Dagblaðið Vísir - DV - 29.08.2008, Síða 37

„Þetta tekur rosalega á, maður er svo
þreyttur.“
„Já, eg tek undir það.“
Foreldrar tveggja barna eru að ræða
saman og bera saman bækur sínar. Og
það er ekki verið að ræða um bleiu-
skipti, tanntöku, eða hvað börnin vaxa
og dafna. Umræðan er allt annars eðl-
is. Börnin þeirra, þau Ragnar Emil Hall-
grímsson 14 mánaða og Þórhildur Nótt
Mýrdal fjögurra mánaða, eru einu ís-
lensku börnin, búsett hér á landi, með
vöðva- og taugahrörnunarsjúkdóminn
SMA týpu 1.
Þau eru að ræða saman í nýju, fal-
legu húsi í Hafnarfirði heima hjá hjón-
unum Hallgrími Guðmundssyni og og
Aldísi Sigurðardóttur og börnum þeirra
þremur. Ragnar Emil liggur út af í stól
og horfir fallegum augum á umhverfið.
Það er ekki margt sem hann getur gert
en hann tekur lífinu með mikilli ró og
yfirvegun. Og í heimsókn ofan af Akra-
nesi eru komin hjónin Steinunn Björg
Gunnarsdóttir og Jón Gunnar Mýrdal
með undurfallega dóttur sína, Þórhildi
Nótt.
Hjónin eru að hittast í fyrsta sinn og
hafa um margt að spjalla. Alvarlegur
sjúkdómur barnanna leiddi þau sam-
an.
Reynir á taugarnar
Hallgrímur: „Taugaþröskuldurinn er
lægri hjá mér en hann var. Maður get-
ur harkað af sér gagnvart Ragnari litla
en svo ef eitthvað annað kemur upp
á, sem skiptir ekki máli, er stutt í tárin.
Sem dæmi ef það er svínað fyrir mann í
umferðinni er maður ekkert að æsa sig
heldur stoppar frekar og grætur.“
Aldís: „Já, en ég hef breyst þannig við
þessi veikindi Ragnars að ég pirra mig
ekkert á öðru fólki. Það er svo margt
sem verður léttvægt. Ég horfði til dæm-
is á afgreiðslukonu í búð sem var alveg
miður sín því það brotnuðu tvær neglur.
Hún nánast grét í símann yfir þessu. En
ég gat ekki annað en hlegið.“
Hallgrímur: „Já, það er ýmislegt sem
manni finnst vera léttvægt núna eftir
að manni var „sjanghæjað“ út úr þeim
veruleika að öll börn væru heilbrigð og
inn í veruleika svo mikið veiks barns.
Allt hefur breyst en barnið gefur manni
samt mjög mikið.“
Hvernig lýsið þið þessum sjúkdómi,
SMA týpu 1, og hvað geta börnin gert
núna?
Hallgrímur: „SMA 1 er vöðva- og
taugahrörnunarsjúkdómur sem er því
erfiðari sem hann uppgötvast fyrr. Þau
eiga mjög erfitt með að anda því nær-
vöðvarnir hrörna og þau geta ekki hóst-
að og anda með þindinni. Þau fá sér-
stakt útlit því lungun og efri hlutinn
rýrna svo.“
Steinunn: „Fólk þarf að þekkja
þennan sjúkdóm og vita að hann er til.
Við viljum vekja athygli á honum enda
er þetta einn erfiðasti sjúkdómur sem
börn geta fengið.“
„„Number one genetic killer“ er
hann kallaður,“ segir Hallgrímur.
