Læknablaðið - 15.11.2007, Blaðsíða 20

SJÚKRATILFELLI OG YFIRLITSGREIN
GULAR NEGLUR
Mynd 1. Fleiðruvökvi í unarmörk <0,5) sem hafði hæst farið í 1,8 rúmum
vinstra fleiðruholi. mánuði fyrr. Röntgenmynd af lungum sýndi mik-
inn fleiðruvökva vinstra megin, "grófan lungna-
strúktúr" en eðlilega æðavídd. Tölvusneiðmynd
af lungum sýndi ekki fram á fyrirferð í lungum en
þykknun á fleiðru vinstra megin auk fleiðruvökva
í báðum fleiðruholum. Aðrar krónískar breytingar
sáust ekki. Fjölmörg fleiðrusýni voru tekin við
fleiðruspeglun. Meinafræðisvar sýndi einungis
ósérhæfða langvarandi fleiðrubólgu. Sem fyrr var
veruleg bólgusvörun í fleiðruvökva og mikil eos-
inophilia (tafla 1). Mergsýni var tekið og sýndi það
einnig væga eosinophiliu. Úr hrákasýni ræktaðist
Pseudomonas Aeroginosa. Sjúklingur var útskrif-
aður eftir tveggja vikna innlögn á sýklalyfjum og
barksterum í lækkandi skömmtum.
Sjúklingi hefur nú verið fylgt eftir í eitt ár.
Barksterar voru minnkaðir í lítinn viðhalds-
skammt og hætt eftir um hálfs árs meðferð. Enn er
Tafla 1. Sýnir niðurstöður rannsókna á brjóstholsvökva.
Br-pH 7,54
Br-Litur Ljósgulur
Br-Hvít blóðkorn 1400* <1000 X10E6/L
Br-Rauð blóðkorn 23000* 0 X10E6/L
Br-Neutrófílar 4 <50%
Br-Eósínófílar 56%
Br-Basófílar 0%
Br-Lymfócýtar 25%
Br-Mónócýtar 15%
Br-Glúkósi 5,8 mmól/L
Br-Prótein 39 g/L
til staðar óverulegt magn af fleiðruvökva í báðum
fleiðruholum en virðist þó standa í stað og þá
hefur eosinophilia gengið vel til baka. Meðferð
með Sandoglobulin® var hætt og virtist önd-
unarfærasýkingum ekki fjölga við það en eru þó
áfram vandamál.
Eftir ítarlegar rannsóknir til útilokunar á öðrum
sjúkdómum virðast einkenni þessa manns helsta
koma heim og saman við heilkenni gulra nagla.
Umræða
Sú mynd einkenna sem lýst er hjá viðkomandi
sjúklingi eru gular neglur, fleiðruvökvi og end-
urteknar öndunarfærasýkingar og geta þau hvert
og eitt átt sér margar útskýringar. Algengasta
orsök gulra nagla er sveppasýking sem útilokuð
var í þessu tilviki. Þær helstu orsakir sem liggja
að baki fleiðruvökva eru hjartabilun, lungnabólga,
lungnasegi, krabbamein og langvinnar sýkingar,
svo sem berklar. Eosinophilia í fleiðruvökva getur
átt sér ótal orsakir þar sem krónísk erting er sú
algengasta. Þetta birtingarform endurtekinna sýk-
inga sem lýst er hjá viðkomandi sjúklingi hefði til
að mynda getað verið orsakað af sjaldgæfum galla
í ónæmiskerfi, svo sem "chronic granulomatous
disease", heilkenni Job's eða þá bandvefssjúk-
dómi, svo sem Wegener's granulomatosis. Þegar
búið er að útiloka slíka sjúkdóma sem áður eru
nefndir og greiningin enn á huldu er mikilvægt
að víkka sjóndeildarhringinn og skoða hvort og
þá hvaða heilkenni viðkomandi einkenni geta
samrýmst.
Heilkenni gulra nagla (HGN; Yellow nail synd-
rome) var fyrst lýst árið 1964 og var þá talið ein-
kennast af hægt vaxandi, (1) þykknuðum gulum
nöglum ásamt útlægum bjúgi. Síðan þá hafa fleiri
einkenni verið talin hluti af þessu heilkenni svo
sem fleiðruvökvi (2,3), berkjuskúlk (bronchiectas-
is) (4), berkjuauðreitni (5), langvinn berkjubólga
og langvinn ennisholubólga auk vessabjúgs
(lymphedema) sem oftast er á neðri útlimum.
Þá hefur nú nýlega einnig verið lýst skertri mót-
efnasvörun af IgG gerð við hjúpuðum bakteríum
sem passar við aukna tíðni sýkinga (6). Flest tilfelli
eru án sjáanlegra orsaka en þó hefur einnig verið
lýst tilfellum tengdum illkynja frumuvexti (7) sem
og fjölskyldulægum tilfellum (4) og jafnvel búið
að finna einn þann genagalla sem er þar talinn
liggja að baki (8). Flest af ofanskráðu á við þann
sjúkling sem hér er lýst. Þó var ekki sýnt fram á
berkjuskúlk eða illkynja frumuvöxt.
Greiningin á heilkenni gulra nagla byggist á
þrennu einkenna sem eru gular neglur, bjúgur og
öndunarfæraeinkenni af ýmsum toga. Þessi þrjú
einkenni eru hins vegar eingöngu til staðar hjá
752 LÆKNAblaðið 2007/93