Læknablaðið - 15.06.2009, Qupperneq 42

U M R Æ Ð U R
VERÐLAUN
O G
F R É T T I R
Litfrumur og sortuæxli
„Rannsóknir mínar eru grunnrannsóknir í þeim skilningi að ég er ekki að rannsaka
inannasjúkdóma beinlínis, þó á síðustu árum hafi fókusinn beinst að ákveðinni tegund
krabbameins, myndun sortuæxla í húð," segir Eiríkur Steingrímsson, doktor í frumulíffræði og
prófessor við læknadeild Háskóla íslands, sem hlaut verðlaun úr Verðlaunasjóði í læknisfræði
sem afhent voru á ársfundi Landspítala 2009. Verðlaunin nema 2,5 milljónum króna. Þetta
eru líklega stærstu verðlaun sem eru veitt fyrir árangur í vísindarannsóknum hér á landi.
Sjóðurinn var stofnaður af læknunum Árna Kristinssyni og Þórði Harðarsyni árið 2003 og er
meðal annars ætlað að veita verðlaun fyrir framúrskarandi árangur í vísindarannsóknum í
læknisfræði og skyldum greinum. Verðlaunin eru einkum ætluð vísindamönnum sem starfa
við Landspítala og Háskóla íslands.
Hávar
Sigurjónsson
„Við höfum verið að skoða ákveðið stjómprótín í
litfrumum sem gefa húð og hári lit. Ástæður fyrir
rannsóknum okkar eru að vissu leyti sögulegar
þar sem safnast hefur upp í gegnum tíðina
gríðarlegur fjöldi af litabrigðum í músum sem
hefur orðið til þess að menn búa yfir mjög miklum
upplýsingum um myndun og starfsemi þessara
frumna. Rannsóknirnar hafa beinst að því að skoða
hvenær litfrumur verða til við þroskun líkamans
og hvernig þær verða til. Lífsferill litfrumna
er í rauninni mjög merkilegur. Þær verða til í
taugakambinum snemma á þroskaferli fóstursins
og ferðast síðan til sinna endanlegu áfangastaða
í líkamanum þar sem þær sérhæfast í litfrumur í
húðinni og hárinu. Þar að auki þurfa þær að geta
svarað umhverfinu með því að framleiða meiri lit
og þær flytja einnig litinn yfir í aðrar frumur með
því að notfæra sér frumulíffæri, melanósoma, sem
gegna einnig því hlutverki að mynda eins konar
skjöld í frumunum yfir erfðaefnið og verja það fyrir
til dæmis útfjólubláum geislum. Hindra þannig
skemmdir. Annað athyglisvert, sem litfrumurnar
gera sem fara í hárið og stjórna háralitnum, er að
hluti þeirra myndar stofnfrumur sem bíða rólegar
eftir að því að hárið endurnýi sig. Þá sérhæfa
stofnfrumurnar sig yfir í litfrumur til að viðhalda
lit í nýjum hárum. Fyrir nokkrum árum færðist
aukið fjör í rannsóknir á litfrumum þar sem þessi
eiginleiki þeirra að mynda stofnfrumur gerir þær
sérlega áhugaverðar í stofnfrumurannsóknum."
Stjórnar myndun sortuæxla
Eiríkur segir að eftir því sem aldur færist yfir
líkamann dragi úr hæfileika frumnanna til að
framleiða stjómprótínið Mitf sem rannsóknir
hans hafa beinst að. „Minnkandi virkni þessa
prótíns veldur því til dæmis að hárið gránar. Þetta
stjórnprótín er algjör forsenda þess að litfruma
verði til og það er jafnvel hægt að breyta öðrum
frumum í litfrumur með því að setja Mitf í þær.
Þetta er því sannkallað stjórnprótín, master
regulator. Það kemur við sögu þegar frumurnar
verða til þegar þær ferðast um líkamann og
það virðist einnig vera lykillinn að viðhaldi
stofnfrumnanna sem bíða eftir að þeirra tími
komi. Það má því segja að hin akademíska hlið
rannsóknanna beinist að Mitf-stjórnprótíninu.
Hvað það er að gera og hvaða genum það stjórnar
á öllum ferlum litfrumunnar."
Ránnsóknir á litfrumunum og stjórnprótíninu
Mitf hafa öðlast beinan praktískan tilgang á
seinustu árum að sögn Eiríks eftir að uppgötvaðist
að prótín þetta kemur við sögu í þeim ferlum
sem valda myndun sortuæxla sem eru illvíg
tegund krabbameins. „Sortuæxlin verða til þegar
litfrumur byrja að skipta sér stjórnlaust og er í
rauninni ólæknanlegur sjúkdómur. Svo til eina
ráðið er að skera burtu blettina þar sem það er
hægt. Tíðni þessa krabbameins er einnig að aukast
vegna sólbaða þar sem útfjólubláir geislar sólar
og sólarlampa auka líkur á stökkbreytingum
í ákveðnum genum litfrumnanna. Það hefur
komið í ljós að í nær öllum sortuæxlum er sama
stökkbreytingin í geni sem nefnist Braf til staðar.
Stökkbreyting þessi veldur því Braf-prótínið
verður ofvirkt. Eitt af því sem þetta ofvirka Braf-
prótín gerir er að senda boð til Mitf-prótínsins
sem valda því að virkni þess breytist einnig. Eftir
að Braf-stökkbreytingin fannst hafa menn einbeitt
454 LÆKNAblaðið 2009/95