Læknablaðið - 15.04.2004, Blaðsíða 21

FRÆÐIGREINAR / FERNA FALLOTS
flokki I samkvæmt flokkun New York hjartasamtak-
anna (NYHA class I) og einungis tveir af heildar-
hópnum eru í flokki II (5,6%). Af 30 einstaklingum
með dæmigerðan sjúkdóm eru einungis tveir á hjarta-
lyfjum. Annar þeirra er á þvagræsilyfi en hann bíður
þess að gangast undir leiðréttandi skurðaðgerð og
hinn sjúklingurinn er á beta hemli vegna hjartsláttar-
óreglu. Einn úr hópnum er með gangráð vegna gátta-
slegla leiðnirofs af gráðu tvö sem fram kom við 25 ára
aldur. Fullnægjandi hjartarit liggja fyrir hjá 24 af þeim
28 sem hafa dæmigerða fernu Fallots og gerð hefur
verið fullnaðarskurðaðgerð á. Par af er lengd QRS
ferils undir 180 millisekúndum í öllum tilvikum nema
einu. Við síðustu hjartaómskoðun var ástand mjög
gott hjá 18 af þeim 28 (64,3%) sjúklingum sem hafa
dæmigerðan sjúkdóm og gengist hafa undir leið-
réttandi skurðaðgerð. Hjá hinum 10 er í flestum til-
vikum um að ræða nokkra eða verulega stækkun á
hægra slegli með markverðum leka á lungnaslagæð-
arloku og þrír einstaklingar hafa marktæk þrengsli í
útstreymishluta hægra slegils. Af þeim sem hafa mark-
tæka stækkun á hægra slegli og/eða marktækan leka á
lungnaslagæðarloku hafði í sjö tilvikum af níu verið
sett bót við aðgerð til víkkunar á útstreymishluta
hægra slegils. Þetta hafði einnig verið gert hjá þeim
þremur einstaklingum sem hafa þrengsli í útstreymis-
hluta slegilsins.
Umræöa
Nýgengi fernu Fallots hérlendis er sambærilegt við
það sem annars staðar gerist (3, 4), en nokkru hærra
en til dæmis á Ítalíu og í Tékklandi (5,6). Af íslensk-
um börnum með hjartagalla hafa 3% fernu Fallots (2)
sem er mjög áþekkt því sem gerist erlendis (4-6).
Þrír fjórðu hlutar barnanna eru sjúkdómsgreind á
fyrstu viku eftir fæðingu, en af þeim sem greindust
síðar voru flest fædd á fyrri hluta rannsóknartímans.
Tilkoma hjartaómskoðunar á Bamaspítala Hringsins
1983 varð til þess að einfalda greiningu sjúkdómsins
og gera hana öruggari. Bættur tækjabúnaður hefur
síðan leitt til þess að unnt er að ómskoða fósturhjörtu
af nákvæmni og í fjórum tilvikum í þessari rannsókn
var sjúkdómsgreining gerð á fósturskeiði. Þetta gerir
mögulegt að gera ráðstafanir þannig að fæðing fari
fram á hátæknisjúkrahúsi með viðeigandi viðbúnaði.
Yfirgnæfandi hluti sjúklingahópsins hefur dæmi-
gerða fernu Fallots. Af þeim sem höfðu frekari galla
á hjarta voru flestir með lungnaslagæðarlokun sem
viðbót við grunnsjúkdóm, en forvitnilegt er að þessi
börn eru öll fædd 1995 eða síðar.
Hátt hlutfall eða fjórðungur sjúklinga hafði litn-
ingagalla og/eða sköpulagsgalla utan hjarta. Þetta er í
samræmi við það sem lýst er annars staðar, en við
fernu Fallots eru einmitt marktækt oftar meðfylgj-
andi gallar utan hjarta en á við um aðra hjartagalla
(13).
