Læknablaðið - 15.04.2004, Qupperneq 22

FRÆÐIGREINAR / FERNA FALLOTS
eru óeðlilega smáar og illa þroskaðar lungnaslagæðar
og lungnaslagæðagreinar. Fyrstu skref í meðferð eru
að tryggja nægilegt blóðflæði til lungna svo súrefnis-
mettun sé viðunandi. Aðgerðir næstu mánuði og
fyrstu eitt til tvö ár miða að því að byggja upp slag-
æðakerfi lungna (24) svo leiðréttandi skurðaðgerð
verði framkvæmanleg.
Þeir einstaklingar sem hafa dæmigerða fernu
Fallots hafa flestir átt farsælan feril eftir að leiðrétt-
andi skurðaðgerð var gerð. Af þeim sem hafa átt í
vandræðum hafa fjórir þurft á inngripshjarlaþræð-
ingum að halda, en tveir hafa þurft meðferðar við
vegna hjartsláttartruflana.
Af sjö einstaklingum sem hafa látist höfðu einungis
þrír dæmigerða fernu Fallots án annarra íjryngjandi
þátta. Tveir þessara dóu á fyrstu dögum eftir leiðrétt-
andi skurðaðgerð 1975 og 1977, en ekki hafa orðið
dauðsföll við þær aðgerðir síðan. Þetta er í takt við það
sem gerist erlendis og má rekja til framþróunar í með-
ferð þessara sjúklinga. Tvö þeirra bama sem dóu
höfðu litningagalla með fjölvanskapnaði. Sá sjúkling-
anna sem dó á fullorðinsaldri hafði fernu Fallots með
lokuleysi lungnaslagæðar, en þetta er sjaldgæft form
sjúkdómsins sem er mjög erfitt viðureignar.
Af þeim einstaklingum sem gerð hefur verið fulln-
aðarskurðaðgerð á og upplýsingar liggja fyrir um er
ástand viðunandi eða gott í öllum tilvikum. Tveir
hafa þurft meðferðar við vegna hjartsláttartruflana
og þar af er annar með gangráð. Hjartsláttartruflanir
með upptök í gáttum eða sleglum valda erfiðleikum
og jafnvel dauða hjá sjúklingum sem gengist hafa
undir skurðaðgerð vegna fernu Fallots (21, 25-26).
Skyndidauði rakinn til viðvarandi sleglahraðtakts
(ventricular tachycardia) kemur fyrir hjá allt að 6%
þessara einstaklinga (25). Leki á lungnaslagæðarloku,
markverð stækkun á hægra slegli og verulega lengdur
QRS ferill á hjartariti hafa verið tengd skyndidauða
(21,25). Einungis einn af þeim 24 í þessum hópi sem
höfðu fullnægjandi hjartarit reyndist hafa QRS feril
utan viðmiðunarmarka. Af þeim sem hafa dæmigerða
fernu Fallots og gengist hafa undir fullnaðarskurðað-
gerð hefur þriðjungur nokkra eða verulega stækkun
á hægra slegli og markverðan leka eða þrengsli í
lungnaslagæðarloku. Þetta ástand eftir skurðaðgerð
við þessum sjúkdómi er vel þekkt og helgast að
nokkru leyti af því hvernig aðgerðinni hefur verið
háttað. Þannig hefur hluti lungnaslagæðarloku gjarn-
an verið fjarlægður til að létta á þrengslum og iðulega
sett bót í útstreymishluta hægra slegils til frekari
víkkunar. Talið var að óhjákvæmilegur leki á lungna-
slagæðarloku sem þessu fylgir myndi ekki koma að
sök. Með tímanum hefur hins vegar orðið Ijóst að
þetta ástand þolist stundum illa og leiðir í sumum
tilvikum til verulegrar stækkunar á hægra slegli með
minnkuðu þreki og auknum hjartsláttartruflunum
(20). í sumum sjúklingum hefur verið gripið til þess
ráðs að setja inn gerviloku í lungnaslagæð sem gjarn-
an hefur gefist vel (27, 28) en gagnast þó ekki öllum
(14). Tímasetning slíkrar aðgerðar er umdeild (14,
20), en skiptir að líkindum höfuðmáli hvað útkomu
varðar. Ekki er ólíklegt að á næstu árum komi til þess
að gera þurfi þessa tegund aðgerðar á einhverjum
þeirra sem þessi rannsókn nær til.
