Læknablaðið - 15.07.2008, Side 29

FRÆÐIGREINAR
Guðmundur
Georgsson1
sérfræðingur í
líffærameinafræði,
Elías Ólafsson2
sérfræðingur í
taugasjúkdómafræði
+ Gunnar
Guðmundsson2
sérfræðingur í
taugasjúkdómafræði
Lykilorð: príon,
sauðfjárriða, Creutzfeldt-Jakob
sjúkdómur, faraldsfræði.
1Tilraunastöð Háskóla
íslands í meinafræði að
Keldum,
2taugalækningadeild
Landspítala.
Fyrirspurnir og bréfaskipti:
Guðmundur Georgsson,
Tilraunastöð Háskóla
íslands í meinafræði að
Keldum v/Vesturlandsveg,
112 Reykjavík.
ggeorgs@hi.is
Y F I R L I T
Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur
og riða í sauðfé
Ágrip
Tilgangur: Sauðfjárriða og Creutzfeldt-Jakob
sjúkdómur (CJD) hjá mönnum teljast til príon-
sjúkdóma og smitefni þeirra eru náskyld. Leitað
var svara við spurningunni hvort sauðfjárriða
gæti borist í menn og valdið CJD.
Efniviður og aðferðir: Skimað var fyrir CJD á 40
ára tímabili, 1960-2000. Afturskyggn rannsókn
hófst 1980. Sjúkraskrár taugasjúkdómadeildar
Landspítalans frá árunum 1960-1980 voru kann-
aðar. Rannsakaðir voru vefjabitar (vaxkubbar)
úr safni rannsóknarstofu HÍ við Barónsstíg af
tilfellum, sem höfðu verið greind sem CJD eða
rökstuddur grunur var um þá greiningu.Við fram-
skyggnu rannsóknina 1980-2000 gafst einnig færi á
að kanna tákna 129 í erfðaefni príons og auðkenna
stofn smitefnis. Teknar voru saman upplýsingar
um faraldsfræði riðu og neysluvenjur landans
kannaðar.
Niðurstöður: 4 tilfelli af CJD voru greind á þessum
40 árum, tvö á hvoru tímabili. Árleg dánartíðni var
0,44 á milljón íbúa.
Ályktun: Þar eð tíðnin hérlendis er ríflega helmingi
lægri en meðaltalstíðni í 18 öðrum Evrópulöndum
á tímabilinu 1997-2004, sem var 1,11 á milljón íbúa,
teljum við næsta víst að sauðfjárriða berist ekki í
fólk, enda hefði má búast við hærri tíðni CJD hér-
lendis og hugsanlega afbrigðilegum tilfellum ef
svo væri því íslendingar hafa verið útsettir fyrir
riðu í 130 ár.
Inngangur
Riða er frumgerð príon sjúkdóma, sem einnig eru
nefndir smitandi svampkennd heilamein (trans-
missible sprongiform encephalopathy, TSE's) sem
dregur dám af einkennandi vefjaskemmdum í
heila. Sjúkdómarnir eru banvænir hrörnunarsjúk-
dómar í miðtaugakerfi manna (neurodegenera-
tive) og dýra. Helstir þeirra eru, auk riðu í sauðfé
og geitum, kúariða (bovine spongiform enceph-
alopathy, BSE), langvinnur rýrnunarsjúkdómur
í hjartardýrum (Chronic Wasting disease, CWD).
í mönnum eru helstu sjúkdómarnir: Creutzfeldt-
Jakob (CJD), Kuru og banvænt ættlægt svefnleysi
(Fatal Familial Insomnia, FFI). Dýrasjúkdómarnir
eru að því leyti frábrugðnir mannasjúkdómum að
þeir eru að jafnaði smitandi, en hins vegar geta
mannasjúkdómarnir auk þess að vera smitandi,
verið ættlægir eða stakir (sporadic). Greind eru
fjögur mismunandi form af CJD (sjá aðferðir) og
er staka formið sCJD langalgengast eða milli 80-
90% (1,2,3) Megineinkenni þess eru hratt vaxandi
vitglöp (dementia) (4). Orsök er ókunn en þekktur
english summaryhh^hihi
Georgsson G, Ólafsson E, Guðmundsson G
Scrapie of sheep and Creutzfeldt-Jakob disease in lceland
Objective: Scrapie of sheep and Creutzfeldt-Jakob
disease (CJD) are both classified as prion diseases. The
infectious agents of both diseases are closely related. The
objectives of the study was to explore, whether sheep
scrapie could be transmitted to humans and cause CJD.
Material and methods: The occurrence of CJD was
studied in a period of 40 years, 1960 to 2000. The first part
of the study, which was started in 1980, was retrospective.
Hospital records from the Department of Neurology of
the National Hospital from the years 1960-1980 were
scrutinised and paraffin blocks from the collection of the
Department of Pathology from cases with the diagnosis
CJD and some suspect cases were obtained and
analysed. The latter part of the study was prospective,
which gave the possibility to study codon 129 of PRNP
gene and characterise the strain of the infectious agent.
Information on the epidemiology of scrapie in lceiand and
of the diet of lcelanders was collected.
Results: Four cases of CJD were detected in the 40 years
studied, which corresponds to an incidence of 0.44 per
million inhabitants, which is less than half the average
incidence in 18 other European countries in the years
1997-2004.
Conclusion The low incidence of CJD in lceland does
not indicate that sheep scrapie can be transmitted to
humans and cause CJD. If this were the case, we would
have excpected an higher incidence of CJD and possibly
atypical cases, as the lcelandic population has been
exposed to scrapie for 130 years.
Keywords: prions, sheep scrapie, Creutzfeldt-Jakob
disease, epidemiology.
Correspondence: Guðmundur Georgsson, ggeorgs@hi.is
LÆKNAblaðiö 2008/94 541