Aldís: „Þau geta mjög fátt en eru svo
róleg og alltaf brosandi eins og þau fái
eitthvað sérstakt í vöggugjöf. Og Ragn-
ar Emil er alltaf góður, nema þegar við
þurfum að „pína hann“ en það þurfum
við að gera þegar þarf að ná upp úr hon-
um slími svo hann geti andað.“
Hallgrímur: „1 af hverjum 40 er beri
á þennan sjúkdóm svo það eru marg-
ir sem gætu fengið hann en það er 1 af
6.000 börnum sem fær þennan sjúk-
dóm.“
Aldís: „Nú
hafa ver-
ið greind
3 svona
börn hér
á ári og
líklega
kemur
þetta
þá
ekk-
ert
næstu árin. Læknarnir segja: „Vonandi
fáum við frið fyrir þessu næstu árin.“
En þetta kemur í kippum. Allt kemur í
þrennum, það er eðli tilviljana. Í Lúx-
emborg býr hin íslenska stelpan sem er
með sjúkdóminn en hún er um 9 mán-
aða gömul.“
Share the care
Steinunn: „Þórhildur þarf mikla
umönnun, hún getur ekki haldið haus
núna fjögurra mánaða gömul og hún
liggur út af og getur sig lítið hreyft.“
Jón Gunnar: „Þetta er banvænn
sjúkdómur en þetta sést ekkert á börn-
unum til að byrja með. Þau eru lífsglöð
og brosa. Við vissum ekkert um þenn-
an sjúkdóm frekar en aðra alvarlega
sjúkdóma fyrst eftir að hún fæddist. Svo
héldum við að hún væri með kvef og
töldum að lungnabólga væri mjög al-
varlegt mál en raunin varð miklu, miklu
alvarlegri.“
Hallgrímur: „Já, okkur var fljótt bent
á að muna eftir hugtakinu: „Share the
care.“ Við verðum að fá fleiri með okkur
í þetta því venjulegt fólk getur ekki stað-
ið eitt í umönnun svona veikra barna.
SMA er vöðva- og taugahrörnun-
arsjúkdómur. Og heilbrigt fólk hrörn-
ar ekkert, það deyr með allar taugar í
lagi, en hjá börnum með SMA 1 hrörnar
allt hratt. Þetta er af svipuðum toga og
MND, eins og Rabbi tónlistarmaður var
með og Guðjón formaður MND-félags-
ins hefur opinberlega rætt um.
En SMA 1 sjúkdómurinn uppgötv-
ast fyrir 6 mánaða aldur og er hraðasta
hrörnunin.“
Aldís: „Í dag getur Ragnar Emil hreyft
hendur, brosað, bablað en ekkert annað
Hendur og höfuð virka en ekkert annað.
Hann heldur ekki höfði en getur hreyft
það. Svona börn fara ekkert að kubba og
leika sér eins og heilbrigð börn. En and-
legur þroski er í lagi.“
Steinunn: „Þórhildur hjalar og hlær,
hreyfir hendur og hausinn aðeins. Hún
er ljúf og skapgóð og eitt það fyndnasta
sem hún veit um núna er þegar pabb-
inn syngur „Skítt með kerfið“, lagið með
Óttari Proppe. Þrátt fyrir sjúkdóminn er
hún 111% gleðigjafi. Hún reynir ýmis-
legt en getur ekki og líkamlegur þroski
hennar núna þegar hún er fjögurra
mánaða er eins og hann var þegar hún
var tveggja mánaða.“
Upphafið
Aldís: „Þegar Ragnar Emil fæddist
virtist hann bara rólegur, latur og seinn
til. En í þriggja mánaða skoðun nefndi
ég við lækni að hann andaði einkenni-
lega með kviðnum og vinstri höndin
væri löt og hann var mjög lágvær. Hann
hafði nú bara verið klukkutíma að skjót-
ast í heiminn svo ég reiknaði með því
að hann yrði fjörkálfur. En þarna í skoð-
uninni tóku læknarnir eftir að það voru
engin viðbrögð, engir reflexar, og sendu
hann áfram í rannsókn. Ég hélt að hann
þyrfti sjúkraþjálfun til að koma hon-
um af stað. Og ég fór ein með hann til
taugalæknis. Laufey Ýr Sigurðardóttir
heitir sú dásemdarkona sem reynst hef-
ur okkur vel. Hún er sannkölluð perla.
