Læknablaðið - 15.02.1998, Blaðsíða 33

LÆKNABLAÐIÐ 1998; 84
121
Table III. Overview of patients diagnosed with Wilms íumor in Iceland 1961-1995.
No Year of diaqnosis Age, months Staqe Histo- i°gy F/U* Radio- therapy Preop. chemo- therapy Postop. chemo- therapy Follow up, months Status**
1 1961 16 ii u + - - 16 DOD
2 1962 48 i F + - - 27 DOD
3 1963 53 iii F - - - 0 DOD
4 1967 40 iii F + - - 2 DOD
5 1967 5 iii F + - + 2 DOD
6 1969 21 n F + - + 45 DOD
7 1969 27 ii F + - + 316 ANED
8 1976 27 n F + - + 237 ANED
9 1977 24 n F + - + 12 DOD
10 1981 348 in F + - + 46 DOD
11 1982 43 IV F - - - 0 DOD
12 1982 77 iii U + - + 159 ANED
13 1982 27 V F - - + 157 ANED
14 1986 54 in F + - + 112 ANED
15 1987 308 IV F + - + 103 ANED
16 1993 11 III F - + + 29 ANED
17 1995 \ 22 II F + + + 8 AWD
* F=favorable, U=unfavorable ** AWD=alive with disease, ANED=alive no evidence of disease, DOD=dead of disease
Table IV. Incidence of Wilms’ tumor in dijferent countries.
Rate*
USA, whites 0.69
Sweden, boys 0.77
Finland, boys 1.0
Finland, girls 0.91
England (Manchester) 0.51
lceland (present study) 1.0
*Cases/105 children less than 15 years of age/year.
Allir sjúklingarnir gengust undir nýrabrott-
nám og létust tveir sjúklingar innan 30 daga frá
aðgerð (skurðdauði 12%). Annar, sem gekkst
undir aðgerð 1982, reyndist vera með æxlis-
vöxt inn í neðri holæð (v. cava inferior) og dó
úr æxlisreki (tumor embolism) til lungna, en
hinn dó 1963, líklega af völdum lungnablóð-
tappa í kjölfar aðgerðar. Af hinum 15 sjúkling-
unum fengu 12 geislameðferð (80%) og 12
meðferð með krabbameinslyfjum (80%). Níu
sjúklingar (60%) fengu bæði geisla- og lyfja-
meðferð. Geislameðferð var yfirleitt hafin strax
eftir aðgerð og þá í öllum tilvikum gefin á
kviðarhol eða æxlisbeð, oftast 30 Gy (3000
rad). I tveimur tilvikum var byrjað á lyfjameð-
ferð fyrir aðgerð, en hún hófst annars strax eft-
ir aðgerð og var yfirleitt beitt daktínómýsíni og
vínkristíni, með eða án doxórúbisíns. Tafla III
er yfirlit yfir alla sjúklingana sem greindust á
tímabilinu, vefjagreiningu, meðferð og afdrif
þeirra.
Fimm ára lifun reyndist í heild 42% (mynd
3) en 25% fyrir þá átta sjúklinga sem greindust
1961-1976 og 61% fyrir þá níu sem greindust
1977-1995. Munurinn á tímabilunum er ekki
marktækur (p=0,13). Sjúklingunum sem voru á
lífi 31. desember 1995 hafði að meðaltali verið
fylgt eftir í 140 mánuði (tæplega 12 ár, staðal-
frávik níu ár, bil átta mánuðir til 26 ár). Þeir níu
sjúklingar sem voru látnir 31. desember 1995
létust allir af völdum sjúkdómsins, að meðaltali
17 mánuðum (staðalfrávik 16 mánuðir, bil
0-46 mánuðir) eftir greiningu.
Umræða
Líkt og erlendis eru Wilmsæxli sjaldgæf á ís-
landi, en nýgengi hjá börnum er um I á
100.000 börn á ári. Nýgengi fyrir börn í Vest-
ur-Evrópu og Norður-Ameríku hefur yfirleitt
legið á bilinu 0,5-1 fyrir hver 100.000 á ári (2)
og okkar tölur því heldur í hærri kantinum
(tafla IV). Samkvæmt því má gera ráð fyrir að
hér á landi greinist eitt barn með Wilmsæxli
annað hvert ár.
Wilmsæxli eru enn sjaldgæfari hjá fullorðn-
um og hefur aðeins verið lýst innan við 300 til-
fellum í heiminum (1). Börn sem greinast með
sjúkdóminn eru flest í kringum þriðja aldursár