Læknablaðið - 15.02.1998, Page 34

122
LÆKNABLAÐIÐ 1998; 84
Estimated probability of survival
$___ 1961-1995 _a_________ 1961-1977 _____ 1977-1995
* Measure points
p=0.13 (t-test)
Fig. 3. Estimated probability of survival for 17patients with Wilms ’ tumor in lceland in 1961-1995. Tlie average observation-time
of patients alive was 11.7 years.
við greiningu og er æxlið ívið algengara hjá
stúlkum (8,16). Hvort tveggja kemur vel heim
við niðurstöður okkar.
Skapnaðargalli fannst hjá einum, rangmynd-
un í eggjastokkum, en ýmsir gallar eru vel
þekktir hjá sjúklingum með Wilmsæxli. Helstu
eru lithimnuleysi (aniridia), helftarauki (hemi-
hypertrophy) og ýmsir gallar á þvagfærum
(17). Þeir sem hafa þessa galla eru auk þess í
meiri hættu á að fá sjúkdóminn og sem dæmi
má nefna að um þriðjungur barna með lit-
himnuleysi fær Wilmsæxli (5). Mælt er með að
þessum börnum sé vel fylgt eftir, til dæmis með
reglulegum ómskoðunum af nýrum (2,5).
Sjúkdómseinkenni voru sambærileg við það
sem fram kemur í öðrum rannsóknum (8,18).
Fyrstu einkennin voru oftast fyrirferð, sem sást
gjarnan þegar börnin voru böðuð, og blóðmiga.
Fjórðungur sjúklinganna hafði blóðmigu og
því er rétt að hafa sjúkdóminn í huga hjá ung-
um bömum með blóðmigu þótt aðrir sjúkdóm-
ar séu þar ofar á blaði, eins og nýrnagaukla-
bólga (glomerulonephritis) og þvagfærasýk-
ingar. Mjög sjaldgæft er að Wilmsæxli greinist
fyrir tilviljun, til dæmis við læknisskoðun. en
slíkt kemur þó fyrir (8) en enginn greindist á
þann hátt í þessari rannsókn.
I rannsókninni var fimm ára lifun 42% fyrir
allan hópinn. Þetta er lægra hlutfall en í flest-
um nýlegum greinum, en taka þarf tillit til þess
að hér er um 35 ára tímabil að ræða. Sjúkling-
arnir voru of fáir til þess að hægt væri að líta
sérstaklega á forspárþætti lífshorfa. Aðrar
rannsóknir hafa sýnt að útbreiðsla, vefjagerð,
aldur sjúklings og þyngd (stærð) æxlis skipta
mestu máli (2). Meingerð er gjarnan skipt í
„góðkynja" og „illkynja“ eftir smásjárskoðun
frumna, villivöxtur og sarkmeinsútlit flokkast í