Læknablaðið - 15.03.1996, Qupperneq 37

LÆKNABLAÐIÐ 1996; 82
225
það sem búast má við, secundum op er algeng-
asta formið (91%), sinus venosus op næst al-
gengast (5,7%) og síðan primum op á milli
gátta (3,3%).
Hjartalínurit og röntgenmynd af hjarta og
lungum er hjálpleg við greiningu og
ákvarðanatöku um hvort aðgerðar sé þörf. Þó
eru sjúklingar sem hafa eðlilegt hjartalínurit
og/eða eðlilega lungnamynd en þurfa þó að
gangast undir aðgerð. Þannig er það því óm-
skoðunin sem mestu máli skiptir við greiningu
og frekari ákvarðanatöku.
Tuttugu og sjö börn gengust undir aðgerð,
þar af voru 15 á aldrinum þriggja mánaða til
eins og hálfs árs. Ástæður aðgerðar hjá yngri
börnunum voru hjartabilun, vanþrif og tíðar
öndunarfærasýkingar. Hin börnin 12 voru
alveg einkennalaus og gengust undir val-
bundna aðgerð þriggja ára eða eldri. Áhætta
við aðgerð er lítil að okkar mati, ekkert barn
fékk alvarlegan eða varanlegan fylgikvilla og
ekkert barn lést vegna aðgerðar. Eina forsend-
an fyrir því að bíða með aðgerð fram til þriggja
eða fjögurra ára aldurs, er að sjá hvort opið
lokist af sjálfu sér. Þannig mætti færa gild rök
fyrir því að ef smábarn greinist með mjög stórt
op (yfir 8 mm) ætti að loka því sem fyrst með
skurðaðgerð fremur en að bíða þess að opið
lokist. Þá er rétt að benda á að vanþrif og
endurteknar öndunarfærasýkingar geta verið
einu einkennin sem fylgja opi á milli gátta.
Þannig þarf að hafa op á milli gátta í huga við
mismunagreiningu hjá þeim sjúklingahópi,
enda eru óhljóðin sem fylgja sjúkdómnum oft
lítilfjörleg og oft talin saklaus rennslishljóð.
Sjö börn greindust með gúl á gáttaskilum.
Að okkar mati er hér um að ræða góðkynja
fyrirbæri hjá börnunum sem hefur tilhneigingu
til að minnka og jafnvel hverfa er barnið stækk-
ar.
I okkar rannsókn lokaðist opið hjá 37%
sjúklinganna. Þetta er heldur lægra hlutfall en í
rannsókn Radzic en mismunurinn liggur í því
að við miðum við 4 mm lágmarksstærð en í
rannsókn Radzic voru öll op tekin með. Sú
rannsókn sýndi hins vegar á sannfærandi hátt
fram á að 3 mm op og minni lokast nánast alltaf
fyrir 18 mánaða aldur.
Þegar fyrirburahópurinn er skoðaður hefði
mátt ætla að op á milli gátta væri þroskatengt
og því ekki náðst að lokast á fullnægjandi hátt
eftir fæðinguna. Þá hefðum við búist við að
kynjahlutfall væri þannig að jafn margar stúlk-
ur og drengir væru í fyrirburahópnum. Hins
vegar sýnir sig að kynjahlutfall er mun nær því
sem er fyrir hópinn í heild eða stúlkur/drengir
3,5:1 (hópurinn í heild 2,8:1). Hlutfall fyrirbur-
anna er einnig nokkuð hátt sem bendir til auk-
innar hættu á opi á milli gátta hjá börnum sem
fædd eru fyrir tímann.
Hjartabilun er fremu fátíður fylgikvilli hjá
börnum með op á milli gátta jafnvel þótt um
stórt op sé að ræða. Þau svara meðferð að
jafnaði vel og lýst hefur verið sjálfkrafa lokun
hjá barni með sjúkdóminn sem í byrjun var í
hjartabilun. í okkar rannsókn var eitt barn
með alvarlega hjartabilun og svaraði það ekki
lyfjameðferð og gekkst undir aðgerð tveggja
mánaða gamalt.
Það er einnig athyglisvert hversu stór hópur
barnanna hafa ýmsa aðra meðfædda galla, litn-
ingagalla og aðra langvinna sjúkdóma og þegar
dánarmein sjúklinganna eru skoðuð kemur í
ljós að ekkert barnanna hefur látist vegna
hjartasjúkdómsins heldur voru þar aðrir alvar-
legir sjúkdómar og fæðingargallar.
Af 83 eftirlifandi sjúklingum hafa 78 (94%)
skilað sér í eftirlit á réttum tíma. Haft var
samband við fjóra sjúklinga sem ekki höfðu
komið til skoðunar þannig að upplýsingar um
afdrif fengust um alla utan einn sjúkling sem
ekki hefur hafst upp á.
Áhætta við skurðaðgerð er fremur lítil sem
kemur fram í að ekkert barn hefur látist og
fylgikvillar eftir aðgerð eru fátíðir og að jafnaði
auðleysanlegir.
Greining og meðferð ops á milli gátta á
barnsaldri skiptir miklu máli þar sem lagfæring
á unga aldri kemur í veg fyrir marga þeirra
fylgikvilla, sem stórum og víðum hægri gátt og
slegli fylgja, svo sem úthaldsleysi, slappleika
og hjartsláttartruflanir. Einnig er ómrann-
sóknin auðveldari hjá börnunum en oft er nán-
ast ómögulegt að skoða gáttaskilin hjá full-
orðnum með hefðbundinni ómskoðun og því
þarf ómskoðun um vélinda að koma til sem er
töluvert meira inngrip. Þannig eru langtíma-
horfur góðar þegar þessi galli er lagfærður á
unga aldri.
Þakkir
Þessi rannsókn var studd af Vísindasjóði
Landspítalans sem veitti fjárhagslega aðstoð.
Ómsjáin sem allir sjúklingarnir voru skoðað-
ir með, var gefin Barnaspítala Hringsins af
Kvenfélaginu Hringnum.