Læknablaðið - 01.12.1948, Blaðsíða 15

LÆlvNABLAÐIÐ
89
lega stækkað og ef veikin er á
liáu stigi er lifrin líka stækkuð.
Venjulega er anæmia ekki á-
berandi í þessum börnum þeg-
ar þau fæðast, þótt rauðu ])lóð-
kornin séu færri en eðlilegt er
og liæmoglobin lækkað. Ef
hæmoglobin er lágt við fæðing-
una (allt niður i 30%) er lifi
barnsins ávallt liætta búin. Það
einkennilegasta við blóð þess-
ara barna er live mikið er af
rauðum blóðkornum með
kjarna — erytbroblastaemia, og
samfara þvi venjulega meiri
eða minni polvchromasi og re-
ticulocytosis. Einstaka börn
liafa samt litlar eða jafnvel
engar sýnilegar blóðbreyting-
ar. Af þeim ástæðum er meðal
annars nauðsvnlegt að gera
serologiskar rannsóknir.
Ef ekkert er gerl við þessi
börn fara sum þcirra, sem bafa
mikla gulu, á 3.—4. degi að
sveigja böfuðið aftur á bak og
geta fjdgt þvi spastiskir kramp-
ar í bálsi og útlimum. Mörg
þessara barna eiga skammt eft-
ir ólifað þegar þessara breyl-
inga verður vart. Við krufn-
inguna finnst venjulega gulur
litur í basalganglia lieilans og
þess vegna kölluðu Þjóðverjar
þetta „Kernicterus", án þess að
þekkja orsökina til þessa 'fyr-
irbrigðis. Þau börn, sem fá
þessi einkenni, en bjara þrátt
fyrir það af, geta fengið varan-
leg einkenni um beilaskemmd,
einkum atbetosis og mental-
defekt. Sem betur fer virðist þó
aðeins lítill bluti þeirra liæmo-
lvtisku barna, sem af lifa, fá
slíkar varanlegar skemmdir.
Sliller1) rannsakaði afdrif 29
barna sem lifðu af meðfædda
bæmolysis, og komst að raun
um að 14% þeirra þroskuðusl
ekki eðlilega og voru a'ftur úr
þegar þau voru ársgömul. Síð-
ar komu ýms einkenni fram lijá
þeim, svo sem að þau urðu
rangeygð, liöfðu spasma í ein-
um eða fleiri limum, tilgangs-
lausar breyfingar og spastiska
paraplegi.
Stundum verða hæmorrhag-
isk einkenni áberandi: ein-
stöku börn fá purpura hæmorr-
liagica og bafa óeðlilega lítið
af blóðflögum. Stöku sinnum
fá þau blæðingar i lungu eða
önnur líffæri. Protbrombin í
blóði þeirra er yfirlei11 lágt og
fyrir kemur að þau fá melaena
eða liæmatemesis.
Vert er að leggja á minnið,
að sum börn, sem fæðast með
hæmolysis, fá enga gulu og ber
ekkert á þeim fyrr en þau fá
mikla anæmi þegar 1—2 vikur
eru liðnar frá fæðingu. Þetta er
þó miklu sjaldgæ'fara en icter-
us gravis og er stundum kall-
að meðfædd anæmia, en er ekk-
ert annað en væg útgáfa af
sama hæmolytiska sjúkdómn-
um.
1) Stiller, R.: Anier .1. Dis. Cliild.
73, 651 (1947).