Læknablaðið : fylgirit - 01.12.1992, Qupperneq 37

LÆKNABLAÐIÐ/FYLGIRIT 22
35
AA RÆSING OG VIRKNI KOMPLIMENTS í C2
SKORTI.
Bjarni Össurarson, Stefán l’orvaldsson, Kristín
Traustadóttir, Kristián Erlendsson.
Ónæmisfræðideild, Landspítaianum.
Sjúklingur með meðfæddan skort á kompiimentþætti
C2 og SLE sjukdóm hefur fengið meðferð með
plasmagjöfum og læknast þá af einkennum sínum
í nokkrar vikur i senn. Talið er að sjúkdómurinn sé
afleiðing ónógrar ræsingar kiassiska ferilsins og
skertrar leysingar og hreinsunar mótefnaflétta.
Með plasmagjöfum fær sjúklingurinn C2, myndun
C3b og hreinsun verður eðlileg.
Sú staðreynd að bólgusjúkdómur kemur fram þó að
klassíski ferill kompliments ætti að vera óvirkur,
hefur vakið spurningar um hlutverk klassiska og
styttri ferilsins i þessu ástandi.
Virkni ferlanna var metin með hemolysuprófum
(rauðkornarofspróf) og borin saman við sermi úr
heilbrigðum einstaklingum. Áhrif þess að bæta við
mótefnum gegn einstökum komplimentþáttum voru
einnig athuguð. Hemolysa stöðvaðist við að bæta út i
mótefnum gegn C4 og eins við að fjarlægja Ca++ sem
er klassiska ferlinum nauðsynlegt. Einnig stöðvaðist
hún er mótefni gegn þætti B úr styttri ferlinum var
bætt við. í öllum tilfellum fór hemolysa niður fyrir
10% af því sem hún áður hafði verið.
Niðurstöður sýna greinilega ræsingu klassíska ferilsins
hjá þessum sjúklingi, trúlega með með þátttöku þáttar
B úr styttri ferlinum. Hann kemur þá að einhverju
leyti í stað C2, enda hefur verið sýnt fram á
skyldleika þessara þátta.
betta gæti að einhverju leyti skýrt sjúkdómsmynd
þessa einstaklings, einhver ræsing verður þannig að
bólga myndast, en ekki nægileg til að hreinsa
mótefnafléttur úr vefjum.
45 MYNDUN MANNAN BINDIPRÓTÍNS (MBP) OG
TENGSL ]>ESS VIÐ OFNÆMI OG SÝKINGAR
í UNGBÖRNUM.
Halldóra K. Pórarinsdóttir, Guðjón Karlsson, þóra
Vikingsdóttir, Gúðmundur Arason, þorbjörn Jónsson
og Helgi Valdimarsson.
Mannan bindiprótín (MBP) er lectin, sem greindist
nýlega i mönnum. bað er fjölliða og svipaðrar gerðar
og kompliment þáttur Clq, og þegar MBP binst
mannan ræsist klassiski kompliment ferillinn án þess
að mótefni komi til sögunnar. bannig getur MBP
stuðlað að kompliment háðri opsóneringu og átfrumu
upptöku á sýklum og öðrum örverum (t.d.
gersveppum) sem hafa mikið mannan i úthimnu.
Skortur á MBP er algengur i mönnum (5-7%) og
virðist tengjast einfaldri stökkbreytingu (point
mutation) i peptíða keðjum sem mynda MBP
fjölliðurnar. Rannsóknir á afmörkuðum
sjúklingahópum (case control studies) hafa gefið til
kynna að algengi MBP skorts sé 30-40% meðal
sjúklinga sem hafa óeðlilega sýkingartilhneygingu eða
ofnæmi.
í rannsókn þeirri sem hér er kynnt var hins vegar beitt
faraldsfræðilegurn aðferðum, og er ekki vitað til þess
að afleiðingar MBP skorts hafi verið kannaðar áður
með þeim hætti. Fylgst hefur verið með þroskun
mótefnasvara i úrtakshópi barna sem fæddust seinni
hluta ársins 1987. Blóðsýni voru tekin við fæðingu,
og þegar börnin voru 18-23 mánaða og 42-48 mánaða
gömul. Jafnframt hefur verið fylgst með
sýkingartiðni og ofnæmisvandamálum þessara barna
frá fæðingu. þannig voru 179 börn metin þegar þau
voru tæplega 2ja ára og 158 þeirra voru endurmetin
þegar þau voru að verða 4ra ára.
MBP hefur nú verið mælt í blóðsýnum, sem voru
tekin úr þessum börnum við fæðingu, og þegar þau
voru 2ja og 4ra ára gömul. MBP magn var yfirleitt
lægra við fæðingu heldur en við 2ja ára aldur, en
hækkaði ekki marktækt eftir það. Um 7% barnanna
reyndust hafa viðvarandi MBP skort. bessi börn
reyndust ekki hafa meiri sýkingartlðni eða
ofnæmisvandamál heldur en börn sem mynduðu
eðlilcgt magn af MBP. Hins vegar kom í Ijós að
eyrnabólgubörn með IgA þéttni i sermi undir 20%
mörkum normal dreifingar höfðu marktækt lægri MBP
gildi heldur en þau börn sem ekki höfðu fengið
eyrnabólgur þrátt fyrir að IgA magn þeirra væri lika
undir 20% mörkunum.
bessar niðurstöður geta bent til þess að MBP skortur
orsaki ekki vanheilsu nema hann haldist i hendur við
einhverja aðra veilu i ónmiskerfinu. Niðurstöður
undirstrika jafnframt hversu varhugavert það getur
verið að meta sjúkdómsfræðilegt mikilvægi fyrirbæra
með rannsóknum, sem takmarkast við sjúklingahópa
jafnvel þótt staðlaðir viðmiðunarhópar séu hafðir til
hliðsjónar. Hins vegar þarf stærra úrtak en stuðst var
við í þessari rannsókn til að meta á fullnægandi hátt
sjúkdómsfræðilega þýðingu MBP skorts.