Læknablaðið - 15.08.1996, Blaðsíða 24

570
LÆKNABLAÐIÐ 1996; 82
hafa undir hjartaígræðslu fara sífellt batnandi
en aðgerðin er þó engan vegin fullkomin lækn-
ing. Þótt nýtt hjarta geti umbreytt lífi viðkom-
andi einstaklings eru mörg vandamál samfara
þessu nýja framandi líffæri. Við tekur varan-
legt eftirlit hjá læknum og ævilöng lyfjameð-
ferð sem ekki er án aukaverkana. Lifun eftir
hjartaígræðslu er góð en lítið er vitað um lang-
tímahorfur þessara einstaklinga. Nýlega birt-
ust niðurstöður rannsóknar á börnum og ung-
lingum sem lifað hafa lengur en fimm ár eftir
hjartaígræðslu og eru það með fyrstu tiltæku
upplýsingum um langtímaafdrif barna eftir
slíkan líffæraflutning (1).
Þegar hafa nokkrir íslenskir einstaklingar,
þar með talin börn, gengið undir hjarta-
ígræðslu með góðum árangri. Líklegt má telja
að þessum einstaklingum muni fjölga í framtíð-
inni. Fleiri íslenskir læknar munu þá taka þátt í
meðferð og eftirliti þessara einstaklinga, sem
er sérhæft og margbreytilegt og krefst sam-
vinnu ýmissa sérgreina innan læknisfræðinnar.
f þessari yfirlitsgrein er fjallað um hjarta-
ígræðslu í börnum, árangur aðgerðarinnar og
hvernig er háttað meðferð þeirra og eftirliti.
Sögulegt yflrlit
Árið 1967 var fyrsta hjartað grætt í barn (2),
aðeins fjórum árum eftir að dr. Bernard fram-
kvæmdi sinn þekkta líffæraflutning í Suður-
Afríku (3). Þetta barn sem var með flókinn
meðfæddan hjartagalla lést nokkrum mánuð-
um eftir aðgerðina. Árangur hjartaígræðslu á
þessum árum var slakur, einkum sökum van-
þekkingar á höfnun og/eða sýkingum samfara
ónæmisbælingu. Vegna þessa fór svo að marg-
ar stofnanir bönnuðu þessa aðgerð (4). Nokkr-
ar stofnanir héldu þó áfram rannsóknum og
tilraunastarfsemi með líffæraflutning. Með til-
komu cýklósporín, fyrsta sérhæfða ónæmis-
bælandi lyfinu, vaknaði á ný áhugi manna á
líffæraflutningi og þar með hjartaígræðslu (5).
ígræðsla á bavíanahjarta í nýbura með ólækn-
andi meðfæddan hjartagalla (vanþroska vinstri
slegil) bar þessa aðgerð á forsíður dagblaða
sem og á ný inn í vísindarit læknisfræðinnar
(6). Upp frá þessu hefur fjöldi barna sem gang-
ast undir þessa aðgerð aukist árlega þar til í
upphafi þessa áratugs að hægt hefur á, einkum
vegna skorts á líffærum til ígræðslu. í dag eru
árlega framkvæmdar um 400 hjartaígræðslur í
börn og unglinga víðsvegar í heiminum (7).
Ábendingar fyrir hjartaígræðslu
Val á sjúklingum fyrir hjartaígræðslu er einn
erfiðasti og mest krefjandi þátturinn í sam-
bandi við þessa aðgerð, sérstaklega ef haft er í
huga að aðgerðin er ekki varanleg lækning (8).
Ef viðkomandi barn eða unglingur er við dauð-
ans dyr og foreldrar og unglingurinn sjálfur
vilja hjartaígræðslu er ákvörðunin um aðgerð
og tímasetningu hennar venjulega engum
vandkvæðum bundin. Ef barnið er hins vegar
veikt en ástand þess stöðugt og það getur tekið
þátt í athöfnum daglegs lífs, er ákvörðunin erf-
iðari og sérstaklega hvað varðar tímasetningu
ígræðslunnar. Það getur oft verið erfitt að
ákveða hvort sjúkdómur barns með hjarta-
vöðvabólgu (myocarditis) eða hjartavöðva-
kvilla (cardiomyopathy) sé kominn á lokastig
eða hvort hann sé í jafnvægi eða jafnvel að von
sé um einhvern bata. Það er þannig mikilvægt
fyrir þá sem meta börn fyrir hjartaígræðslu, að
þekkja náttúrulegan gang hjartasjúkdóma í
börnum. Oftar en ekki er því ekki vafi á því
hvort viðkomandi barn eða unglingur muni
þarfnast hjartaígræðslu, spurningin er oft hve-
nær. Það er vel þekkt að því betra ástandi sem
barnið er í, þegar kemur að ígræðslunni, þeim
mun betur farnast því eftir aðgerð. í dag er
einnig mikilvægt að taka mið af því hversu
tiltæk líffæri eru fyrir viðkomandi einstakling,
en stærð og blóðflokkur barnsins skipta þar
mestu máli. Ávallt er þó mikilvægt að hafa í
huga að ekki er um varanlega lækningu að
ræða og barn sem gengst undir hjartaígræðslu í
dag hefur um 70% líkur á því að lifa lengur en
fimm ár (7).
Rannsóknir fyrir aðgerð
Rannsóknir sem framkvæma þarf á væntan-
legum hjartaþega eru margvíslegar og fram-
kvæmdar af fleiri sérfræðingum en hjartalækn-
um, svo sem sýkingarlæknum, ónæmisfræðing-
um og sálfræðingum (8). Athugun hjartalækn-
isins snýr að því að staðfesta fyrri greiningu,
meta almennar horfur sjúklingsins og huga að
öðrum meðferðarmöguleikum. Nær allir gang-
ast undir hjartaþræðingu til að greina æðateng-
ingu hjartans, ákvarða stærð lungnaslagæða og
sérflagi ákvarða þrýsting og viðnám í lungna-
blóðrás. Hækkað viðnám í lungnablóðrás (pul-
monary vascular resistance) eykur áhættu sam-
fara aðgerðinni og getur verið frábending fyrir
þessari aðgerð (9). Sjúklingar sem svo er kom-