Læknablaðið - 15.02.2008, Qupperneq 33

FRÆÐIGREINAR
KRABBALÍKISÆXLI
Vefjagerð krabbalíkisæxla í lungum
spáir ekki fyrir um klíníska hegðun
- Niðurstöður úr íslenskri rannsókn
Jóhanna M.
Sigurðardóttir1
deildarlæknir
Helgi J.
ísaksson2
meinafræöingur
Kristinn B.
Jóhannsson1
brjóstholsskurölæknir
Steinn
Jónsson34
lungnalæknir
Tómas
Guðbjartsson1'4
brjóstholsskurðlæknir
Ágrip
Inngangur: Krabbalíki í lungum (bronchopul-
monary carcinoids) eru sjaldgæf æxli sem flokkast
eftir vefjagerð í dæmigerð (typical) og afbrigðileg
(atypical) krabbalíki. í þessari rannsókn var skoð-
uð faraldsfræði þessara æxla og árangur meðferð-
ar. Einnig var kannað hvort vefjagerð sé áreiðanleg
til að spá fyrir um klíníska hegðun þeirra.
Efniviður og aðferðir: Afturskyggn rannsókn
sem tók til allra krabbalíkisæxla sem greindust í
lungum á íslandi frá 1955 til 2005. Vefjasýni voru
endurmetin og lífshorfur sjúklinga reiknaðar á
grundvelli gagna úr sjúkraskrám og þjóðskrá.
Niðurstöður: 64 sjúklingar (22 karlar, meðalaldur
49 ár) greindust, sem er 1,9% af öllum illkynja
lungnaæxlum á tímabilinu. Meðalstærð æxlanna
var 2,5 cm (bil 0,4-5,5 cm) og voru 54 (84%) þeirra
dæmigerð og 10 (16%) afbrigðileg. Æxli 56 sjúk-
linga voru fjarlægð með skurðaðgerð, oftast með
blaðnámi (82,1%). Einn sjúklingur dó innan 30
daga frá aðgerð. Flestir, eða 48 sjúklinganna, voru
á TNM-stigi I og tveir á stigi II. Fjórir sjúklingar
greindust með meinvörp í miðmætiseitlum (stig
III), allir með dæmigerða vefjagerð. Aðrir sex
sjúklingar greindust með fjarmeinvörp (stig IV),
tveir þeirra með dæmigerða vefjagerð. Við eftirlit
hafa fimm af 64 sjúklingum látist úr sjúkdómnum
(7,8%), þar af tveir með dæmigerða vefjagerð.
Fimm ára lffshorfur sjúklinga með dæmigerð
krabbalíki voru 96% og 70% fyrir þá sem voru með
afbrigðilega vefjagerð (p<0,05).
Ályktun: Krabbalíki í lungum hegða sér oftast
eins og góðkynja æxli og langtíma lífshorfur þess-
ara sjúklinga eru yfirleitt ágætar. Sjúklingar með
afbrigðilega vefjagerð eru oftar með útbreidd-
an sjúkdóm og lífshorfur þeirra eru marktækt
verri. Hins vegar geta sjúklingar með dæmigerð
krabbalíki einnig haft meinvörp (14,8%) og jafnvel
dáið úr sjúkdómnum. Þess vegna getur vefjagerð
þessara æxla ekki talist áreiðanleg til að spá fyrir
um klíníska hegðun þeirra.
ENGLISH SUMMARY
Sigurðardóttir JM, ísaksson HJ, Jóhannsson KB, Jónsson S, Guðbjartsson T
Lykilorð:
krabbalíki, lungnaæxli,
vefjafræði, afbrigðileg, dæmigerð,
skurðaðgerð, lífshorfur.
’Hjarta- og
lungnaskurðdeild,
2rannsóknarstofu
Landspítala í meinafræði
3lungnadeild Landspítala,
“læknadeild HÍ
Fyrirspurnir og bréfaskipti:
Tómas Guðbjartsson,
hjarta- og lungnaskurðdeild
Landspítala. Sími 5431000,
tomasgudbjartsson@
hotmail.com
Histology does not accurately predict the clinical behaviour of bronchopulmonary
carcinoids - results from an lcelandic population-based study
Background and aims: Bronchopulmonary carcinoids
(BPC) are rare tumors of neuroendocrine origin. These
tumors are histologically classified into two distinctive
forms, typical and the more malignant atypical BPC. We
evaluated the epidemiology and results of treatment for
BPC in lceland with special emphasis on how atypical vs
typical histology relates to clinical behavior.
Material & methods: This retrospective nation-wide study
included all cases of BPC diagnosed in lceland from 1955-
2005. Histology of all the cases was reviewed and survival
was based on data obtained from medical records and
vital statistics.
Results: BPC was diagnosed in 64 patients (22 males,
mean age 49 yrs.), accounting for 1.9% of all lung
neoplasms in lceland. Average tumor-diameter was 2.5
cm (range 0.4-5.5), with typical histology in 54 (84%)
and atypical in 10 patients (16%). Altogether56 patients
(87.5%) were operated on, most with lobectomy (82.1%).
Forty eight patients were diagnosed in TNM stage I, two
patients in stage II, four patients had mediastinal lymph
node metastases (stage III) and distant metastases were
diagnosed in 6 patients (stage IV), 2 of whom had typical
histology. At follow-up, 5 out of 64 patients had died of the
disease (7.8%), two of them with typical histology. Five-
year disease specific survival was 96% for patients with
typical and 70% with atypical histology (p<0.05).
Conclusion: BPCs usually behave as benign neoplasms,
with excellent long-term survival after surgical removal.
Metastases are more common in patients with atypical
histology (40%), and their survival is worse. However
patients with typical histology can metastasize (14.8%)
and die from the disease. Therefore, histology (typical
vs. atypical) can not be used with certainty to predict the
clinical behaviour of these tumors.
Key words: Carcinoid, bronchopulmonary tumor, histology,
atypical, typical, surgery, survival.
Correspondence: Tómas Gudbjartsson tomasgudbjartsson@
hotmail.com
LÆKNAblaðið 2008/94 125