Læknablaðið - 15.03.1998, Blaðsíða 47

LÆKNABLAÐIÐ 1998; 84
225
hægra eyra. Einkennum fjölgaði, kyngingarerf-
iðleikar með ónotum í hálsi fóru að gera vart
við sig svo og erfiðleikar með að lyfta hægri
hendi. Sjúklingur rekur upphaf einkenna sinna
aftur til ársins 1993 en þá leitaði hann fyrst til
læknis vegna skyndilegs heymartaps (sudden
deafness) á hægra eyra og svima. Vandamál
sjúklings var þá greint sem sjúkdómur Men-
iéres og meðhöndlaður með þvagræsilyfjum en
við þá meðferð varð heyrnin eðlileg þó svo
svimi gerði vart við sig af og til. Sjúklingurinn
reykti ekki, hann hafði enga króníska sjúkdóma
í helstu líffærakerfum, tók engin lyf reglulega
og hafði ekkert þekkt ofnæmi.
Skoðun: Þessi atriði reyndust eðlileg: lykt-
arskyn, augu og augnhreyfingar, húðskyn í
andliti og hreyfanleiki andlits. Heyrnarpróf
sýndi heyrnarleysi á hægra eyra með Webers
próf jákvætt til vinstri (mynd la). Við smásjár-
skoðun á hægra eyra sást rauðblá fyrirferð í
botni miðeyrans (mynd lb). Augntif (nystagm-
us) kom ekki fram við kaloríska (hita/kulda)
ertingu á hægra eyra. Gómbogi hliðraðist til
vinstri og lamað hægra raddband sást við
speglun á barkakýli (mynd lc). Sjalvöðvi (m.
trapezius) og höfuðvendivöðvi (m.
sternocleidomastoideus) hægra megin voru
greinilega rýrir og framrekin tunga vísaði til
hægri. Hjarta- og lungnaskoðun var eðlileg svo
og blóðþrýstingur.
Rannsóknir: Blóðpróf voru eðlileg, þar með
talin niðurbrotsefni serótóníns (sjá síðar).
Tölvusneiðmyndir og segulómun af höfði
sýndu stórt æxli (3x4 cm) sem tók yfir megnið
af kletthluta gagnaugabeins (pars petrosa ossis
temporalis) með innbungun í aftari kúpugróf
(fossa cranii post.) (mynd ld).
Sjúkdómsgreining: Sjúklingur með hug- og
hlutlæg einkenni vanstarfs neðri heilatauga
(VIII; IX; X; XI; XII) hægra megin ásamt aug-
særri fyrirferð í hægra miðeyra, en starfstruflun
þessi sem staðfest var af myndgreiningu gaf
sjúkdómsgreininguna: glomus jugulare æxli í
kletthluta hægra gagnaugabeins. Hér er um
klíníska sjúkdómsgreiningu að ræða, vefja-
greining liggur enn ekki fyrir.
Umræða
Skilgreining: Paraganglioma glomeris
jugularis (chemodectoma) er æðaríkt, hægt
vaxandi og oftast góðkynja æxli útgengið frá
innkirtilsfrumum (endocrinocyti granulares;
glomus cells), sem eru einkennisfrumur glom-
us jugulare (hóstarbláæðarhnökra) svo sem
annarra hnökra (glomera), til dæmis glomus
aorticum (ósæðarhnökra) og glomus caroticum
(hálsslagæðarhnökra). Fyrir miðja öldina voru
æxli í gagnaugabeini (os temporale) og mið-
eyra ranglega greind sem þelæxli (endotheli-
oma) eða æðaæxli (hemangioma) (1).
Meinafræði: Uppruni glomusfrumna er frá
taugakambi (crista neuralis) í fósturlífi. Frum-
urnar sem mynda glomus jugulare eru í úthjúpi
hóstarbláæðarklumbu (bulbus superior v.
jugularis intemae) strax neðan við botn mið-
eyrahols (cavitas tympani). Þær finnast einnig
inni í miðeyraholi í taugastofnshulu (perineuri-
um) hljóðholstaugar (n. tympanicus) tungu- og
koktaugar (n. glossopharyngeus).
Glomusvefurinn er næmur fyrir minnkun
súrefnis, hækkun koltvísýringsþrýstings og
sýrustigs í blóði. Hann mætir þessum breyting-
um í blóði með því að valda taugaviðbrögðum
um heilastofn sem hraða og dýpka öndun.
Glomusfrumurnar hafa einkenni innkirtils-
frumna og mynda æðavirk efni, svo sem
katekólamín (catecholamin) og serótónín. Um
5% paraganglioma í glomus jugulare seyta
þessum efnum. Þegar svo er hafa sjúklingar
gjarnan háan blóðþrýsting fá höfuðverkjaköst,
andlitsroða, hjartsláttarónot eða hræðsluköst
(2).
Algengasta staðsetning æxlisins er í gagn-
augabeini. Þar hefur æxlisvöxturinn tilhneig-
ingu til að smjúga um beinið þar sem viðnám er
minnst. Foftrými kletthluta gagnaugabeinsins
eru því mikilvægustu vaxtarleiðirnar, einkum
meðfram kokhlustinni (tuba auditiva). Þannig
getur æxlisvöxturinn náð fram í kletthluta-
broddinn (apex partis petrosae), inn í hálsslag-
æðargöngin (canalis caroticus) og jafnvel fram
í fleygbeinskúta (sinus sphenoidalis). Vöxtur
eftir andlitsgöngum (canalis facialis) er þekkt-
ur svo og vöxtur um kokhlust (tuba auditiva)
niður í nefkok og einnig vöxtur niður í háls
meðfram hálsslagæðarslíðrinu (vagina carot-
ica). Vöxtur inn í aftari kúpugróf (fossa cranii
posterior) sést í 40-50% tilfella og veldur þá
þrýstingi á rætur heilatauga þar (3).
Faraldsfræði: Glomus jugulare æxli hafa
fundist í fullorðnum á öllum aldri. Meðalaldur
við greiningu er 52 ár. Þau eru algengari meðal
kvenna (6:1) og sjást oftar hjá þeim er búa á há-
fjallasvæðum. Þau eru algengustu æxli í mið-
eyraholi og í hóstarbláæðargati (foramen jugu-