Læknablaðið - 01.06.2014, Blaðsíða 18

338 LÆKNAblaðið 2014/100
stórt (mynd 3). Bati var góður eftir aðgerð og tveimur árum síðar
er hún við góða heilsu og engin merki um endurkomu.
Umræða
Hér er lýst risaæxli í brjóstholi sem reyndist góðkynja hóstarkirtils-
æxli, nánar tiltekið af gerð AB. Aðeins nokkrum slíkum risaæxlum
hefur verið lýst áður.3 Í flestum tilvikum greinast risaæxli vegna
einkenna frá lungum, fremur en vegna kviðverkja, eins og var
raunin í þessu tilfelli. Athyglisvert er að konan hafði ekki haft nein
einkenni frá öndunarfærum þrátt fyrir að æxlið þrýsti á stóran
hluta hægra lunga.
Hóstarkirtilsæxli greinast yfirleitt um miðjan aldur en lýst
hefur verið tilfellum bæði í öldruðum og börnum. Algengustu
einkenni eru hósti, mæði eða brjóstverkur en sjaldgæfari ein-
kenni eru hæsi, kyngingarörðugleikar og einkenni vöðvaslensfárs
(myasthenia gravis).4 Um þriðjungur sjúklinga eru einkennalausir
og greinast fyrir tilviljun við myndrannsóknir á brjóstholi sem
gerðar eru vegna annarra sjúkdóma eða einkenna.5
Helstu mismunagreiningar risaæxla í brjóstholi eru lungna-
krabbamein, sarkmein, SFTP-æxli (solitary fibrous tumor of the
pleura), fósturkímsæxli (germ cell tumor), eitilkrabbamein og para-
ganglioma.6 Konan hafði aldrei reykt og því minni líkur á lungna-
krabbameini. Engu að síður er vert að hafa í huga að allt að 10%
lungnakrabbameina greinast í sjúklingum sem aldrei hafa reykt.7
Sýnataka með ástungu benti hvorki til sarkmeins né annarra ill-
kynja æxla og æxlið var vaxið út frá miðmæti en ekki fleiðru á
brjóstvegg eins og er dæmigert fyrir SFTP-æxli.8
Gróflega er hóstarkirtilsæxlum skipt í góðkynja og illkynja æxli
eftir útliti þekjufrumna sem mynda æxlið. Góðkynja æxli, það eru
æxli í flokki A, B og AB vaxa hægt, hafa góðar horfur og meinvarp-
ast sjaldan.9 Hegðun þeirra getur þó verið óútreiknanleg og hætta
er á staðbundinni endurkomu, jafnvel áratugum eftir brottnám.
Einnig geta hóstarkirtilsæxli orðið mjög stór og þrýst á eða vaxið
inn í mikilvæg líffæri í miðmæti, eins og talin var hætta á í þessu
tilfelli.10
Illkynja æxli í hóstarkirtli (thymic carcinoma) eru mun sjald-
gæfari en þau góðkynja, en í nýlegri íslenskri rannsókn voru þau
20% hóstarkirtilsæxla.2 Þau hafa gjörólíka hegðun og horfur, mein-
varpast snemma og dánartíðni af þeirra völdum er há .11
Aðalmeðferð hóstarkirtilsæxla er skurðaðgerð þar sem hóstar-
kirtillinn er fjarlægður ásamt aðliggjandi fitu, oftast í gegnum
bringubeinsskurð.12 Í þessu tilfelli fyllti æxlið stóran hluta hægri
brjósthols og var því ákveðið að fjarlægja það í gegnum hægri
brjóstholsskurð. Æxlið var mjög stórt en reyndist þó ekki vaxið í
aðliggjandi líffæri sem auðveldaði brottnám þess.
