Læknablaðið : fylgirit - 01.06.2008, Síða 26

XVIII. ÞING FÉLAGS ÍSLENSKRA LYFLÆKNA
: FYLGIRIT 57
E 29 Slímseigjusjúkdómur á íslandi: tíðni, einkenni og
meðferð
Brynja Jónsdóttir1, Hörður Bergsteinsson2, Ólafur Baldurssonw
'Lyflæknasviði 2Barnaspítala Hringsins Landspítala, 3lyfjafræðideild HÍ
brynjajo@gmail.com
Inngangur: Slímseigjusjúkdómur er arfgengur víkjandi sjúk-
dómur sem orsakast af stökkbreytingu í CFTR próteini,
klórgöngum í himnu þekjuvefsfrumna. Yfir 1500 stökkbreyt-
ingar eru þekktar. Algengust er F508. Tíðni sjúkdómsins er
1/2.000-3.000 í evrópskum þjóðum. Galli í CFTR hefur áhrif
á seyti og upptöku þekjuvefs. Helstu líffæri sem verða fyrir
áhrifum eru öndunarfæri, bris, meltingarfæri og svitakirtlar.
Öndunarfærasjúkdómur er oft alvarlegasti hluti sjúkdómsins,
með langvinnum sýkingum, ýktu bólgusvari og þykku slími.
P. aeuruginosa er helsti sýkillinn og um 70% fullorðinna hafa
langvinna sýkingu.
Efniviður og aðferðir: Gerð var úttekt á tíðni sjúkdómsins
á íslandi á árunum 1995-2005. Gögn voru fengin frá Herði
Bergsteinssyni barnalækni. Einnig var gerð rannsókn á
íslenskum sjúklingum árið 2007. Tólf eru á lífi, sex karlar og
sex konur á aldrinum 2-47 ára. Sjúklingar svöruðu spum-
ingum um greiningu, einkenni og meðferð. Frekari upplýsinga
varðandi niðurstöður blóðpmfa og sýklarannsókna var leitað í
sjúkraskrám.
Niðurstöður: Tuttugu og sjö sjúklingar voru greindir með sjúk-
dóminn á tímabilinu 1955-2005. Útreiknuð tíðni sjúkdómsins er
1/8344. Stökkbreytingar eru þekktar hjá 22 af 27 sjúklingum og
hafa þrjár gerðir fundist, F508 í 59,1%, N1303K í 36,4% og 1078dT
í 4,5%. Helstu niðurstöður úr klínísku rannsókninni eru þær að
meðferð sjúklinga er svipað háttað og í öðrum Evrópulöndum
og eftirlit er gott. Tíðni langvinnrar P. aeuruginosa sýkingar er
20%. Almennt upplifa sjúklingar heilsu sína fremur góða.
Alyktanir: Slímseigjusjúkdómur hefur lægri tíðni hér en í ná-
grannalöndunum. Stökkbreytingar sem finnast hérlendis eru al-
gengar á keltneskum svæðum en sjaldgæfari á Norðurlöndum.
Tíðni langvinnrar P. aeuruginosa sýkingar er mun lægri en í
samanburðarlöndum.
CHAMPIX®(vareniclin sem tartrat)
Filmuhúðaðartöflur0,5mgog 1 mg. Ábendingar: Hjáfullorðnum til aðhætta reykingum. Skammtar: Hefjaá meðferðsamkvæmteftirfarandi
áætlun: Dagur 1-3: 0,5 mg einu sinni á sólarhring. Dagur4-7: 0,5 mg tvisvará sólarhring. Dagur 8-meöferðarloka: 1 mg tvisvará sólarhring.
Heildartimi meöferðar er 12 vikur. Skert nýrnastarfsemi: Lítiö til i meðallagi mikið skert nýrnastarfsemi: Ekki þarf að breyta skömmtum.
