Læknablaðið - 01.07.2015, Blaðsíða 23

LÆKNAblaðið 2015/101 363
S J Ú k R a T i l F E l l i
Inngangur
Brátt blóðþurrðarslag er sjaldgæft hjá börnum og er
nýgengi sjúkdómsins 1,2-8 á hver 100.000 börn á ári.1
Fjögur prósent þessara barna deyja vegna sjúkdómsins
og 50% þeirra sitja uppi með varanlega skerðingu svo
sem flogaveiki, hugræna eða hreyfiskerðingu, en horf-
ur eru þó betri en hjá fullorðnum.2 Áhættuþættir fyrir
blóðþurrðarslagi hjá börnum eru meðal annars hjarta-
gallar, storkugallar, sigðkornablóðleysi og æðagallar,
en þar má nefna flysjun, Moyamoya-sjúkdóm og heil-
kenni afturkræfs samdráttar í heilaæðum eða HASH
(reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCSV).1 Um
helmingur barna hefur engan þekktan áhættuþátt3 og í
24% tilfella finnst engin orsök.1
Tilfelli
Fimmtán ára hraust stúlka var flutt á bráðamóttöku
Landspítalans vegna skyndilegs áfalls. Hún var við
upphitun á knattspyrnuæfingu þegar hún kvartaði
undan skyndilegum verkjum vinstra megin í hálsi og
hneig svo niður. Við skoðun á bráðamóttöku var hún
vakandi og skýr en með tjáningarmálstol, lömun í
öllum hægri líkamshelmingi og var Babinski jákvæður
hægra megin. Hjartalínurit við komu var eðlilegt sem
og hefðbundnar blóðprufur. Tekin var tölvusneiðmynd
(TS) af höfði sem var eðlileg. Var þá gerð tölvusneið-
mynd með skuggaefni (TSA) af slagæðum háls og höf-
uðs sem sýndi nánast algjöra lokun á innankúpuhluta
vinstri innri hálsslagæðar (a. carotis interna) þar sem
æðin virtist mjókka í spíss (mynd 1). Einnig var nánast
algjör lokun á vinstri miðlægri heilaslagæð (a. cerebri
media, M1 segment) (mynd 1). Af myndinni að dæma
og með tilliti til aldurs, verkja og óljósrar áverkasögu
vaknaði grunur um flysjun í vinstri innri hálsslagæð.
Fimmtán ára stúlka fann fyrir skyndilegum verkjum vinstra megin í hálsi og
hneig niður á knattspyrnuæfingu. Reyndist hún vera með hægri helftar-
lömun og tjáningarmálstol við komu á bráðamóttöku. Tölvusneiðmynd
með skuggaefni vakti í fyrstu grun um flysjun í vinstri innri hálsslagæð.
Einkenni bötnuðu fyrstu dagana en versnuðu svo aftur á fjórða degi og
sýndi tölvusneiðmynd þá drep í heila. Æðarannsókn sýndi skert flæði
á svæði vinstri miðlægrar heilaslagæðar en engin merki um flysjun eða
blóðsega. Grunur vaknaði um heilkenni afturkræfs samdráttar í heila-
æðum og var hafin meðferð með kalsíumgangahindrum. Hér verður fjallað
um sjúkratilfellið auk yfirferðar yfir sjúkdóminn.
ÁgrIp
Stúlkan var metin af taugalækni þremur tímum eftir
komu og höfðu einkenni þá gengið talsvert til baka.
Vegna aldurs stúlkunnar, batnandi einkenna og stað-
setningar flysjunarinnar var ákveðið að gefa ekki sega-
leysandi meðferð. Ákveðið var að setja inn léttheparín
(low molecular weight heparin) undir húð og var stúlkan
lögð inn á gjörgæslu á vegum barnalækna.
Við skoðun daginn eftir var helftarlömun að miklu
leyti gengin til baka og var góður kraftur í andliti og
fótlegg en kraftur í hægri handlegg ennþá nokkru minni
en í þeim vinstri. Málstol fór einnig minnkandi þann
daginn og stúlkan var farin að geta myndað setningar.
Hún fann þó enn fyrir vægum verk vinstra megin í hálsi
og höfði. Tekin var segulómun af höfði sem í upphafi var
talin ómarkverð vegna myndgalla frá tannréttingabún-
aði, en þegar betur var að gáð sást bjúgur með fyrirferð-
Greinin barst
13. febrúar 2015,
samþykkt til birtingar
18. júní 2015.
Höfundar hafa
útfyllt eyðublað um
hagsmunatengsl.
Brátt blóðþurrðarslag hjá unglingsstúlku
Sjúkratilfelli
Anna Stefánsdóttir1 læknanemi, Áskell Löve2 læknir, Sóley Guðrún Þráinsdóttir3 læknir, Pétur Lúðvígsson læknir1,4
1Háskóla Íslands,
2röntgendeild, 3taugadeild
Landspítala, 4Barnaspítala
Hringsins.
Fyrirspurnir:
Pétur Lúðvígsson
peturl@landspitali.is
Fyrir liggur upplýst sam-
þykki sjúklings fyrir þessari
umfjöllun.
http://dx.doi.org/10.17992/lbl.2015.06.37
Mynd 1. TSA-mynd af höfði sem sýnir nánast algjöra lokun á vinstri
innri hálsslagæð. Örin bendir á lágþéttnisvæði þar sem æðin er lokuð.