„Nú skalt þú sækja manninn þinn!“
sagði hún og bjó sig undir að færa okk-
ur erfið tíðindi. Við mættum bæði gal-
vösk og hún bar undir okkur nokkra
sjúkdóma sem hana grunaði en ég sá
seinna í skýrslunni að hana grunaði
strax SMA 1 sem var það versta sem gat
komið út úr þessu. Ragnar Emil fór þá í
rannsóknir, DNA og fleira, og þetta var
staðfest. Dóttir okkar var þá að verða 4
ára og eldri strákurinn okkar var tveggja
ára, svo við höfðum mikið að gera. Og
það hefur verið mikið og stórt verkefni
að púsla öllu saman.“
Hallgrímur: „Við vissum ekkert um
svona sjúkdóma áður. Vissum ekki að
þetta væri til. Það hrynur allt við svona
fréttir.“
Steinunn: „Þetta er eins og að fá til-
kynningu um andlát, missi.“
Jón Gunnar: „Ég held að það sé erf-
iðara að glíma við sorgina þegar hún
kemur ekki snögglega heldur veit mað-
ur að barnið deyr líklega á næstu tveim-
ur árum. Mesta verkefnið hjá okkur er
að halda í vonina og halda áfram.“
Hallgrímur: „Það er viðtekið í lækna-
vísindum að barnið deyi á næstu tveim-
ur árum en við höfum fundið svo gott
fólk sem trúir þessu ekki, gefst ekki
upp heldur finnur leiðir. Við vitum um
stelpu með þennan sjúk-
dóm í Bandaríkjunum
og hún er orðin 5 ára. Við
kynntumst henni í gegn-
um smasupport.com og
hún hefur það gott, er mikið fötluð, en
lifir samt góðu lífi. Allir foreldrar sem
við þekkjum fylgja því sama, sama ferli
og prófa ýmsar aðferðir og það gengur
vel. En ef þessi börn fá sýkingu eru þau
í mun erfiðari málum en önnur börn,
því þau ná ekki að hósta slíminu upp.
En við höfum fengið hóstavél sem hóst-
ar upp fyrir þau og hreinsar öndunar-
veginn fyrir þau. Í vetur hafði ég sam-
band við mann sem hefur það sérsvið
að halda lungum hreinum. Hann vinn-
ur á spítala í Bandaríkjunum, heitir Bri-
an Weaver og ég fékk hann til að koma
hingað og halda fyrirlestra á Barnaspít-
alanum og víðar. Hann kenndi okkur
aðferðir svo við getum annast barnið og
passað upp á öndurnarveginn, sem er
það „krítískasta“ í sjúkdómnum.“
Tæknivætt heimili
Þegar gengið er inn í barnaherbergið
í húsinu er það eins og læknastofa á full-
komnum spítala, ýmis tól og tæki sem
maður kann ekki að nefna og lyfjaskáp-
ur fullur af dýrum lyfjum sem Ragnar
Emil þarf að taka. Það er eins gott að
pabbinn er véltæknifræðingur hjá Mar-
el að menntun og atvinnu. Því svona
tæki eru ekki fyrir hvern sem er. Og Jón
Gunnar faðir Þórhildar er vélfræðingur
hjá Norðuráli á Grundartanga og hef-
ur því líka þekkingu á vélum. Og mæð-
urnar þær Aldís og Steinunn eru í fullu
starfi heima að annast börnin. Og það
þarf aukahjálp. Heimahjúkrun, aðstoð
við þrif og ýmis sérfræðiþekking er
nauðsynleg þegar fólk á svo mikið fatl-
að og langveikt barn.
Hallgrímur: „Þetta er mikil vinna.