Við stigun hóstarkirtilsæxla er stuðst við svokallað Masaoka-
kerfi. Í því er lagt mat á íferð æxlisins í hýði kirtilsins, aðliggjandi
fitu og nálæg líffæri, en einnig hvort fjarmeinvörp séu til staðar.13
Masaoka-stig við greiningu hefur mest að segja um horfur þessara
sjúklinga en einnig hvort tekst að fjarlægja allt æxlið með hreinum
skurðbrúnum.14 Á Masaoka-stigum 1 og 2 er í flestum tilvikum
aðeins beitt skurðaðgerð. Vaxi æxlið hins vegar ífarandi og/eða
fjarmeinvörp eru til staðar (Masaoka stig 3 og 4) er oft beitt krabba-
meinslyfjum og/eða geislum, en síður skurðaðgerð.15 Árangur
meðferðar hjá sjúklingum með óskurðtæk illkynja æxli (á stigi 4)
er þó ekki eins vel rannsakaður og fyrir góðkynja æxlin þar sem
horfur eru mjög góðar.2,14
Þakkir fær Maríanna Garðarsdóttir fyrir aðstoð við frágang
röntgenmynda.
S J Ú k R a T i l F E l l i
Mynd 3. Smásjármynd af æxlinu sem reyndist hóstarkirtilsæxli af gerð AB (H&E
litun). Sjá má blöndu af sporöskjulaga þekjufrumum sem einkenna gerð A og hring-
laga þekjufrumum ásamt eitilfrumum sem einkenna gerð B.
Heimildir
1. Venuta F, Anile M, Diso D, Vitolo D, Rendina EA, De
Giacomo T, et al. Thymoma and thymic carcinoma. Eur J
Cardiothorac Surg 2012; 37: 13-25.
2. Mariusdottir E, Nikulasson S, Bjornsson J, Gudbjartsson
T. Thymic epithelial tumours in Iceland: incidence and
histopathology, a population-based study. APMIS 2010;
118: 927-33.
3. Limmer S, Merz H, Kujath P. Giant thymoma in the
anterior-inferior mediastinum. Interact Cardiovasc Thorac
Surg 2009; 10: 451-3.
4. Moore KH, McKenzie PR, Kennedy CW, McCaughan BC.
Thymoma: trends over time. Ann Thorac Surg 2001; 72:
203-7.
5. Muller-Hermelink HK, Marx A. Thymoma. Curr Opin
Oncol 2000; 12: 426-33.
6. Wright CD, Mathisen DJ. Mediastinal tumors: diagnosis
and treatment. World J Surg 2001; 25: 204-9.
7. Thun MJ, Hannan LM, Adams-Campbell LL, Boffetta P,
Buring JE, Feskanich D, et al. Lung cancer occurrence in
never-smokers: an analysis of 13 cohorts and 22 cancer
registry studies. PLoS Med 2008; 5: e185.
8. Guo W, Xiao HL, Jiang YG, Wang RW, Zhao YP, Ma
Z, et al. Retrospective analysis for thirty-nine patients
with solitary fibrous tumor of pleura and review of the
literature. World J Surg Oncol 2011; 9: 134.
9. Chen G, Marx A, Wen-Hu C, Yong J, Puppe B, Stroebel P, et
al. New WHO histologic classification predicts prognosis
of thymic epithelial tumors: a clinicopathologic study of
200 thymoma cases from China. Cancer 2002; 95: 420-9.
10. Johnson SB, Eng TY, Giaccone G, Thomas CR, Jr.
Thymoma: update for the new millennium. Oncologist
2001; 6: 239-46.
11. Detterbeck FC. Clinical value of the WHO classification
system of thymoma. Ann Thorac Surg 2006; 81: 2328-34.
12. Fang W, Chen W, Chen G, Jiang Y. Surgical management
of thymic epithelial tumors: a retrospective review of 204
cases. Ann Thorac Surg 2005; 80: 2002-7.
13. Lardinois D, Rechsteiner R, Lang RH, Gugger M, Betticher
D, von Briel C, et al. Prognostic relevance of Masaoka and
Muller-Hermelink classification in patients with thymic
tumors. Ann Thorac Surg 2000; 69: 1550-5.
14. Venuta F, Anile M, Diso D, Vitolo D, Rendina EA, De
Giacomo T, et al. Thymoma and thymic carcinoma. Eur J
Cardiothorac Surg 2012; 37: 13-25.
15. Kondo K, Monden Y. Therapy for thymic epithelial
tumors: a clinical study of 1,320 patients from Japan. Ann
Thorac Surg 2003; 76: 878-84; discussion 84-5.