Læknablaðið - 15.03.2010, Qupperneq 37

FRÆÐIGREINAR
SJÚKRATILFELLI OG YFIRLIT
Risafrumuæðabólga.
Tvö sjúkratilfelli með
skyndiblindu
Andri Elfarsson1
læknakandídat
Björn
Guðbjörnsson1’2
lyf- og gigtarlæknir
Einar
Stefánsson13
augnlæknir
Lykilorð: risafrumuæðabólga,
barksterar, höfuðverkur,
sjóntruflanir, skyndiblinda.
’Læknadeild
Háskóla íslands,
2rannsóknarstofu í
gigtarsjúkdómum,
3augnlækningadeild
Landspítala Hringbraut.
Fyrirspurnir og
bréfaskipti:
Einar Stefánsson,
augnlækningadeild
Landspítala
einarste@lardspitali.is
Ágrip
Risafrumuæðabólga einkennist af bólgubreyt-
ingum í ákveðnum stórum og meðalstórum
slagæðum. Helstu áhættuþættir eru aldur, kven-
kyn og norrænn uppruni.
I þessari grein er lýst tveimur tilfellum
skyndiblindu af völdum risafrumuæðabólgu. í
báðum tilfellum mældist sökk undir 50 mm/klst
og reyndist móðusýn fyrirboði blindu. Tilfellin eru
ólík að mörgu leyti, til dæmis var í fyrra tilfellinu
um að ræða kjálkaöng og lokun á æðum til fremsta
hluta sjóntaugarinnar. í seinna sjúkratilfellinu var
lokun á aðalslagæðinni til sjónhimnu og hafði sá
sjúklingur nýlokið tveggja ára barksterameðferð
vegna fjölvöðvagigtar.
Sjónhimna og sjóntaug lifa ekki af nema í stutta
stund án blóðflæðis. Ef risafrumuæðabólga veldur
blindu í öðru auga er hætta á að hitt augað missi
sjón sé ekkert að gert. Barksterameðferð getur
komið í veg fyrir blindu hins augans, auk þess
að halda grunnsjúkdómnum niðri. Mikilvægt er
að staðfesta risafrumuæðabólgu með vefjasýni
og hefja barksterameðferð eins fljótt og kostur er,
jafnvel áður en vefjasýni er tekið.
Inngangur
Risafrumuæðabólga (e. giant cell arteritis) er
algengur sjúkdómur eftir fimmtugt.1 íslensk
faraldsfræðileg rannsókn yfir tímabilið 1984 til
1990, sem tók til fimmtugra og eldri, sýndi að
nýgengi sjúkdómsins hér á landi var 36/100.000
meðal kvenna en helmingi lægri meðal karla
eða 18/100.000.2 Risafrumuæðabólga einkennist
vefrænt af bólgubrey tingum í slagæðum.3
Birtingarmynd risafrumæðabólgu er fjölbreytt
og kemur oft til álita við sjúkdómsgreiningu.
Til hagræðingar má flokka megineinkermi
risafrumuæðabólgu í þrjá flokka en þá er horft
framhjá því hvort sjúklingar hafi einnig einkenni
um fjölvöðvagigt (lat. polymyalgia rheumatica). í
fyrsta flokkinn falla flestir sjúklingar en þeir hafa
ósértæk einkenni almenns bólguástands eins og
slappleika, lystarleysi, megrun, nætursvita og
hitavellu.
I öðrum flokki eru sjúklingar með einkenni
sem rekja má til blóðrásartruflana í meðalstórum
slagæðum, oftast í höfði svo sem arteria
temporalis superficialis, arteria ophthalamica, arteriae
posteriores ciliares og nærlægan hluta arteria
vertebralis. Risafrumuæðabólga er einnig nefnd
gagnaugaæðabólga (e. temporal arteritis), en það
nafn sitt dregur sjúkdómurinn af einkennandi
höfuðverkjum á gagnaugasvæði af völdum
staðbundinna bólgna og blóðrásartruflana í
gagnaugaslagæðum.
í þriðja flokk falla einstaka sjúklingar
með einkennagefandi blóðrásartruflanir í
griplimum vegna bólgu í stórum slagæðum út
frá ósæðarboganum, til dæmis arteria subclavia
og arteria axillaris. í einstaka tilfellum hefur
risafrumuæðabólga í útlimaæðum verið greind
eftir erfiðleika við blóðþrýstingsmælingar á
upphandleggjum eða púlsleysi í slagæðum
úlnliðs. Ennfremur hefur verið lýst æðabólgu í
efri hluta ósæðar sem þá veldur ekki einkennum
æðaþrengingar heldur veikir bólgan æðavegginn
og veldur æðavíkkun og myndun æðagúls.1
Orsök risafrumuæðabólgu er óþekkt en svo
virðist sem bólguferillinn eigi upptök sín í ysta
lagi slagæðarinnar, tunica adventitia, færi sig inn
að mið-lagi æðanna, tunica media, en þaðan seyta
bólgufrumur boðefnum sem örva myofibroblasta.
Afleiðingarnar verða þær að myofibroblastar
fjölga sér og nýæðamyndun verður í innsta lagi
æðarinnar, tunica intima. Þannig þykknar tunica
intima og fyllir svo upp í æðaholið með svipuðum
hætti og æðakölkun.1
Algengasta orsök varanlegs sjónskaða af
völdum risafrumuæðabólgu er blóðþurrð
til sjóntaugaróssins (e. anterior ischemic optic
neuropathy, AION) en blóðþurrðin kemur við
lokun æða sem næra fremsta hluta sjóntaugar,
LÆKNAblaðiö 2010/96 185