Læknablaðið - 15.11.2007, Blaðsíða 65

SJUKRATILFELLI MÁNAÐARINS
S V A R
Svar við sjúkratilfelli mánaðarins
Hér er um að ræða vökvasöfnun í skinuholi (cavi-
tas peritoneaiis), nánar tiltekið á rjómakenndum
vessa (chyle) sem nefndur hefur verið iðrakirni á
íslensku. Kallast því ástandið skinuholsiðrakirni
(chylous ascites). Til að greiningin eigi við þarf
vessinn að innihalda hátt hlutfall fitu og er gjarnan
miðað við að magn þríglýseríða sé >200 mg/dl
(1). Algengasta orsök vökvasöfnunar í skinuholi
á Vesturlöndum er skorpulifur og krabbamein
í kviðar- eða grindarholi (til dæmis í maga og
eggjastokkum) en skinuholsiðrakirni er aðeins til
staðar í um 0,5-1% slíkra tilfella. Því er um sjaldséð
fyrirbæri að ræða.
Astandið stafar af truflun á vessaæðakerfinu,
oftast vegna flæðishindrunar en einnig vegna
áverka eða meðfædds galla (1, 2). Flæði vessa
frá görnum til kirnishítar (cisterna chyli) eða um
brjóstrás (ductus thoracicus) truflast og vökvi safn-
ast fyrir í skinu- og/eða fleiðruholi (chylothorax).
Einnig getur hækkaður þrýstingur í portæð og
lifrarbláæðum, svo sem vegna skorpulifrar eða
hægri hjartabilunar, ýtt undir lekann úr vessa-
æðum og aukið uppsöfnun vökva (1).
í þessu tilfelli var orsök vökvans eitilfrumu-
krabbamein í eitlum aftanskinurýmis (spatium re-
troperitoneale) og miðmætis og fékkst greiningin
með vefjasýni úr fyrirferðinni í vinstri nára (mynd
1). Eitilfrumukrabbamein eru á meðal algengustu
orsaka iðrakirnis en á Vesturlöndum stafa tveir
þriðju hlutar tilfella annaðhvort af illkynja vexti í
kviðarholi eða skorpulifur. í þróunarlöndum eru
helstu orsakir hins vegar smitsjúkdómar svo sem
berklar og þráðormasýki (filariasis). Meðal ann-
arra orsaka má nefna meðfædda vessaæðavíkkun
(congenital lymphangiectasia) og beina áverka á
vessaæðar, til dæmis eftir slys (ekki síst hjá börn-
um), geislameðferð eða kviðarholsaðgerðir (1, 3).
Helsta einkenni er vaxandi en oftast verkjalaus
þensla á kvið. Einnig getur sést mæði (vegna sker-
trar þindarhreyfingar), þyngdartap, ógleði/lystar-
leysi, niðurgangur, bjúgur, hiti og nætursviti auk
dreifðra kviðverkja. Við skoðun er oftast hægt að
banka út vökvann með sjúklinginn í mismunandi
stöðu (skiptideyfa). Eitlastækkanir, til dæmis í
nára og á hálsi, þreifast oft og eru þá merki um
undirliggjandi sjúkdóm. Þá má gjarnan finna
teikn um lifrarbilun eða portæðarháþrýsting ef
orsökin er skorpulifur. Skinuholsiðrakirnisvökvi
er yfirleitt greindt með ástungu og í kjölfarið fylgja
myndgreiningarrannsóknir og önnur uppvinnsla
til ákvörðunar á orsökum (1,4).
Mynd 3: Smásjármynd af æxlinu í vinstri nára. Um er að
ræða eitilsarkmein af stórfrumugerð og B-frumutoga (diffuse
large B-cell lymphoma skv. flokkunarkerfi WHO). Ráðandi
fruma er „centroblast" (large noncleaved cell). (Hematoxylin-
eosin litun, 400x stækkun).
Meðferð snýr fyrst og fremst að undirliggj-
andi sjúkdómi sem ákvarðar horfur sjúklings. Sé
lækning möguleg gengur vökvamyndunin í flest-
um tilfellum til baka. Að öðrum kosti má reyna
að minnka myndun iðrakirnis með prótínríku
mataræði og fæði sem snautt er af fitum öðrum
en meðallöngum (medium-chain) þríglýseríðum.
Dugi þetta ekki til getur þurft að hafa sjúkling
fastandi með næringu í æð og/eða gera endur-
teknar ástungur til að létta á vökvanum. í völdum
tilvikum gagnast skurðaðgerðir en einnig virðist
gjöf somatostatins geta minnkað uppsöfnun vessa
(1,5).
Umræddur sjúklingur reyndist vera með eitil-
frumukrabbamein af stórfrumugerð og B-frumu-
toga (mynd 3). Hann var meðhöndlaður með
krabbameinslyfjum og geislum. Jafnframt var
vökvinn tæmdur til að minnka þenslu á kviðnum.
Hann svaraði meðferðinni vel, fyrirferðin í nára
hvarf og vökvasöfnun í skinuholi lét smám saman
undan.
Heimildir:
1. Cárdenas A, Chopra S. Chylous ascites. Am J Gastroenterol
2002; 97:1896-900.
2. Press OW, Press NO, Kaufman SD. Evaluation and
management of chyious ascites. Ann Intem Med 1982; 96:
358-64.
3. Cárdenas A, Gelrud A, Chopra S. Chylous, bloody and
pancreatic ascites. Uptodate.com 2007.
4. Raghuraman VU. Chylous Ascites. Emedicine.com 2007.
5. Almakdisi T, Massoud S, Makdisi G. Lymphomas and
Chylous Ascites: Review of the Literature. Oncologist 2005;
10: 632-5.
LÆKNAblaðið 2007/93 797