræðingu eða hefðbundin skurð-
aðgerð ber oft takmarkaðan árangur þar sem
þessi sjúkdómur er aðallega í smáum æðum og
oft ekki eins staðbundinn og hefðbundinn
kransæðasjúkdómur. Algengi kransæðasjúk-
dóms í börnum og unglingum sem gengist hafa
undir hjartaígræðslu og lifað hafa lengur en
fimm ár er 20-50% (1,26, 27). Þessi kransæða-
sjúkdómur er ennþá algengasta dánarorsök
barna og unglinga sem gengist hafa undir
hjartaígræðslu (1) en svo virðist sem samfara
nýjum lyfjum og betri ónæmisbælingu að tíðni
þessa sjúkdóms hafi farið lækkandi (27).
Hjarta og lungnaígræðsla
Margir hjartagallar og jafnvel hjartavöðva-
sjúkdómar eru þess eðlis að varanlegar
skemmdir verða á lungnaæðum vegna háþrýst-
ings í lungnablóðrás, sem gerir það að verkum
að ekki er hægt að framkvæma hjartaígræðslu.
Er þá hins vegar möguleiki á að framkvæma
hjarta- og lungnaígræðslu. Slíkur líffæraflutn-
ingur hefur ekki verið framkvæmdur eins lengi
og hjartaígræðsla og enn eru horfur slíkra
sjúklinga verri en hjartaþega (8). Höfnun er
mun algengari í lungum en hjarta hjá þessum
sjúklingum og er jafnvel talað um að hjartanu
sé hlíft af lungunum (28). Vegna þessa þurfa
hjarta- og lungnaþegar venjulega að vera á öfl-
ugri ónæmisbælingu en hjartaþegar, sem síðan
fylgja frekari fylgikvillar. Langvinn höfnun
kemur fram í hinum ígræddu lungum sem var-
anleg þrenging á smáum og meðalsmáum
lungnapípum svokölluð djúpkvefsstífla (bron-
chiolitis obliterans) (29). Þetta er sérlega slæm-
ur kvilli sem hrjáir um helming hjarta- og
lungnaþega. Svarar þessi afleiðing langvinnrar