Og ég legg áherslu á að það er stórt V
í Vinnunni. Dagsplan Ragnars byrjar
klukkan 9 með heimahjúkrun, lyfja-
gjöf og meðhöndlun og matargjöf og
annað er mikil Vinna. Drengurinn ligg-
ur bara, getur ekki verið uppréttur út
af skertri lungnastarfsemi. Allir nær-
vöðvar líkamans eru byrjaðir að rýrna,
millirifjavöðvar og þeir sem sjá um að
lyfta brjóstkassa eru farnir. Ragnar Emil
og Þórhildur anda bara með þindinni,
og búkurinn verður bjöllulaga. Suma
daga er maður uppgefinn en aðra daga
er maður fullur bjartsýni og vongóður.
Maður sveiflast mikið til. Þetta er bæði
gefandi og erfitt.“
Kraftaverk gerast
Hallgrímur: „Þó sumir reikni ekki
með að þessi börn verði eldri en
tveggja ára gömul er ein 21 árs göm-
ul stúlka með þennan sjúkdóm. Hún
býr í Bandaríkjunum og við kynntumst
henni í gegnum internetið. Hún heitir
M.J. Purk og er sennilega elsti einstakl-
ingurinn með þennan sjúkdóm, mjög
sterk týpa. Hún er í háskóla í dag, lærir
kennslufræði í skóla í Ohio. Hún hefur
aðstoðarmanneskju sem hugsar alveg
um hana. Þær eru eitt og sú kona gerir
ekkert annað en annast M.J.Purk. Hún
sefur með henni og er hennar hendur
og fætur.“
Aldís: „Ótrúlegt að til sé svona gott
fólk sem lifir fyrir aðra. Brenda heitir
hún. Ótrúleg kona. Og þær hafa hjálp-
að okkur með upplýsingar og fleira. Við
erum til dæmis að prófa sérstaka nær-
ingu handa Ragnari og fólk úti send-
ir okkur afganga og aðstoðar okkur.
Þannig að internetið gerir mikið gagn.“
Steinunn: „Sammála því. M.J. Purk er
líka í sambandi við okkur og er að senda
okkur teppi fyrir Þórhildi. Mamma ann-
arrar stelpu svarar líka öllum spurning-
um sem við höfum. Þó maður eigi ekki
að trúa öllu sem maður les á netinu, þá
hefur það verið mjög gagnlegt.“
Styrktartónleikar
og stuðningur
En hvernig uppgötvuðuð þið veik-
indi Þórhildar?
Steinunn: „Meðgangan var alveg
eðlileg. Hún fæddist svo með höndina
klemmda upp við höfuðið og við vorum
því ekkert hissa á að önnur höndin væri
eitthvað skert. Töldum að það myndi
allt lagast síðar.
Við fórum með Þórhildi í höfuð-
beina- og spjaldhryggsmeðferð og það
var hún Guðfinna sem kveikti á per-
unni að ekki væri allt eins og það á að
vera. Þórhildur þótti vera of grönn og
sogið hafði breyst svo hún sendi okkur
með hana til Jóns Kristinssonar barna-
læknis sem vildi strax láta leggja hana
inn á Barnaspítalann og þessi alvarlega
greining kom í ljós næsta dag.
Þá varð allt ómögulegt sem get-
ur orðið ómögulegt. Sem betur fer
hættu mamma og pabbi við að fara
út í frí því að þau gátu stutt okkur svo
hérna heima. Sumarfríið þeirra fór í að
„passa“ okkur. Fjölskylda Jóns Gunnars
studdi okkur svo líka ótrúlega mikið.
Þetta er ekki verkefni sem maður ræður
við einn. Fólk er gott við okkur og það
er að frumkvæði systur Jóns Gunnars
að haldnir verða styrktartónleikar fyr-
ir Þórhildi á Akranesi í kvöld, föstudag.
Það er lýsandi fyrir stuðning fólks. Það
eru komin 9 tónlistaratriði og allir gefa
vinnu sína.
