Tímarit lífeindafræðinga - Jul 2006, Page 41

TÍMARIT LÍFEINDAFRÆÐINGA 2006 / 1. árgangur / 1. tbl. 41
Meistararitgerð / ágrip
Blæðingaeinkenni eru algeng í samfélaginu
og er mögulegt að þau séu til staðar fyrir til
viljun hjá fólki með væga en mælanlega frum
storkugalla. Til þess að meta hvort fylgni sé í
raun og veru á milli frumstorkugalla og auk
innar blæðingahneigðar könnuðum við blæð
ingaeinkenni hjá hópi heilbrigðra unglinga
með spurningalistum.
Við notuðum þá aðferðafræði að athuga
hóp unglinga með blæðingaeinkenni og ein
kennalausan samanburðarhóp (case-control
study), ákvörðuðum síðan hættuna á blæð
ingum hjá einkennahópnum tengda lágum
von Willebrand faktor (VWF) (skilgreint sem
VWF gildi fyrir neðan fimmta percentil hjá
eðlilegu viðmiðunarþýði) og þeim sem voru
með mismunandi afbrigðilega blóðflögu
kekkjun.
Aukin blæðingahneigð var til staðar hjá 63
af 809 táningum (7,8%) og 48 þeirra (76%)
komu í blóðprufu til mælingar á storkuprófum
og athugunar á starfsemi blóðflaga. Af 48 sem
komu í mælingu komu 39 þeirra (62%) í aðra
blóðprufu til að endurtaka VWF mælinguna.
Til viðmiðunar komu 162 einkennalausir í
eina mælingu en 151 í tvær. Lág gildi VWF
samkvæmt þremur mælingaraðferðum voru
algengari hjá einkennahópnum en hinum ein
kennalausu þ.e.a.s. virkni ristocetin cofactors
(23,1% á móti 5,3%, OR 5,3), collagen binding
(15,3% á móti 4,6%, OR 3,7) og VWF prótín
(25,6% á móti 6,6%, OR 4,8). Lág gildi ristoc
etin cofactors voru frá 35-45 U/dL nema hjá
einum sem var með gildið 26 U/dL. Blóðflögu
kekkjun var gerð hjá 47 af 63 táningum með
blæðingahneigð (75%) og 159 einkenna
lausum einstaklingum. Væg óeðlileg blóð
flögukekkjun (þ.e. óeðlileg kekkjun með ADP
og epinephrini) var algengari hjá táningum
með blæðingahneigð en hjá viðmiðunar
hópnum (12,8% á móti 4,8%, OR 3,2).
Lokunartími (PFA-100®) (LT) var næmari
fyrir vægt lækkuðum VWF í 55% tilvika (Neg.
Pre.value (NPV) 0,95) og næmur fyrir óeðli
legri blóðflögukekkjun í 50% tilvika (NPV
0,97). Lengdur LT c/ADP virtist aðallega
benda til lágs VWF þar sem aftur á móti
lengdur LT c/epi virðist benda til annað hvort
lágs VWF eða óeðlilegrar blóðflögukekkjunar.
Í 40% tilvika var blæðitíminn (BT) lengdur hjá
þeim sem voru með óeðlilega blóflögukekkjun
en ekki hjá þeim sem voru með lágan VWF.
Niðurstaðan er sú að táningar með vægt
lækkaðan VWF og vægt óeðlilega blóðflögu
kekkjun séu í 5,3 faldri og 3,2 faldri hættu,
hvor mælingarhópur fyrir sig á að fá auknar
blæðingar í samanburði við þá sem ekki hafa
óeðlilegar mælingar. Frekari rannsóknir eru
nauðsynlegar til að geta metið þetta nánar.
Brynja R. Guð
mundsdóttir
Ágrip af MS ritgerð
sem varin var við Lækna
deild Háskóla Íslands
maí 2006.
Meistaranámsnefnd:
Páll Torfi Önundarson,
Reynir Tómas Geirsson,
Jens A. Guðmundsson
Prófdómarar:
Brynjar Viðarsson,
Magnús Karl Magnússon
Höfundur er lífeinda
fræðingur og starfar sem
þróunarstjóri á Blóðmeina
fræðideild Landspítala
háskólasjúkrahúss.
brynjarg@landspitali.is
Algengi og orsakir vægra blæðinga-
einkenna og asatíða frá upphafi