Ferna Fallots er alvarlegur meðfæddur hjartasjúk-
dómur með hárri tíðni meðfylgjandi litningagalla
og/eða sköpulagsgalla utan hjarta. Með árunum hafa
framfarir hvað varðar greiningu, skurðaðgerðir og
meðferð almennt, verulega bætt horfur einstaklinga
sem fæðast með þennan alvarlega sjúkdóm.
Þakkir
Minningarsjóður hjónanna Magnúsar Benjamínsson-
ar úrsmíðameistara og Sigríðar Einarsdóttur. Lækn-
arnir Arni Kristinsson og Kristján Eyjólfsson vegna
aðstoðar við efnisöflun.
Heimildir
1. Fallot A. Contribution a l'anatomie pathologique de la amaldie
bleue (cyanose cardiaque). Marseillee Med 1888; 25:77.
2. Stephensen SS, Sigfússon G, Eiríksson H, Sverrisson JÞ,
Torfason B, Haraldsson Á, et al. Nýgengi og greining
meðfæddra hjartagalla á íslandi 1990-1999. Læknablaðið 2002;
88:281-7.
3. Mitchell SC, Korones SB, Berendes HW. Congenital heart
disease in 56,109 births. Incidence and natural history. Circula-
tion 1971; 43: 323-32.
4. Meberg A, Otterstad JE, Fröland G, Hals J, Sörland SJ. Early
clinical screening of neonates for congenital heart defects: the
cases we miss. Cardiol Young 1999; 9:169-74.
5. Bosi G, Scorrano M, Tosato G, Forini E, Chakrokh R. The
Italian multicentric study on epidemiology of congenital heart
disease: first step of the analysis. Cardiol Young 1999; 9:291-9.
6. Samánek M, Vorisková M. Congenital heart disease among
815,569 children born between 1980 and 1990 and their 15-
year survival: a prospective Bohemia survival study. Pediatr
Cardiol 1999; 20:411-7.
7. Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, Fuster V, McGoon MD,
Ilstrup DM, et al. Long-term outcome in patients undergoing
surgical repair of tetralogy of Fallot. N Engl J Med 1993; 329:
593-9.
8. Nollert G, Fischlein T, Bouterwek S, Böhmer C, Klinner W,
Reichart B. Long-term survival in patients with repair of tetra-
logy of Fallot: 36-year follow-up of 490 survivors of the first year
after surgical repair. J Am Coll Cardiol 1997; 30:1374-83.
9. Knott-Craig CJ, Elkins RC, Lane MM, Holz J, McCue C,
Ward KE. A 26-year experience with surgical management of
tetralogy of Fallot: risk analysis for mortality or late
reintervention. Ann Thorac Surg 1998; 66: 506-10.
10. Bacha EA, Scheule AM, Zurakowski D, Erickson LC, Hung J,
Lang P, et al. long-term results after early primary repair of
tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 122: 154-
61.
11. Cobanoglu A, Schultz JM. Total correction of tetralogy of
Fallot in the first year of life: late results. Ann Thorac Surg
2002; 74:133-8.
12. Braunwald E. Examination of the patient. In: Braunwald E,
ed. Heart disease. A textbook of cardiovascular medicine, 5th
ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company 1997: 12-3.
13. Neches WH, Park SC, Ettedgui JA. Tetralogy of Fallot and
tetralogy of Fallot with pulmonary atresia. In: Garson A,
Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR eds. The science and practice
of pediatric cardiology, 2nd ed. Baltimore: Williams and
Wilkins 1998:1383-411.
14. deRuijter FTH, Weenink I, Hitchcock FJ, Meijboom EJ,
Bennink GBWE. Right ventricular dysfunction and pulmo-
nary valve replacement after correction of tetralogy of Fallot.
Ann Thorac Surg 2002; 73:1794-800.
15. Kirklin JK, Kirklin JW, Blackstone EH, Milano A, Pacifico
AD. Effect of transannular patching on outcome after repair
of tetralogy of Fallot. Ann Thorac Surg 1989; 48: 783-91.
302 Læknablaðið 2004/90