Tónleikarnir verða haldnir á kaffi-
húsinu Skrúðgarðinum á Akranesi. Og
það kostar 2000 kall inn. Þetta verða
virkilega flott tónlistaratriði. Einn besti
gítarleikarinn, Eddi Lár, kemur fram og
fleiri af Skaganum.
Gott að finna þennan stuðning og
hlýhug fólks. Því Þórhildur var bara
greind fyrir 2 mánuðum og við vitum
ekki hvað bíður okkar. En það er ljóst að
þetta þýðir mikið vinnutap.“
Mikið vinnutap
Aldís: „Já, við verðum fyrir miklu
vinnutapi. Á meðan Ragnar Emil lifir
mun ég ekkert geta unnið úti. Hann er
kominn svo langt í sínum sjúkdómi að
það getur enginn annar annast hann
nema smá stund og það þarf hreinlega
að fara í „vinnubúðir“ til að læra að ann-
ast hann.“
Hallgrímur: „Það eru samt þrjár aðr-
ar konur sem geta þetta: Mamma Al-
dísar og tvær heimahjúkkur. Ragnhild-
ur Harðardóttir, mamma Aldísar, er ein
magnaðasta kona sem ég þekki. Hún
stendur sem klettur við bakið á okkur.
Ef hún sér okkur vera tæp eða að falla
í gryfju vonleysis, þá mætir hún bara og
hjálpar og er með hin börnin okkar. Og
Sigurður Þorláksson, pabbi Aldísar, er
líka mikil hjálp fyrir okkur.“
Steinunn: „Ása Mýrdal systir Jóns er
er líka svona. Hún kemur og tekur við og
rekur okkur út til að halda okkur gang-
andi. Hún veitir okkur mikinn stuðning.
Hún er algjör perla.“
Aldís: „Þó það hafi verið erfitt að
biðja um hjálp fyrst, þá verðum að fá
aðstoð. Til dæmis þarf að þrífa miklu
meira en á venjulegu heimili og maður
þarf að fá hjálp við þrifin. Vegna veik-
indanna verður að þrífa hér sérstakega
vel. Og mamma hefur rekið það áfram
að fá meiri hjálp fyrir okkur. Kerfið er
erfitt viðureignar því það er svo dreift og
blandað. Við þurfum að eiga við Svæð-
isþjónustu fatlaðra og Hafnarfjarðarbæ
og Greiningarstöðina og Trygginga-
stofnun. Börn með þennan vöðva- og
taugahrörnunarsjúkdóm eru langveik
og líka fötluð svo þetta er allt svo flók-
ið. Og heilbrigðisráðuneytið kemur
inn í þetta líka. Því miður er ekki hægt
að fara bara á einn stað og fá aðstoð og
skipuleggja sig. En nú hefur Greining-
arstöð ríkisins haft frumkvæði að því að
kalla teymið saman á fund. Og við erum
ánægð með það.“
Foreldrarnir halda áfram að bera
saman bækur sínar og Hallgrímur er
með ljósmyndavélina á lofti og myndar
börnin. Þau vita ekki hvað börnin þeirra
fá að lifa lengi svo hver stund er svo dýr-
mæt og allt fest á filmu.
Endurlífgaði son sinn
Aldís: „Að fá svona fréttir er versta
tilfinning sem ég hef upplifað. Síðan hef
ég átt erfitt með svefn og finn líkamleg
einkenni streitu. Eftir að við þurftum að
lífga Ragnar Emil við eina nóttina fékk
ég mikið áfall og hef glímt við svo mik-
ið stress.“
Hallgrímur: „Spennustigið í þessari
fjölskyldu er hátt. Og allt er mælt. Við
erum með mæli hér uppi á kommóðu
sem mælir hvernig Ragnari litla líður.
Maður horfir stöðugt á þessa mæla og
eina nóttina sá ég að hann var hættur
að anda. Ég reif hann upp úr rúminu
og setti á skiptiborðið og sá að hann var
að fara og ég varð að endurlífga hann.
