Læknablaðið - 15.11.2007, Qupperneq 21

SJÚKRATILFELLI
O G
YFIRLITSGREIN
GULAR NEGLUR
Mynd 2. Neglur viðkomandi sjúklings með heilkenni gulra nagla.
Mynd 3. Táneglur viðkomandi sjúklings með heilkenni gulra nagla.
þriðjungi tilfella á sama tíma (2). í grein þar sem
farið var í gegnum 97 tilfelli var miðgildisaldur
við upphaf einkenna 40 ár en gat verið til staðar
við fæðingu eða komið fram mun síðar (7). Gular
neglur voru til staðar í 89% tilfella, 80% höfðu
misslæman bjúg og 36% höfðu fleiðruvökva.
Hjá 29% einstaklinga var fyrsta einkenni tengt
fleiðruvökva (7).
Orsakir þessara afbrigðilegu nagla og vökva-
söfnunar í líkamshol eru ekki þekktar en almennt
er talið að skýringuna sé að finna í sogæðakerfinu.
Þekkt er að hjá 7-30% tilfella ganga naglbreytingar
að einhverju eða öllu leyti til baka en þær koma
þó oft aftur síðar meir (1,9). Sú staðreynd að bjúg-
urinn kemur og fer bendir jafnframt til þess að
þessi truflun á virkni sogæðakerfisins sé starfræn
(functional) frekar en vegna byggingargalla í sog-
æðatrénu (10). Orsakasamhengið milli þessarar
starfrænu truflunar og þess ónæmisgalla sem svo
leiðir til langvinnra/endurtekinna sýkinga í efri
og neðri öndunarvegum er ekki þekkt.
Líkt og við mörg önnur heilkenni þar sem
undirliggjandi orsakir eru óþekktar er markviss
meðferð við heilkenni gulra nagla ekki til. Gjöf
háskammta E-vítamíns hefur verið reynd með
misjöfnum árangri. Þá hefur verið lýst notkun
á octreotide við bæði kviðarholsvökva (11) og
fleiðruvökva (12) tengdum heilkenni gulra nagla.
Verkunarmáti octreotide í þessu tilviki er óþekkt-
ur en lyfið er þó talið minnka vessaframleiðslu í
sogæðum. Sveppalyf hafa eins og gefur að skilja
engin áhrif. Meðferð er því beint að einkennum.
Höfundar vita ekki til þess að þessu heilkenni
hafi áður verið lýst hérlendis. Almennt er heil-
kennið þó talið vangreint og tilgangur þessarar
greinar því fyrst og fremst að vekja athygli á þess-
um sjúkdómi. Mikil eosinophilia var áberandi í
fleiðruvökva þessa sjúklings og hefur því ekki
áður verið lýst sem hluta af heilkenninu. Talað er
um eosinophil fleiðruvökva ef hlutfall eosinophila
fer yfir 10%. Þetta er þó ósértækt og eosinophilia
getur sést við flesta fleiðrusjúkdóma eins og áður
kom fram (13).
Heimildir
1. Samman PD, White WF. The „Yellow nail" syndrome. Br J
Dermatol 1964; 76:153-7.
2. Emerson PA. Yellow nails, lymphoedema, and pleural
effusions. Thorax 1966; 21: 247-53.
3. Dilley JJ, Kierland RR, Randall RV, Shick RM. Primary
lymphedema associated with yellow nails and pleural
effusions. JAMA 1968; 204: 670-3.
4. Hiller E, Rosenow EC, Olsen AM. Pulmonary manifestations
of the yellow nail syndrome. Chest 1972; 61: 452-8.
5. Luyten C, Andre J, Walraevens C, De Docker P. Yellow nail
syndrome and onychomycosis. Experience with itraconazole
pulse therapy combined with vitamin E. Dermatology 1996;
192: 406-8.
6. Bokszczanin A, Levinson AI. Coexistent yellow nail
syndrome and selective antibody deficiency. Ann Allergy
Asthma Immunol 2003; 91: 496-500.
7. Nordkild P, Kromann - Andersen H, Struve - Christensen E.
Yellow nail syndrome - the triad of yellow nails, lymphedema
and pleural effusions. A review of the literature and a case
report. Acta Med Scand 1986; 219: 221-7.
8. Finegold DN, Kimak MA, Lawrence EC, Levinson KL,
Cherniske EM, Pober BR, et al. Truncating mutations in
FOXC2 cause multiple lymphedema syndromes. Hum Mol
Genet 2001; 10:1185-9.
9. Norton L. Further observation on the yellow nail syndrome.
Cutis 1985; 36: 457-62.
10. Bull RH, Fenton DA, Mortimer PS. Lymphatic function in the
yellow nail syndrome. Br J Dermatol 1996; 134: 307-12.
11. Widjaja A, Gratz KF, Ockenga J, Wagner S, Manns MP.
Octreotide for therapy of chylous ascites in yellow nail
syndrome. Gastroenterology 1999; 116:1017-8.
12. Makrilakis K, Pavlatos S, Giannikopoulos G, Toubanakis
C, Katsilambros N. Successful octreotide treatment of
chylous pleural effusion and lymphedema in the yellow nail
syndrome. Ann Intern Med 2004; 141: 246-7.
13. Kalomenidis I, Light RW. Eosinophilic pleural effusions. Curr
Opin Pulm Med 2003; 9: 254-60.
LÆKNAblaðið 2007/93 753