Læknablaðið - 15.09.2013, Qupperneq 20

Y F I R L I T
Tafla I. Orsakir/áhættuþættir sjálfsprottinnar heilablæðingar.
Langvarandi háþrýstingur
Heilamýildisæðasjúkdómur
Æðamissmíð
Innankúpuæðagúll
Blóðþynningarmeðferð, blóðflöguhemjandi meðferð
Segaleysandi meðferð
Meðfædd blæðingarhneigð
Örvandi lyf og eiturlyfjanotkun
Áfengisnotkun
Heilaæxli
Stokkasegi (S/'nus venous thrombosis)
Moyamoya-sjúkdómur
Æðabólgur
(mynd 1), þær eru einnig algengar í stúku (thalamus), brú (pous)
og litla heila.
Langvinnur háþrýstingur hefur í för með sér fíbríndrep (fi-
brinoid necrosis) og fituglæruhrörnun (lipohyalinosis) sem leiðir til
hrörnunar í miðlagi (tunica medid) veggja slagæðanna. í kjölfar
þessarar hrörnunar geta myndast smáæðagúlar (microaneurysm)
sem geta rofnað og valdið blæðingu. Það sem styður enn frekar að
háþrýstingur sé mikilvæg orsök sjálfsprottinnar heilablæðingar er
að fjöldi rannsókna hefur sýnt með ábyggilegum hætti að lækkun
blóðþrýstings dregur úr líkum á sjúkdómnum.13 í einni rannsókn
minnkaði hætta á blæðingum um 46% hjá einstaklingum með
háþrýsting sem fengu hefðbundna meðferð.
Heilaæðamýlildissjúkdómur (cerebral amyloid angiopatliy)
Heilaæðamýlildissjúkdómur (amyloid angiopathy) einkennist af
útfellingum mýlildis (amyloid) í smáar og meðalstórar slagæðar
heilabarkar og heilahimna. Mýlildisútfellingarnar valda skemmd-
um á miðlagi og úthjúp æðanna (adventitid) sem leiða til veikingar
og víkkunar slagæðanna. Þar myndast æðagúlar og þar verða
blæðingarnar.14
Heilaæðamýlildissjúkdómur er talin algengasta orsök heila-
vefsblæðinga hjá þeim sem komnir eru yfir sjötugt. Dæmigerð
staðsetning slíkra blæðinga er eitthvert af blöðum (lobus) heilans
(sjá mynd 2).
íslensk arfgeng heilablæðing
íslensk arfgeng heilablæðing, sem á ensku kallast Hereditary
Cerebral Hemorrlwge with Amyloidosis, lcelandic type (HCHWA-I)
og er einnig þekkt sem Hereditary Cystatin C Amyloid Angiopathy
(HCCAA), er mjög sjaldgæfur sjúkdómur.15 Hann erfist ríkjandi og
ókynbundið og veldur heilablæðingu hjá ungu fólki.15 Sjúkdóms-
ins er fyrst getið í doktorsritgerð Árna Árnasonar héraðslæknis
frá árinu 1935.15 Á sjöunda áratug síðustu aldar var ljósi varpað
á meinafræðilega gerð sjúkdómsins. Vefjafræðilegar rannsóknir
staðfestu mýlildissjúkdóm í heilaæðum. Erfðagallinn sem er or-
sök þessa illvíga sjúkdóms fannst nokkru síðar. í ljós kom stökk-
breyting í erfðavísi fyrir próteinið cystatin C. Stökkbreytingin
veldur því að ein af 120 amínósýrum próteinsins er önnur en hjá
heilbrigðum. Uppsöfnun gallaða próteinsins í veggjum slagæða
heilans getur leitt til myndunar örsmárra æðagúla (microaneurysm)
Mynd 1. Blæðing í djúplmoð afvöldum háprýstings, blætt liefur itm í heilahólfin. Birt
með teyfi neuropathologyweb.org.
Mynd 2. Heilablaðsblæðing vegna heilaæðamýlildissjúkdóms. Birt með leyfi neuro-
pathologyweb.org.
sem valda blæðingum ef þeir rofna. Meðallífslíkur þeirra sem bera
stökkbreytta genið eru um 30 ár. Um það bil einn einstaklingur
verður fyrir sinni fyrstu heilavefsblæðingu á hverju ári á íslandi
vegna HCCAA. Engin meðferð er til við sjúkdómnum.
Æðamissmíð
Æðamissmíðar eru ein helsta ástæða heilavefsblæðinga í yngri
aldurshópum. Einnig er vert að leita æðamissmíða hjá þeim sem
ekki hafa háþrýsting og þegar blæðingarstaðurinn er óvenjuleg-
ur.16 Dæmi um æðamissmíðar eru æðaflækjur (arteriovenous mal-
formations) og hvernuæðaæxli (hemangious cavernoma).
Blæðingartruflanir
Hefðbundin blóðþynningarmeðferð (warfarín) tífaldar hættuna
á heilavefsblæðingu og veldur um 10% sjálfsprottinna heilavefs-
blæðinga. Aðrir þættir sem auka enn frekar blæðingarhættu hjá
þeim sem eru á blóðþynningarmeðferð eru: hár aldur, háþrýst-
ingur, saga um heilablóðþurrð, miklar hvítaefnisbreytingar á
myndrannsóknum og INR yfir 3,0.1718 Síðasti þátturinn skiptir afar
miklu máli. Við INR-gildi yfir 3,0 eykst tíðni blæðinga til muna.
Blæðingar af völdum blóðþynningarlyfja eru yfirleitt stærri en
392 LÆKNAblaðið 2013/99