Læknablaðið - 15.07.2008, Qupperneq 33

FRÆÐIGREINAR
Y F I R L I T
ÆSmM
MhR
£§§• -v'i'v'
Mynd 2. A og B:
Einkennandi svampkenndar
(spongiform) breytingar
í heilaberki í CJD (A)
og í nucleus facialis í
mænukylfu í riðu (B) HE;
C og D: Utfellingar afPrPSc
í nucleus dentatus í CJD
(C) og í nucleus facialis í
mænukylfu í riðu (D), sem
eru sambærilegar, það er á
taugamótum (synaptic) í
neuropil og einnig ífrymi
taugafrumna. Ónæmislitun
fyrir PrPSc og mótlitun
með haematoxylin. E
og F: Viðbrögð stjarn-
frumna í heilaberki í CJD
(E) og í nucleus facialis
í mænukylfu í riðu (F).
Ónæmislitun fyrir GFAP og
mótlitun með haematoxylin.
Þessi tvö tilfelli frá 20 ára tímabili framskyggnu
rannsóknarinnar svara til nýgengis 0,40 tilfelli á
milljón íbúa á ári. Ef tíðnin er tekin saman fyrir allt
tímabilið, það er fjögur tilfelli á 40 árum, reiknast
tíðnin vera 0,44 á milljón íbúa. Við staðtölulega út-
reikninga var forritið SAS/STAT útgáfa 8.1 notað.
Megindrættir í vefjaskemmdum í riðu voru
sambærilegir við það sem einkennir vefjaskemmd-
ir í CJD, það er svampkenndar breytingar í gráma
og jafnframt áberandi fjölgun stjamfrumna bæði
í gráma og hvítu. Kornóttar útfellingar af PrP^í
neuropil og frymi taugafrumna var áberandi
(mynd 2). Mýlildisflákar (amyloid plaques) voru
mjög sjaldséðir.
Umræða
Öll tilfellin, sem við greindum voru sCJD, sem er
algengasti príonsjúkdómur manna. Rannsóknir
á CJD innan ramma Evrópusambandsverkefnis
NEUROCJD sem náði til 10 Evrópuríkja og ísraels
á árunum 1997-2004 leiddi í ljós að af 1320 dauðs-
föllum voru 78,6% vegna sCJD, 9% vegna gCJD,
2,1% vegna iCJD og 10,3% vegna vCJD (1). í fyrri
rannsókn á CJD í sex Evrópulöndum reyndist hlut-
fall sCJD nokkru hærra, 87% (2) og sama gildir um
umfangsmikla samantekt á dauðsföllum vegna
CJD í Evrópu, Ástralíu og Kanada, eða 83,7% (3).
Fyrstu einkennin í þremur af okkar tilfellum
voru hratt vaxandi vitglöp, en í einu tilviki voru
upphafseinkennin frá litla heila. Þetta kemur vel
heim við niðurstöður úr NEUROCJD rannsókn-
inni, þar sem fyrstu einkenni voru hratt vaxandi
vitglöp (74%) og slingur (9%) (1). Og er það í
samræmi við fleiri rannsóknir (4,5).
Eins og fyrr getur er sjúkdómurinn ætíð
banvænn og leiðir til dauða að jafnaði á 8 (4) eða
5 mánuðum (5) að meðaltali, en með talsverðum
breytileika allt frá einum mánuði til 130 mánaða.
í okkar rannsókn lifðu sjúklingarnir að meðaltali
í 6,25 mánuði.
LÆKNAblaðiö 2008/94 545