Læknablaðið - 01.07.2015, Qupperneq 25

LÆKNAblaðið 2015/101 365
Umræður
Ítarlegar rannsóknir leiddu ekki í ljós hvað olli einkennum
stúlkunnar. Flysjun var ekki staðfest með myndgreiningu, en sé
flysjun til staðar sýnir TSA til dæmis blóðsega eða þykknun í æða-
vegg eða einkennandi tvöfalt hol í viðkomandi æð. SÓA getur þá
einnig sýnt óregluleika í æðaveggnum eða blæðingu í blóðsega.4
Einnig mælti breytt staðsetning þrengingarsvæða við endurteknar
myndrannsóknir gegn flysjun. Blóðsegi þótti ólíkleg skýring þar
sem blóðsegi sást ekki á segulómun, stúlkan hefur enga þekkta
áhættuþætti fyrir blóðsegamyndun og blóðþynningarmeðferð var
hafin þegar versnun átti sér stað. Líklegasta skýringin á einkenn-
unum var því talin vera HASH.
HASH er samheiti yfir hóp sjúkdóma sem valda samdrætti eða
spasma í heilaæðum. Slíkum tilfellum hefur verið lýst frá árinu
1960 undir mörgum mismunandi nöfnum (tafla I).5 Í grein árið 2007
kom heitið reversible cerebral vasoconstriction syndrome fyrst fram.6 Í
þeirri grein var einnig lögð fram tillaga að greiningarskilmerkjum
(tafla II), en ekki er tekið fram hversu mörg þessara skilyrða þarf
að uppfylla fyrir örugga greiningu.
Nýgengi heilkennisins er ekki þekkt en margt bendir til þess að
það sé vangreint.5 Heilkenninu hefur verið lýst hjá sjúklingum á
aldrinum 10-76 ára og er algengara hjá konum.7
Meinalífeðlisfræði heilkennisins er ekki að fullu þekkt, en virð-
ist tengjast tímabundinni truflun á stjórn vöðvaspennu í heila-
æðum.8 Kenningar um tilurð þessarar truflunar fjalla meðal ann-
ars um ofvirkni ósjálfráða taugakerfisins, vanvirkni æðaþels og
oxunarálag.5 Þessi truflun getur verið sjálfsprottin eða komin til
vegna áreitis, svo sem við eða eftir fæðingu eða inntöku æðavirkra
lyfja, svo sem æðaþrengjandi nefúða, mígrenilyfja og kannabis.8
Þessir tveir áhættuþættir finnast hjá um helmingi sjúklinga.5 Hjá
stórum hluta sjúklinga koma einkenni fyrst fram við líkamlega
áreynslu svo sem hósta, hnerra, samfarir eða höfuðhreyfingar
eða við andlegt uppnám.8 Hjá 20-40% sjúklinga er fyrri saga um
mígreni, en óljóst er hvort einkenni skýrist af sjálfu mígreninu
eða inntöku mígrenilyfja5. Hálsæðaflysjun hefur verið tengd við
HASH, en ekki er ljóst hvort hún er orsakaþáttur eða afleiðing
sjúkdómsins.5
Algengasta og oft eina einkennið er höfuðverkur, sem oft er
skyndilegur og svæsinn og vekur grun um innanskúmsblæð-
ingu.7 Höfuðverkurinn er oftast dreifður beggja vegna í höfðinu.5
Verkirnir standa oftast stutt, eða í eina til þrjár klukkustundir,
og koma oft í endurteknum köstum á allt að fjórum vikum. Milli
kasta er oft stöðugur, vægur höfuðverkur.5 Í sumum tilfellum er
höfuðverkurinn þó vægari og jafnvel ekki til staðar í einstaka
tilfellum.9 Hjá þeim sjúklingum sem hafa sögu um mígreni er
verkurinn ólíkur mígrenihöfuðverknum að gerð, staðsetningu og
alvarleika. Höfuðverknum getur fylgt ógleði og viðkvæmni fyrir
ljósáreiti.5
Staðbundin brottfallseinkenni, svo sem máttminnkun, minnk-
að snertiskyn, þvoglumælgi, sjóntruflanir og málstol, koma fram í
8-43% tilfella.10 Koma þau fram að meðaltali 7,3 dögum eftir fyrsta
höfuðverkjakastið.8 Ef þessi einkenni vara í meira en 24 klukku-
stundir er ólíklegt að þau gangi yfir og bendir það þá til þess
að heiladrep hafi átt sér stað5, en það gerist hjá 7-54% sjúklinga.8
Innankúpublæðing getur komið fram, einkum innanskúmsblæð-
ing í 30-34% tilfella.10 Blæðing er algengari fylgikvilli hjá konum,
eldri sjúklingum og sjúklingum með fyrri sögu um mígreni.5 Eitt
til sautján prósent sjúklinga fá flog.10 Rétt er að taka fram að þar
sem heilkennið er líklega vangreint í vægari tilfellum er líklegt að
alvarlegir fylgikvillar séu í raun fátíðari en hér kemur fram.
Gullstaðall greiningar er hefðbundin æðarannsókn sem sýnir
þrengingar á stórum og miðlungsstórum æðum í heila með víkk-
uðum köflum á milli, svokallað „perlur á streng“ útlit.8 Einnig má
greina þessar breytingar á TSA, SÓA eða dopplerrannsókn í gegn-
um höfuðkúpu, og er næmi þeirra rannsókna um 70-80% miðað
við hefðbundna æðarannsókn.11 Ef sterkur grunur er um HASH og
TSA eða SÓA eru eðlilegar er því mælt með því að fá hefðbundna
æðarannsókn. Breytingarnar geta verið mismunandi milli daga og
hjá um þriðjungi sjúklinga sjást engar þrengingar fyrstu vikuna
eftir upphaf einkenna,11 en hámarksþrengingar sjást á greinum
miðlægrar heilaslagæðar um 16 dögum eftir upphaf einkenna.7
Ekki sjást einkennandi breytingar í æðasýnum en sýnataka hefur
gildi til útilokunar á æðabólgu.7
Meðferð beinist að því að fjarlægja kveikjur, minnka einkenni
og víkka út þrengingar. Fylgjast skal vel með blóðþrýstingi og
halda góðri vökvun. Æðavíkkandi lyf, svo sem nimodipín, ver-
apamíl og magnesíumsúlfat, hafa verið notuð til að draga úr
æðasamdrættinum og er nimódipín þeirra mest notað.7 Sú með-
ferð minnkar tíðni og alvarleika höfuðverkja en virðist ekki stytta
tímann sem æðasamdrátturinn varir, og hefur ekki verið sýnt
Tafla II. Greiningarskilmerki.6
Bráðir, sárir höfuðverkir með eða án annarra taugaeinkenna
Einfasa sjúkdómur án nýrra einkenna mánuði eftir upphaf einkenna
Engin merki um innanskúmsblæðingu
Eðlilegt mænuvökvasýni
Dreifðar þrengingar í heilaæðum á hefðbundinni æðarannsókn, TSA eða SÓA
Engar þrengingar á heilaæðum við endurtekna myndrannsókn þremur
mánuðum eftir upphaf einkenna
TSA: Tölvusneiðmynd með æðarannsókn. SÓA: segulómun með æðarannsókn
Mynd 5. SÓ (flæði-
mynd) af heila sem
sýnir takmarkað flæði
í litlum punkti í inn-
hýði, gráhýði og dreift í
gagnaugablaði vinstra
heilahvels.
S J Ú k R a T i l F E l l i