Læknablaðið - 15.05.1996, Blaðsíða 45

LÆKNABLAÐIÐ 1996; 82
393
um á fyrsta áratugi eftir greiningu og virðist því full
þörf á meðferð.
3. Ættlæg makróglóbúlínemía,
illkynja B-eitilfrumusjúkdómar
og ofvirkni B-eitilfrumna
Helga M. Ögmundsdóttir1', Steinunn Sveinsdóttirl\
Ásbjörn Sigfússon21, Jón Gunnlaugur Jónasson3>
Bjarni A. Agnarsson31
1'Rannsóknastofa Krabbameinsfélagi íslands í sam-
einda- og frumulíffrœði, 21 Rannsóknastofa Háskóla
fslands í ónœmisfrœði, 31 Rannsóknastofa Háskóla
íslands í meinafrœði
Islenskri fjölskyldu með háa tíðni af góðkynja og
illkynja æxlisvexti af eitilfrumuuppruna var fyrst lýst
1978 (Björnsson, et al. Acta Med Scand 1978; 203:
283). I fjölskyldunni hafa greinst þrír sjúklingar með
góðkynja makróglóbúlínemíu (benign monoclonal
gammopathy), einn með Waldenströms makrógló-
búlínemíu, einn með eitilfrumuæxli (immúnóblast-
ískt sarkmein) og einn með mergfrumuæxli (multi-
ple myeloma).
Þegar eitilfrumur úr blóði 35 fjölskyldumeðlima
voru rannsakaðar í rækt fannst afbrigðilega mikil
framleiðsla á ónæmisglóbúlínum af A, G og M gerð í
10 sýnum (Ögmundsdóttir, et al. Scand J Immunol
1994; 40; 195). Staða þessara 10 fjölskyldumeðlima í
ættartré gefur til kynna arfgengi. Grunnframleiðsla
á ónæmisglóbúlínum og skipti úr IgM í IgA eða IgG
var eðlileg. Ekki fundust afbrigði í hlutfallslegum
fjölda B- og T-eitilfrumna eða undirflokka (CD4+
og CD8+) fyrir eða eftir örvun í rækt og hlutföll
B-frumna af undirflokkum sem tjá CD5, CD10 eða
CDllb voru líka eðlileg. Losun á IL-2 og IL-4 í rækt
var eðlileg en minnkuð losun á IL-6 fannst í sýnum
tveggja fjölskyldumeðlima með ofvirkar B-frumur
af fimm sem mældir voru.
Offramleiðsla á ónæmisglóbúlínum fylgir auknu
langlífi B-eitilfrumna í rækt, allt að 14 daga. BcI-2
æxlisgenið fannst fyrst í B-frumuæxlum og er kennt
við frumulanglífi. Tjáning á prótínafurð þess var
mjög svipuð í sjúkum vef úr fjölskyldumeðlimum og
óskyldum sjúklingum. Úr sjúklingnum sem fékk
mergfrumuæxli fannst í Dungalsafni eitill sem hafði
verið fjarlægður vegna berkla 15 árum áður en það
æxli greindist. I þessum eitli sást aukin tjáning á
Bcl-2 prótíni á B- frumusvæði. I eðlilegum eitlum
eða berklasjúkum eitlum úr óskyldum sjúklingum
var lítil sem engin tjáning á Bcl-2 á B-frumusvæðum.
4. Hafa brjóstakrabbamein sem
eru sýnileg ónæmiskerfinu
verri horfur?
Ingibjörg Guðmundsdóttir", Jón Gunnlaugur Jónas-
sonl>, Helga M. Ögmundsdóttir21, Helgi Sigurðsson31
1) Rannsóknastofa Háskóla fslands í meinafrœði,
2) Rannsóknastofa Krabbameinsfélags fslands í sam-
einda- og frumulíffrœði, 3>krabbameinslcekninga-
deild Landspítalans
Það reynist erfitt að spá fyrir um horfur kvenna
sem fá brjóstakrabbamein. Stærð æxlis, fjöldi já-
kvæðra eitla og hormónaviðtakar flokka konur í
áhættuhópa. í áratugi hafa menn velt fyrir sér hvort
frumur ónæmiskerfisins geti haldið æxlisfrumum í
skefjum. Það er mjög breytilegt magn eitilfrumna
sem sést í og umhverfis brjóstakrabbamein. í flest-
um tilfellum geta eitilfrumur ekki brugðist við „ill-
kynja frumum“ nema þær síðarnefndu tjái sameind á
yfirborði sínu sem nefnist major histocompatibility
complex (MHC) class I. Nú er hægt að lita „gamla“
paraffín-kubba fyrir þessari sameind.
Klínískra upplýsinga var aflað um 48 konur sem
greinst höfðu með brjóstakrabbamein tveimur til
fimm árum áður og brjóstaæxlin lituð með tilliti til
MHC class I. Brjóstakrabbameinin voru flokkuð
eftir því hvort æxlisfrumurnar tjáðu MHC class I eða
ekki eða höfðu breytilega eða óvissa tjáningu. í 19
tilfellum tjáðu æxlin ekki MHC class I. í 12 tilfellum
tjáðu flestar æxlisfrumurnar MHC class I og í 17
tilfellum var tjáning breytileg. Niðurstaðan varð sú
að í hópi kvenna með brjóstakrabbamein sem hafði
breytilega MHC class I tjáningu voru mun fleiri með
eitlameinvörp við greiningu og einnig fengu fleiri
bakslag (Acta Oncol 1995; 34).
Nú hafa verið litaðir 173 paraffínkubbar til viðbót-
ar, með tilliti til MHC class I. Þessi brjóstakrabba-
meinstilfelli greindust á árabilinu 1981-1984. Rúm-
lega helmingur kvennanna eru látnar og í 17 tilfellum
var beðið um krufningu. Kynnt verður hvort breyti-
leg tjáning innan æxlis á MHC class I er raunveruleg-
ur mælikvarði á verri horfur og þar með fyrri niður-
stöður studdar eða þeim hnekkt.
5. Meðhöndlun á krabbameini í
heila
Sveinbjörn Gizurarson. Tryggvi Þorvaldsson
Lyfjafrœði lyfsala, Háskóla íslands
Krabbamein í heila er illvígara en flest önnur
krabbamein. Heilaæxli eru um það bil 20% krabba-
meina í börnum, en vegna framfara í greiningu,
skurðaðgerð, geisla- og lyfjameðferð hafa h'fslíkur
þessara barna aukist úr 20% í allt að 50%. Aldur
barns, staðsetning æxlis og stærð þess hafa þó afger-
andi áhirf á meðferðina. Lítið er vitað um orsök
þessara æxla. í Bretlandi hefur heilaæxlum fjölgað
um 40% á síðastliðnum 30 árum. Lyfjameðferð er
afar erfið þar sem fæst krabbameinslyf komast til
heila án aðgerðar (intrathecal, intracisternal eða
intraventricular innspýting), sem fela í sér innlögn á
sjúkrahús og ákveðna hættu fyrir sjúklinginn.
Almennt er mjög erfitt að koma lyfjum inn í heila