Læknablaðið - 15.09.2008, Blaðsíða 61

FRÆÐIGREINAR
ATHUGASEMD
Athugasemdir vegna greinar um
Creutzfeldt-Jakob sjúkdóm og riðu í
sauðfé
Ásgeir B.
Ellertsson
Einar Már
Valdimarsson
Finnbogi
Jakobsson
Torfi Magnúson
finnbjak@landspitali. is
í síðasta tölublaði Læknablaðsins birtist athyglis-
verð grein um Creutzfeldt-Jakob sjúkdóminn
(CJD) og lága tíðni hans hér á landi. I greininni er
annars vegar gerð grein fyrir tveimur sjúklingum
sem fundust við afturskyggna rannsókn sem tók
til áranna 1960-1980. Farið var yfir sjúkraskýrslur
taugalækningadeildar Landspítala og leituð uppi
tilfelli sem ýmist höfðu verið greind sem CJD eða
þar sem rökstuddur grunur var um að sjúklingur
hefði látist úr CJD. Hins vegar er sagt frá fram-
skyggnri rannsókn á árunum 1980-2000 þar sem
einnig fundust tveir sjúklingar. Helsta niðurstaða
rannsóknarinnar er að lág tíðni sjúkdómsins hér
á landi bendi til þess að sauðfjárriða berist ekki í
fólk.
Niðurstaða rannsóknarinnar er mikilvæg í ljósi
þess að riða hefur verið landlæg hér um langan
aldur. Areiðanleiki niðurstöðunnar veltur á að-
ferðafræði rannsóknarinnar og er grundvöllur
þess að hægt sé að meta gildi hennar sem faralds-
fræðilegrar rannsóknar, ekki síst þar sem CJD er
fátíður sjúkdómur og sérhvert tilvik getur haft
umtalsverð áhrif á niðurstöður.
I afturskyggnu rannsókninni er greint frá
því að þau tvö tilfelli sem fundust hafi verið
skoðuð af taugalækni, Gunnari Guðmundssyni
heitnum. Annað var skoðað á Kleppsspítala, hitt
fyrir innlögn á Landspítalann. í báðum tilvikum
samræmdist klínísk greining hans niðurstöðum
krufninga.
Fram kemur í greininni að á síðara tímabilinu
bárust höfundum hennar tveir heilar til meina-
fræðilegrar rannsóknar sem reyndust með CJD,
auk heila tveggja annarra sjúklinga sem við
krufningu reyndust hafa Parkinson sjúkdóm og
Alzheimer sjúkdóm.
Engin grein er gerð fyrir því hvernig skimun
var háttað á sjúkrahúsum eða landinu öllu, hvort
greinarhöfundar skoðuðu sjálfir klínískt grun-
samleg tilfelli eða hvernig þeir fengu vitneskju um
slík tilfelli.
í greininni kemur aðeins fram að báðir sjúk-
lingarnir í framskyggnu rannsókninni greindust í
tengslum við legu á sjúkrahúsi, sjúkrasaga þeirra
er rakin og klínísk einkenni. í báðum tilvikum var
klínísk greining staðfest eftir andlát við krufn-
ingu.
Höfundar þessara athugasemda voru á tíma-
bilinu 1980-2000 starfandi sérfræðilæknar á E-end-
urhæfinga- og taugadeild Sjúkrahúss Reykjavíkur.
Þeim var ekki kunnugt um að framskyggn rann-
sókn væri í gangi á CJD á íslandi fyrr en áðumefnd
grein birtist í síðasta tölublaði Læknablaðsins.
A þessu tímabili greindust tvö tilfelli CJD
á deildinni og í báðum tilvikum var klínískur
grunur um CJD ástæða þess að krufning var
framkvæmd. Vert er að hafa í huga að tíðni
krufninga hafði minnkað mjög frá því sem áður
var og því voru krufningar framkvæmdar í
undantekningartilvikum í tengslum við andlát á
deildinni.
Fyrri einstaklingurinn með CJD greindist
1995 og hinn síðari 1997. Fyrra tilvikinu var lýst í
nokkrum útdráttum hérlendis og erlendis (1-4).
Fyrir innlögn var enginn grunur um CJD hjá
þessum einstaklingum. Þá greiningu fengu þeir
í legunni á deildinni. Báðir létust á deildinni. í
báðum tilvikum vaknaði klínískur grunur um CJD
sem var staðfestur með postmortem rartnsóknum
sem læknar deildarinnar höfðu frumkvæði að
og framkvæmd var á vegum Guðmundar
Georgssonar prófessors á Keldum.
CJD er erfiður í greiningu og þó að þessi
sjúkdómur sé taugalæknum ofarlega í huga
er óvíst hvort það gildi um lækna almennt.
Mismunagreining við CJD eru aðrir og mun
algengari h rö rnuna rsj ú kd ó m a r, svo sem Alzheimer
sjúkdómur og Parkinson sjúkdómur. Þar sem tíðni
krufninga hér á landi hefur minnkað mjög er
líklegt að örfáir sjúklingar sem látast með þessar
mismunagreiningar séu krufðir eða undirgangist
mænuvökvarannsókn með tilliti til CJD. Aðrar
greiningaraðferðir eru hins vegar óöruggar og
því talsverðar líkur á að sjúkdómurinn geti verið
vangreindur.
Það er grundvallaratriði við faraldsfræðilega
rannsókn á jafnsérstökum og sjaldgæfum sjúk-
dómi og CJD er, að gerð sé glögg grein fyrir þeirri
LÆKNAblaðið 2008/94 633