Tilgangur hjáveituaðgerðar er að bæta súrefnis-
mettun í líkamsblóðrás með því að auka blóðflæði til
lungna. Þessi aðgerð getur átt við í þeim tilvikum sem
sjúkdómurinn veldur óásættanlegum bláma eða erf-
iðum blámaköstum og aðstæður leyfa ekki leiðrétt-
andi aðgerð á þeim tíma. Athyglisvert er að hlutfall
hjáveituaðgerða hefur ekki minnkað á síðara helm-
ingi rannsóknartímans borið saman við fyrri helming.
Þetta er þrátt fyrir að fullnaðaraðgerð sé gerð á sífellt
yngri einstaklingum sem alla jafna ætti að draga úr
þörfinni á hjáveituaðgerð.
Liðlega 80% hópsins hafa gengist undir fullnaðar-
skurðaðgerð og í fimm tilvikum (10,9%) liggur fyrir
að gera slíka aðgerð á næstunni. Hjá tveimur þriðju
þeirra sem fullnaðaraðgerð hefur verið gerð á var
sett bót til víkkunar á útstreymishluta hægra slegils,
en rannsóknir hafa leitt í ljós að slíkt hvetur til leka á
lungnaslagæðarloku og stækkunar hægra slegils (14,
15). Aldur við leiðréttandi skurðaðgerðir er frá þrem-
ur mánuðum í sex ár, en með árunum hafa aldurs-
mörk þessara aðgerða sífellt verið að færast neðar. Af
þeim 10 í rannsóknarhópnum sem gengust undir
leiðréttandi aðgerð fyrir eða við sex mánaða aldur
voru níu fæddir á síðari helmingi rannsóknartímans.
Erlendis eru þessar aðgerðir nú jafnvel framkvæmd-
ar á nýburaskeiði ef frábendingar fyrir því eru ekki
fyrir hendi (16,17). Það sem talið er ávinnast með því
að gera fullnaðarskurðaðgerð snemma er að komast
hjá aukinni þykknun hægra slegils, minnka þann tíma
sem blámi er til staðar, minnka líkur á hjartsláttar-
truflunum og ýta undir samhæfðan vöxt lungnaslag-
æðargreina (18,19). Það er þó áhyggjuefni að þeim
aðgerðum sem framkvæmdar eru á nýburum virðist
fylgja aukin notkun á bót í útstreymishluta hægra
slegils (18,20). Þar með er aukin hætta á marktækum
leka um lungnaslagæðarloku með stækkun á hægra
slegli og líkum á hjartsláttartruflunum sem geta verið
lífshættulegar (21). Síðustu ár hefur almennt verið
miðað við að íslensk börn með fernu Fallots gangist
undir fullnaðarskurðaðgerð við fjögurra til átta mán-
aða aldur.
í rétt um helmingi tilvika var afturbati eftir skurð-
aðgerð áfallalaus. Tuttugu sjúklingar lentu hins vegar
í erfiðleikum og þar af þurfti í sjö tilvikum að grípa til
frekari skurðaðgerða. Önnur helstu vandamál voru
ífarandi sýkingar, vökvasöfnun í brjósthol og tíma-
bundnar hjartsláttartruflanir. Ekki var marktækur
munur á tíðni erfiðleika tengt skurðaðgerð á fyrri
hluta borið saman við síðari hluta rannsóknartíma-
bilsins. Tvö böm dóu fljótlega í kjölfar aðgerðar (5,3%)
samanborið við 0-4,8% snemmtilkomin dauðsföll í
erlendum rannsóknum (18,22,23). Hins vegar hefur
ekkert snemmtilkomið dauðsfall orðið í kjölfar skurð-
aðgerðar í rannsóknarhópnum eftir 1977, þannig fylli-
lega sambærilegt við það sem gerist erlendis.
Ferna Fallots með lungnaslagæðarlokun er erfið-
ur sjúkdómur. Stærsta vandamál þessara sjúklinga
Læknabladið 2004/90 301