Alvarlega skert nýrnastarfsemi: 1 mg einu sinni á dag eftir þriggja daga skammtaaölögun (0,5 mg einu sinni á dag). Skertiifrarstarfsemi: Ekki
þarf að breyta skömmtum. Atdraðir. Ekki þarf að breytaskömmtum. Börn: Ekki er mæltmeö notkun handa börnum og unglingum yngrien 18
ára. Frábendingar: Ofnæmi fyrir virka efninu eða einhverju hjálparefnanna. Sérstök varnaðarorö og varúðarreglur við notkun: Aðlaga
getur þurftskammta hjá sjúklingum sem samtímis nota teófýllín, warfarin og og insúlin. Varúðar þarf að gæta við meðferð sjúklinga sem eru
með geðræna sjúkdóma (t.d. þunglyndi, sjúkdómurinn getur versnað við það að hætta reykingum). Engin klinísk reynsla liggurfyrir um notkun
CHAMPIX hjá sjúklingum með flogaveiki. Lækninum ber að upplýsa sjúklinginn um að eftir að meðferð er hætt, geti maður fundið fyrir
skapstyggð, reykingaþörf, svefnleysi og/eða þunglyndi, læknirinn ætti að ihuga að hætta meðferðinni smám saman. Milliverkanir: Ekki hefur
verið greintfrá klíniskt marktækum milliverkunum lyfja við CHAMPIX. Meðganga og brjóstagjöf: CHAMPIX á ekki að nota á meðgöngu. Ekki
er vitaö hvort varencilin útskilst í brjóstamjólk kvenna. Meta skal hvort vegi þyngra, ávinningurinn sem barnið hefur af brjóstagjöfinni eða
ávinningurinn sem móðirin hefur af CHAMPIX meðferð, áður en ákveðið er hvort halda skuli brjóstagjöf áfram. Áhrif á hæfni til aksturs og
notkunar véla: Champix getur haft lítil eða í meöallagi mikil áhrif á hæfni til aksturs og notkunar véla. Á meðan á meðferðinni stendur geta
sjúklingar fundið fyrir sundli og syflu. Aukaverkanir: Þegar reykingum er hætt, hvort sem það er gert með eða án lyfjameðferðar, geta komið
framýmiseinkenni, t.d. andleg vanlíðanog þunglyndi, svefnleysi, skapstyggð, kviði, einbeitingarskortur, eirðarleysi, hægurhjartsláttur, aukin
matarlyst og þyngdaraukning. I klinisku rannsóknunum var ekki aögreint, hvort aukaverkanirnar voru vegna fráhvarfseinkenna nikótíns eða
tengdust notkun viðkomandi meðferðarlyfs. I klínískum rannsóknum með Champix voru u.þ.b. 4000 sjúklingar meðhöndlaðir í allt að 1 ár.
Aukaverkanirnar voru vægar eða í meðallagi slæmar og komu almenntfram á fyrstu viku meðferðar. Mjög algengar aukaverkanir (>10%):
Ógleði, höfuðverkur, óeðlilegardraumfarir, svefn\e\/s\.AIgengaraukaverkanir(>t% og <10%): Aukin matarlyst, syfja, sundl, röskun á bragð-
skyni, uppköst, hægðatregða, niðurgangur, uppþemba, magaóþægindi, meltingartruflanir, vindgangur, munnþurrkur og þreyta. Auk þess
hefur sjaldan verið greint frá (>0,1% og <1%) gáttatifi og brjóstverkjum. Ofskömmtun: Veita skal stuðningsmeðferð eftir þörfum.
Pakkningar og verð 1. des. 2007: Upphafspakkning (0,5 mg 11 stk + 1 mg 14 stk): 5.022 kr. 1 mg 28 stk: 5.606 kr. 1 mg 56 stk: 10.346 kr.
Lyfið er lyfseöilsskylt og greiðist skv. greiðslufyrirkomulagi 0 í lyfjaveröskrá. Pfizer, einkaumboð á íslandi: Vistor hf., Hörgatúni 2,
210 Garðabær. Samantekt um eiginleika lyfs er stytt í samræmi við reglugerö um lyfjaauglýsingar. Upplýsingar um lyfið er að finna í
sérlyfjaskrá og á lyfjastofnun.is.
Tilvitnanir:
1. Gonzales D et al. Varenicline, an a4íi2 nicotinic acethylcholine receptor partial agonist, vs sustained-release bupropion and placebo for smoking
cessation. A randomized controlled trial. JAMA 2006; 296(1 ):47-55. 2. Jorenby DE et al. Efficacy of varenicline, an a4li2 nicotinic acethylcholine
receptor partial agonist, vs sustained-release bupropion and placebo for smoking cessation. A randomized controlled trial. JAMA 2006; 296(1 ):56-63.
3. Gonzales D et al. A pooled analysis of varenicline, an alpha 4 beta 2 nicotinic receptor partial agonist vs bupropion and placebo, for smoking
cessation. Presented at 12th SRNT, 15th-18th Feb, 2006, Orlando, Florida Abstract PA9-2. 4. Coe JW, Varenicline, an a4(Í2 nicotinic acethylcholine
receptor partial agonist for smoking cessation. J Med Chem 2005; 48:3474-3477 (side 3476). 5. CHAMPIX Samantekt á eiginleikum lyfs.
26 LÆKNAblaðiö 2008/94