Ég hafði aldrei lært það en notaði hóst-
avélina til að ná upp úr honum stíflu.
Við kölluðum á sjúkrabíl en afpöntuð-
um hann þegar hættan var liðin hjá. Því
best er að vera með hann heima. Ann-
ars erum við farin að fara meira með
hann upp á sjúkrahús þegar honum líð-
ur illa. Því það er erfitt að vera bæði vak-
andi allar nætur. En nú erum við farin
að fara með hann á sjúkrahús og þá get-
ur annað okkar sofið.“
Steinunn: „Við erum líka með svona
vél, súrefnismettunarmæli, og horfum
þar á hvernig Þórhildi líður. Og hún sef-
ur með svefnvél.“
Aldís: „Já, svona alvarlegum sjúk-
dómi fylgja mörg tæki. Og börnin mega
ekki verða of þung, það þarf að passa
upp á það svo þau geti hreyft sig og and-
að.“
Langt sorgarferli
Steinunn: „Við viljum ekki líta af
henni. Hver stund er dýrmæt. Og við
vitum ekki hvernig er að missa barn,
en hún er með banvænan sjúkdóm
svo þetta er langvarandi sorgarferli. En
við gleðjumst líka mikið með henni og
fögnum hverjum smááfanga. Hún velti
sér á hliðina um daginn og það var mikil
ánægja með það og svo er fyrsta tönnin
að koma.“
Hallgrímur: „Það er innprentað í
mann að börn með þennan sjúkdóm
deyi um tveggja ára aldur. En svo kem-
ur vonin inn í þetta og breytir öllu. Og
á næstu stundu hellist sorgin yfir mann
og maður er ekki viss um vonina. Þetta
er tilfinningalegur línudans og maður
sveiflast á milli vonar og ótta.“
Aldís: „En maður lærir meira að lifa
með þessu og sorgin minnkar því það
er svo mikil gleði sem fylgir þessu barni
líka. Ragnar Emil er svo yndislegur. Ég
hefði aldrei viljað missa af þessu. Það
verður áfangi þegar barnið nær tveggja
ára aldri, ef hann fær að lifa. En okk-
ur fannst líka mikill áfangi þegar hann
varð 1 árs, því 50% svona veikra barna
deyja fyrir þann aldur.“
Steinunn: „En gleymum því ekki að
það geta ekki allir eignast svona einstök
börn. Þau eru svo yndisleg líka. Og við
finnum mikla hamingju þó að við höf-
um ekki verið búin undir svona mikil
veikindi.“
Hallgrímur: „Sumir segja að SMA
1 börn séu með greindustu börnum
sem til eru því líkaminn fer meira í að
byggja upp hausinn en skrokkinn og
þau hafa innri ró. Enginn æsingur. Þau
fá allt aðrar forsendur fyrir lífinu en við.
Þau horfa og hugsa frá a til b en við hin
göngum frá a til b.“
Hafið þið getað stutt hvert annað?
Steinunn: „Við höfum ekki hist áður
en Aldís og Hallgrímur hafa reynst okk-
ur svo vel. Þórhildur er á tilraunalyfjum
fyrir þeirra hjálp.“
Jón Gunnar: „Já, þau hafa rutt braut-
ina fyrir okkur því sonur þeirra er eldri
og við siglum í kjölfar þeirra.“
Decode að þróa lyf
Hallgrímur: „Við erum að prófa ný
tilraunalyf. Læknirinn okkar hún Ýr
samþykkti það og ég bind vonir við þau.
Stundum fyllist ég reyndar mikilli von
því ég veit hvað það eru miklar rann-
sóknir í gangi. Sumir segja jafnvel að
eftir 5 ár verði komið lyf við þessu. Og
ég veit að verið er að dæla fé í hnitmið-
aðar rannsóknir á SMA 1. Og Decode er
að þróa lyf.
