Læknablaðið - 15.04.2004, Blaðsíða 20

FRÆÐIGREINAR / FERNA FALLOTS
Table 1. Age at the time ofcorrective surgery.
Age in months Number of patients
0-6 10
7-12 2
13-18 8
19-24 5
> 24 13
Total 38
Table II. Early complications following corrective sur- gery.
Type of complication Number of patients
Reoperation 7
Arrhythmia 7
Pleural effusion 7
Systemic infections 6
Death 2
Transient renal failure 2
Pericardial effusion 1
Paralysis of diaphragm 1
Residual VSD with CHF 1
Total' 34
* Thirty four complications in 20 patients.
VSD = ventricular septal defect; CHF = congestive heart failure.
gerðar í Bandaríkjunum og ein í Osló. Aldursdreif-
ing við fullnaðarskurðaðgerð er frá þremur mánuð-
um í sex ár (miðgildi 1,5 ár) (tafla I). Af þeim 13
börnum sem gerð var á leiðréttandi skurðaðgerð eftir
tveggja ára aldur voru 10 (76,9%) fædd á fyrra helm-
ingi rannsóknartímabilsins. Hjá 18 af 38 sjúklingum
(47,4%) var gangur næstu daga og vikur eftir skurð-
aðgerð algjörlega áfallalaus. Tuttugu barnanna áttu í
erfiðleikum strax í kjölfar aðgerðar og þar af þurfti í
sjö tilvikum að gera frekari skurðaðgerð á næstu dög-
um eða vikum. Tafla II sýnir önnur helstu vandamál
sem upp komu. Tveir sjúklingar (5,3%) dóu fljótlega
eftir aðgerð. Annað barnið dó á öðrum degi eftir að-
gerð vegna dreps í hjartavöðva og hitt á fimmta degi
eftir aðgerð vegna dreps í heilavef.
Ferna Fallots með lungnaslagœðarlokun
Sex börn hafa greinst með þetta afbrigði af fernu
Fallots á rannsóknartímanum. Þessi sjúklingahópur
hefur nokkra sérstöðu vegna þess hversu meðferð
hans er margþætt og erfið. Þannig þarf gjarnan
endurteknar inngripshjartaþræðingar og skurðað-
gerðir á hjarta áður en til fullnaðarskurðaðgerðar
getur komið. Þessi börn eru því alla jafna orðin fast
að tveggja ára eða jafnvel eldri þegar þau eru tilbúin
að gangast undir slíka aðgerð. Sem dæmi má nefna
að við eins og hálfs árs aldur hafði eitt þessara barna
gengist undir sex hjartaþræðingar og fimm skurðað-
gerðir á hjarta og átti þá enn eftir að gera á því leið-
réttandi aðgerð. Af sex börnum með þetta afbrigði
fernu Fallots hafa tvö látist (33,3%).
Eftirfylgni
Af 46 einstaklingum með femu Fallots sem þessi
rannsókn nær til eru sjö látnir (15,2 %) og þrír hafa
tapast úr eftirliti. Upplýsingar um núverandi ástand
liggja því íyrir um 36 sjúklinga. Af þeim hafa 30
dæmigerðan sjúkdóm og þar af hafa 28 gengist undir
fullnaðarskurðaðgerð, fjórir hafa fernu Fallots með
lungnaslagæðarlokun og tveir önnur afbrigði. Af ein-
staklingum með dæmigerða fernu Fallots hefur ferill
frá því fullnaðaraðgerð var gerð verið nánast áfalla-
laus í 20 tilvika (71,4%), en átta sjúklingar hafa glímt
við mismikla erfiðleika tengt hjarta. Af þeim hafa
þrír fengið hjartaþelsbólgu (4 sýkingar) en tveir átt
við hjartsláttartruflanir að stríða og þar af er annar
með gangráð. Þá hafa fjögur þessara gengist undir
hjartaþræðingu með inngripi þremur til 24 árum eftir
leiðréttandi skurðaðgerð. Hjá tveimur þeirra var létt
á þrengslum í lungnaslagæðarloku, í einu tilviki var
sett stoðnet í þrönga lungnaslagæðargrein og í fjórða
tilvikinu var fistilopi milli kransæðar og hægra slegils
lokað. Auk þessa hafa sólarhringshjartarit tveggja
einstaklinga sýnt tíð stök aukaslög frá sleglum, en
báðir hafa verið einkennalausir.
Dánartölur
Sjö einstaklingar hafa látist. Þrjú þessara bama voru
fædd á fyrri 17 árum rannsóknarinnar en fjögur þeim
síðari. Fjórir þessara höfðu dæmigerða fernu Fallots
og þar af þrír hjartasjúkdóminn án annarra íþyngj-
andi þátta. Af þeim dóu tveir á fyrstu sólarhringum
eftir fullnaðarskurðaðgerð en í þriðja tilvikinu var
um að ræða dreng sem dó við inngripshjartaþræðingu
fjórum mánuðum eftir fullnaðaraðgerð sem ekki hafði
tekist semskyldi. Fjórða barnið sem hafði dæmigerð-
an sjúkdóm hafði litningagalla með fjölvanskapnaði
og dó 12 daga gamalt. Tveir sjúklingar höfðu fernu
Fallots rneð lungnaslagæðarlokun. Annað þessara
barna hafði litningagalla með margháttuðum fæðing-
argöllum og dó úr hjartabilun við fjögurra ára aldur,
en ekki hafði verið gerð leiðréttandi hjartaaðgerð. I
hinu tilvikinu var um að ræða þriggja ára telpu sem
lést við hjartaþræðingu þegar rof kom á æð þegar til-
raun var gerð til þess að víkka hana út. Sjöundi sjúk-
lingurinn var kominn á fullorðinsár þegar hann dó.
Hann hafði fernu Fallots með lokuleysi lungnaslag-
æðar og gerð hafði verið skurðaðgerð hjá honum í
barnæsku. Við 22 ára aldur reyndist nauðsynlegt að
gera frekari aðgerð á hjarta og dó hann af völdum
lungnabólgu í kjölfar þeirrar aðgerðar.
Núverandi ástand
Af þeim 36 sjúklingum sem á lífi eru og við höfum
upplýsingar um, telst ástand viðunandi eða gott hjá
32 (88,9%). I þeim fjórum tilvikum þar sem ástand er
bágra eru ráðgerðar frekari skurðaðgerðir sem ætlað
er að bæta ástand. Allir þeir sem hafa dæmigerða
fernu Fallots hafa eðlilegt líkamlegt úthald og eru í
300 Læknablaðið 2004/90