Læknablaðið - 15.05.1996, Blaðsíða 7

LÆKNABLAÐIÐ 1996; 82
363
Bretlandi. Fljótlega voru færðar að því líkur að
smitið hefði borist með fóðurmjöli, sem unnið
var úr sláturafurðum sauðfjár, en riða í sauðfé
hefur verið landlæg í Bretlandi í tvær aldir.
Þótt ekki hafi verið færð fram endanleg sönnun
fyrir því að smitið hafi borist þannig í kýrnar,
þá eru yfirgnæfandi líkur fyrir því. Faralds-
fræðilegar athuganir hafa leitt í ljós að nokkr-
um árum eftir að bannað var að nota slíkt mjöl
sem kýrfóður árið 1988, hefur tilfellum af kúa-
riðu fækkað verulega (5) og virðast allar horfur
á að faraldurinn deyi sjálfkrafa út enda hefur
ekkert enn komið fram sem bendir til að kýrn-
ar smiti hver aðra. Eftir að kúariðan kom upp í
Bretlandi hefur hún greinst í nokkrum öðrum
löndum í Evrópu. Þau tilfelli eru fá og hafa öll
verið rakin til nautgripa sem fluttir voru inn frá
Bretlandi. Hérlendis hefur kúariðu ekki orðið
vart, enda er mjöl sem unnið er úr sláturafurð-
um sauðfjár ekki notað sem kýrfóður hérlend-
is.
Sem fyrr greinir vaknaði sú spurning, þegar
sýnt þótti að riða hefði borist úr sauðfjárafurð-
um í kýr, hvort mönnum væri hætt? Bresk
yfirvöld brugðust meðal annars við á þann veg
að 1989 voru settar strangar reglur um vinnslu
sláturafurða af nautgripum til að tryggja að
kjötið mengaðist ekki af smitefni og yrði
neysluhæft, en smitefnið finnst ekki í vöðvum.
Ari síðar var endurvakin stofnun í Edinborg
sem hafði það hlutverk að hafa eftirlit með
faraldsfræði Creutzfeldt-Jakob sjúkdómsins í
Bretaveldi. A grundvelli þeirra rannsókna orð-
aði heilbrigðismálaráðherrann hugsanleg
tengsl kúariðu og Creutzfeldt-Jakob sjúk-
dóms. Nú hafa þær niðurstöður nýlega verið
birtar (6). Þar kemur fram að meginástæðan
fyrir því að vikið var að hugsanlegum tengslum
Creutzfeldt-Jakob sjúkdómsins og kúariðu var
að á 10 mánaða skeiði á árunum 1994-1995
höfðu greinst 10 tilfelli sjúkdómsins sem voru
óvenjuleg hvað varðar aldur, klínísk einkenni,
sjúkdómsgang og síðast en ekki síst vefja-
meinafræðilegar breytingar í heila. Það sem
vóg þyngst var að allir sýndu þá megindrætti
sem einkenna vefjaskemmdir í Creutzfeldt-Ja-
kob sjúkdómi en mynstur vefjabreytinganna,
það er hvaða drættir voru mest áberandi og
staðsetning þeirra, var áþekkt í öllum sjúkling-
unum og frábrugðið því sem lýst hefur verið í
Creutzfeldt-Jakob sjúkdómi, jafnvel í ungu
fólki, en sjúkdómurinn hefur stöku sinnum
áður greinst í ungu fólki jafnvel innan við tví-
tugt. Þareð rannsókn á príon geni þessara sjúk-
linga leiddi ekki í ljós neinar stökkbreytingar
sem tengjast arfgenga forminu á sjúkdómnum
komust höfundar að þeirri niðurstöðu að hugs-
anlegt væri að þau tengdust kúariðu þótt það
gæti engan veginn talist sannað á grundvelli
þessara rannsókna. Ekki fundust neinir
áhættuþættir utan þess að allir höfðu neytt
nautakjöts á undanförnum 10 árum (hvaða
Breti skyldi ekki hafa gert það). Enginn hafði
etið heila (þar er smitmagnið mest), einn hafði
verið slátrari um tveggja ára skeið.
í greininni er engu slegið föstu um orsaka-
samhengi kúariðu og Creutzfeldt-Jakob sjúk-
dóms. Það er vandskýrt af hverju sjúkdómur-
inn kemur einvörðungu fram í ungu fólki. Gæti
hugsast að ástæðan fyrir því að þessi tilfelli
greindust væri vegna aukinnar árvekni í kjölfar
þess að kúariðan kom upp? Það er mjög sér-
stætt að sjúkdómseinkenni í þessum tilfellum
voru það afbrigðileg að það verður að endur-
skoða skilmerki fyrir klínískri greiningu sjúk-
dómsins. Þess er rétt að geta að tilfellum af
Creutzfeldt-Jakob sjúkdómi hefur að vísu
fjölgað í Bretlandi eftir 1990 en sú fjölgun hefur
aðallega verið vegna þess að fleiri öldungar,
eldri en 75 ára, hafa greinst með sjúkdóminn,
sem rekja má til betri greiningar. Þau tilfelli
hafa verið dæmigerð fyrir Creutzfeldt-Jakob
sjúkdóm.
Engin augljós skýring er á því af hverju kúa-
riða ætti fremur að smita fólk en riða í sauðfé.
Bretar hafa búið við riðu í sauðfé í að minnsta
kosti tvær aldir og aldrei fundið neina vísbend-
ingu um að hún gæti borist í fólk og valdið
Creutzfeldt-Jakob sjúkdómi. Sama gildir hér-
lendis. Við höfum búið við riðu í sauðfé á aðra
öld. Lengst af hefur sauðkindin verið nýtt út í
hörgul. Það sem ekki var etið var nýtt í klæði
og skæði. Við höfum allt frá árinu 1980 fylgst
grannt með því hvort nokkrar líkur væru á því
að sauðfjárriða gæti borist í menn og valdið
Creutzfeldt-Jakob sjúkdómi. Hvatinn að því
var að árið 1974 var sú kenning sett fram að
neysla augna úr sauðfé gæti leitt til sjúkdóms-
ins. Sú tilgáta hvfldi á því að fundist hafði
margfalt hærri tíðni hans hjá lýbískum gyðing-
um í ísrael en öðrum íbúum (7). Þeir voru
sauðfjárbændur og neyttu meðal annars augna.
Hér var og er sá siður enn útbreiddur og í
sumum héruðum var frameftir öldinni einnig
siðvenja að neyta heila. Það er skemmst frá því
að segja að á tímabilinu 1960 til 1995 hafa