Svo eru stofnfrumumeðferðir á fullu
og maður veit ekki hvenær kemur lækn-
ing. Ég fyllist von þegar ég hugsa um
þessa hluti.“
Steinunn: „Maður má ekki reikna
með þessu en gott er að hafa von.“
Hallgrímur: „Já, stundum er maður
brattur en svo stundum kvíðir maður
þeirri vinnu sem maður leggur á sig fyr-
ir barnið. Og svo þarf að reyna að koma
hinum börnunum að líka.“
Steinunn: „Þegar maður er með
langveikt barn fer allur dagurinn í um-
önnunina. Heilbrigt barn svæfi úti í
vagni og maður gæti ryksugað á meðan.
En við erum alltaf á vaktinni að hlusta
eftir andardrætti. Lífið er alltaf eins og
fyrstu nóttina á sængurkvennadeild-
inni.“
Jón Gunnar: „Já, ég vakna alltaf á
nóttinni til að hlusta eftir önduninni.“
Aldís: „En það er eins og maður fái
einhver aukabatterí til að takast á við
þetta.“
Brostnar vonir
Jón Gunnar: „Eitt það erfiðasta er að
sjá pabba með börnum sínum að gera
eitthvað skemmtilegt sem maður veit
að maður á ekki eftir að fá að gera með
dóttur sinni. Þeir eru erfiðir pabba-
draumarnir sem maður veit að maður
á ekki eftir að upplifa. Það er til dæmis
erfitt að horfa á pabba með 5 ára dóttur
sinni úti að hjóla. Við eigum ekki eftir að
gera þetta með okkar dóttur.“
Steinunn: „Maður var búinn að
plana að fara í ungbarnasund og fleira
sem foreldrar gera með börnum sínum
en það verður ekki. Og maður tekur því
ekki lengur sem sjálfsögðum hlut að
eignast barn, hvað þá að eignast heil-
brigt barn.“
Breytt viðhorf
Jón Gunnar: „Dauðinn er miklu
áþreifanlegri en hann var. Það er eitt-
hvað svo óeðlilegt við þetta. Þú átt ekki
að þurfa að grafa börnin þín.“
Hallgrímur: „Fyrir þau á mað-
ur drauma um að þau vaxi úr grasi og
komist til manns, þó þau séu með sína
fötlun. Og við höfum ýmsar aðferðir til
að hjálpa þeim.“
Aldís: „Ég hef breyst þannig að ég er
ekki með þessi langtímaplön fyrir börn-
in mín eins og ég hafði.“
Jón Gunnar: „Maður planar ekki
einu sinni fram að næstu helgi. Lífið
verður bara að koma í ljós.“
Steinunn: „Við giftum okkur 16. ág-
úst og skrifuðum um það á Barna-
landssíðu Þórhildar, en það var ekkert
hægt að plana þetta eða bjóða gestum
með löngum fyrirvara. Við vitum aldrei
hvort við verðum á Barnaspítalanum
eða hvernig staðan verður hjá okkur á
morgun.“
Aldís: „Ég reyni að lifa fyrir líðandi
stund en stundum fer ég í þann pakka
að hugsa um dauðann og undirbúa
jarðarför í huganum. Og það er andleg-
ur undirbúningur fyrir missinn sem ég
á von á.“
Steinunn: „Maður er misvel upp-
lagður. Það er svo stutt síðan dóttir
okkar var greind með sjúkdóminn og
stundum nenni ég ekki út úr húsi og hef
ekki orku í að svara í síma. En aðra daga
líður mér betur.“
Viðbrögð fólks
Jón Gunnar: „Ég hef byggt upp
skráp og get útskýrt hvað er að dótt-
ur minni en svo þurfti ég að útskýra
þetta fyrir fjórum manneskjum sama
daginn og það var of erfitt. Ég var
með tárin í augunum.“
Steinunn: „Ég þarf líka að búa mig
undir ýmislegt í daglegu lífi eins og
til dæmis ef ég fer með dóttur mína í
