Læknablaðið - 01.11.2014, Blaðsíða 28

596 LÆKNAblaðið 2014/100
ENGLISH SUMMARY
Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare lung disease of unknown
origin, where an amorphous lipoprotein material accumulates in the
alveoli of the lungs. We describe a young male with a four month history
of progressive dyspnea, low grade fever, hypoxemia and weight loss.
Chest X-ray showed diffuse interstitial and alveolar infiltrates in both
lungs. The diagnosis of PAP was confirmed with trans-bronchial lung
biopsy. Because of a deteriorating clinical course a whole lung lavage
was performed. under general anesthesia, both lungs were lavaged with
warm saline in two different sessions with good results. Two years later
the patient is almost free of symptoms and lung function has markedly
improved.
Departments of 1Cardiothoracic Surgery, 2Pulmonology, 3Anesthesiology & Intensive care and 4Pathology Landspitali University Hospital, 5Faculty of Medicine, University of Iceland.
key words: Pulmonary alveolar proteinosis, whole lung lavage, dyspnea, bronchoscopy, case report.
Correspondence: Tómas Guðbjartsson, tomasgud@landspitali.is
Pulmonary alveolar proteinosis – a case report
Ragnheidur M. Johannesdottir1, Steinn Jonsson2,5, Felix Valsson3,5, Hronn Hardardottir2,5, Olof R. Amundadottir2,5, Eythor Bjornsson2,5, Sigfus Nikulasson4,5,
Tomas Gudbjartsson1,5
S J Ú k R a T i l F E l l i
Heimildir
1. Leth S, Bendstrup E, Vestertgaard H, Hilberg O.
Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis: Treatment
options in year 2013. Respirology 2013; 18: 82­91.
2. Rosen SH, Castelman B, Liebow AA. Pulmonary alveolar
proteinosis. N Eng J Med 1958; 258: 1123­42.
3. Beccaria M, Luisetta M, Rodi G, Corsico A, Zoia MC,
Colato S, et al. Long term durable benefit after whole lung
lavage in pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir J
2004; 23: 526­31.
4. Vanderhelst E, Hanon S, Verbanck S, Schuermans D,
Wissing K, Bonella F et al. Whole­Lung Lavage: A
successful Treatment for Restoring Acinar Ventilation
Distribution in Primary Acquired Pulmonary Alveolar
Proteinosis. Respiration 2012; 84: 70­4.
5. Gaetane Michaud, MD, Chakravarthy Reddy, MD, Armin
Ernst MD. Whole Lung Lavage for Pulmonary alveolar
Proteinosis. Chest 2009; 136: 1678­81.
6. Ramirez RJ, Kieffer RF, Ball WC. Bronchopulmonary
lavage in man. Ann Intern Med 1965; 63: 819­28.
7. Shah PL, Hansell D, Lawson PR, Reid KB, Morgan C.
Pulmonary alveolar proteinosis: clinical aspects and
current concepts on pathogenesis. Chest 2004; 125: 2351­6.
8. Seymour JF, Presneill JJ. Pumlonary alveolar proteinosis,
progress in the first 44 years. Am J Respir Crit Care Med
2002; 166: 215­35.
9. Tanaka N, Watanabe J, Kitamura T, Yamada Y, Kanegasaki
S, Nakata K. Lungs of patients with idiopathic pulmonary
alveolar proteinosis express a factor which neutralizes
granulocyte­macrophage colony stimulating factor. FEBS
Lett 1999; 442: 246­50.
10. Ben­Dov I, Segel MJ. Autoimmnue pulmonary alve­
olar proteinosis: clinical course and diagnostic cri­
teria. Autoimmune Rev 2014, dx.doi.org/10.1016/j.aut­
rev.2014.01.046
Á undanförnum árum hafa komið fram nýir valkostir í með­
ferð sem hægt er að grípa til þegar lungnaskolun skilar ekki til­
ætluðum árangri. Má þar nefna meðferð með GM­CSF sem gefin
er undir húð og svara allt að tveir þriðju sjúklinga þessari meðferð.
Einnig er hægt að gefa GM­CSF í innöndunarúða.1 Meðferð með
rituximab, sem er einstofna mótefni sem fækkar plasmafrumum
og um leið myndun á GM­CSF sjálfs­mótefnum, lofar góðu hjá
þessum sjúklingum.1
Hér hefur verið lýst tilfelli af próteinútfellingum í lungnablöðr­
um þar sem lungnaskolun var beitt með góðum árangri. Tveimur
árum síðar hefur sjúklingurinn náð góðum bata og ekki borið á
endurkomu sjúkdómsins. Öndunarmælingar eru nánast eðlilegar
og íferðir á lungnamynd ekki lengur til staðar. Vert er að hafa
próteinútfellingar í huga hjá einstaklingum með mæði og dreifðar
íferðir í lungum.
Þakkir fær Maríanna Garðarsdóttir röntgenlæknir fyrir aðstoð
við gerð mynda.