Bónus og hún fer að hósta þá þarf ég
að taka hana upp og setja á borð og
banka upp úr henni. Þá gæti fólk horft
og haldið að maður kunni ekkert á
barnið sitt. Maður þarf að brynja sig
gegn þessu. En við búum á Akranesi
og þar er samfélagið minna svo fólk
veit af þessu og horfir líklega ekkert á
mann. Og fólk hefur almennt reynst
okkur mjög vel og verið gott.“
Jón Gunnar: „Já, það er alveg sér-
stakt hvað fólkið á sjúkrahúsinu er
gott. Það velst alveg sérstakt fólk í
þessa barnaumönnun og á spítalan-
um er einstakt starfsfólk.“
Aldís: „Fólk hefur reynst okkur
ótrúlega vel. En ég bý mig undir það
að ef ég fer með Ragnar út að ganga í
vagni gæti hann farið að hósta og ég
þarf þá að stoppa og banka upp úr
honum og sogvélin hljómar eins og
loftpressa. Hóstavélin er líka hávaða-
söm og fólk gæti haldið að maður
væri eitthvað að misþyrma barninu
sínu. En það hefur ekki reynt á þetta
ennþá því þegar pestirnar byrjuðu
síðasta vetur ákvað ég að fara ekkert
með hann út að ganga. Ef hann fær
slímtappa gæti farið illa.“
Hallgrímur: „Við erum að bíða eft-
ir sérhannaðri kerru þar sem helstu
tækin hans eru í bakka undir og þá
getum við bjargað okkur ef hann
verður slæmur. Þá skipta sekúnd-
urnar máli. Það er um líf og dauða að
tefla.“
Framtíðin algjör óvissa
Steinunn: „Ég hef ekkert tímt að fara
án hennar ennþá, skil hana ekki við
mig því við fáum líklega að hafa hana
svo stutt. Og maður á myndir af öllum
stundum og atvikum. Maður veit aldrei
hvenær er síðasti dagurinn. En ég má
ekki vera svartsýn því þá er maður að
gefast upp. En ég hugsa stundum: Ætli
hún verði hjá okkur um jólin? Eitt það
fyrsta sem ég hugsaði þegar alvarlega
sjúkdómsgreiningin kom var: Ætli hún
verði hjá okkur um jólin? Ég má ekki
hugsa svona.“
Aldís: „En maður gerir það nú samt
ósjálfrátt. En við ætlum að gera hér
hjólastólavænt, útbúa ramp fyrir hjóla-
stól og horfa til framtíðar. Ég veit ekki
hvort hann fer nokkurn tímann í hjóla-
stól en maður verður að horfa fram á
veginn og vona. Og það hjálpar manni
bara að horfa á Ragnar. Hann sjálfur er
alltaf brosandi.“
Hallgrímur: „Svo hjálpar manni að
taka þátt í starfi Einstakra barna. Það
er frábært félag. Og þar er Auður Árna-
dóttir öflugur formaður en hún er móð-
ir Freyju Haraldsdóttur. Freyja er lifandi
sönnun þess að maður á aldrei að gef-
ast upp. Hún er mikið fötluð en maður
hættir að sjá fötlun þegar maður fer að
tala við hana. Þær mæðgur eru engum
líkar.“
Nánari upplýsingar á síðu fjöl-
skyldna barna með SMA sjúkdóminn,
FSMA.ci.is.
DV Helgarblað föstudagur 29. ágúst 2008 37
Þetta er banvænn sjúkdómur
en þetta sést ekkert á börnun-
um til að byrja með. Þau eru
lífsglöð og brosa.
Þetta hefur
verið erfitt fyrir
fjölskylduna
„Allir standa með okkur.”
segja foreldrar barna með
alvarlegan vöðva- og
taugahrörnunarsjúkdóm.
Lífslíkur slíkra barna eru ekki
miklar en foreldrarnir eru
bjartsýnir og njóta
stuðnings fjölskyldu og
vinnuveitenda.
Halda í vonina