Bændablaðið - 21.10.2021, Side 38

Bændablaðið | Fimmtudagur 21. október 202138
Á FAGLEGUM NÓTUM
Leiðin að nýjum lausnum – greinaröð um skæðasta sauðfjársjúkdóm Íslands:
Riða er hvorki mæðiveiki né fjárkláði
Enginn sjúkdómur í seinni tíð
hefur valdið sauðfjárbændum
eins miklum skaða og riðuveiki.
Þar á ég ekki bara við skaðann út
af veikum kindum heldur miklu
fremur vegna þess tjóns sem
hefur fylgt niðurskurði í stór-
um stíl. Bæði fjárhagslegt tjón,
sérstaklega á fyrstu árum niður-
skurðar, en líka fram á þennan
dag, og ekki síður sálræna áfallið
sem bændur og fjölskyldur verða
fyrir ef niðurskurður eyðileggur
ævistarfið ásamt því að horfa á
eftir skepnunum sínum fargað;
skepnum sem þeir tengjast oft
sterkum tilfinningaböndum.
En loksins er komin von og nýjar
lausnir eru væntanlega rétt handan
við hornið. Þessi greinaröð gefur
innsýn í eðli sjúkdómsins, mikil-
vægu hlutverki ákveðinna arfgerða
og í rannsóknina miklu sem á að
leiða að þolnum sauðfjárstofni á
Íslandi.
Hvorki baktería, veira né skordýr
Snúum okkur fyrst að þeirri spurn-
ingu hvað riðuveiki er. Það sem gerir
hana svona hættulega er að hún er
hvorki mæðiveiki né fjárkláði, þ.e.
það er hvorki baktería, veira né skor-
dýr sem veldur henni, heldur prótein.
Nánar tiltekið „príonprótein“ sem
finnst eðlilega í svo gott sem öllum
spendýrum.
Þetta príonprótein getur aflagast,
orðið óeðlilega „seigt“ og tekur þess
vegna ekki lengur þátt í eðlilegri
líkamsstarfsemi. Þá fer allt í rugl í
líkamanum, sérstaklega í taugakerf-
inu og í heilanum. Ónæmiskerfið
bregst ekki við þar sem smitefnið
virðist „bara prótein“ sem líkam-
inn greinir ekki sem skaðvaldandi;
þess vegna er heldur ekki hægt að
þróa bólusetningu. Sjúkdómurinn er
ólæknandi og leiðir alltaf til dauða.
Jafnframt er aflagaða príonpróteinið
mjög lífseigt í umhverfinu, brotnar
ekki niður á eðlilegan hátt eins og
langflestir sjúkdómsvaldar og stenst
langflest sótthreinsiefni.
Þetta útskýrir af hverju riða
kemur upp aftur og aftur, oft eftir
áratuga hlé, því smitefnið varðveit-
ist t.d. í jarðveginum í mjög langan
tíma. Það útskýrir líka af hverju það
er ekki hægt að útrýma sjúkdómnum
með niðurskurði á þeim svæðum þar
sem riða hefur verið landlæg í 150 ár.
Riðuveiki var mjög lengi einungis til
í Skagafirði, Austur-Húnavatnssýslu
og vestanverðum Eyjafirði; hún
kom mjög líklega til landsins 1878
með hrút af Oxford-Down-kyni
sem kom víða við í Skagafirði.
(Athyglisvert: Á fyrsta heimabænum
hans, Veðramóti, hefur samt aldrei
komið upp riða!) Ekki fyrr en u.þ.b.
100 árum seinna breiddist hún út í
öðrum landshlutum.
Riða hefur aldrei komið
upp í Vestfjarðahólfi eystra, á
Snæfellsnesi, í Vestmannaeyjum,
í Öræfum og á ákveðnum hluta
Norðausturlandsins. Öll tilfelli síð-
ustu árin áttu sér stað á „upphafs-
svæðinu“.
Stökkbreyting varð
svar náttúrunnar
En það vill svo heppilega til að riða er
einn af þeim örfáu smitsjúkdómum
þar sem erfðaefnið skiptir miklu
máli varðandi næmi gagnvart smiti.
„Náttúran“ þróaði örugga lausn
fyrir vandamálið: Príonpróteinið
tók stökkbreytingu á ákveðnum
stöðum þannig að það samanstendur
úr öðruvísi amínósýrum í kjölfarið.
Þar með „talar“ smitefnið og stökk-
breytta príonpróteinið ekki lengur
sama „tungumál“ – þannig að smit
á sér ekki lengur stað eða í miklu
færri tilfellum. Í stuttu máli: Kindur
sem eru með svoleiðis stökkbreytt
príonprótein eru meira eða minna
riðuþolnar; þess vegna getur sjúk-
dómurinn horfið aftur úr hjörðinni.
Það eru þónokkur dæmi til hér á
landi um þetta fyrirbæri. En meira
um þetta seinna.
Sjúkdómahópurinn „TSE“
Helsta einkenni sjúkdómsins er að
heilinn verður holóttur og líkist
svampi. Þess vegna er hann kall-
aður „transmissible spongiform
encephalopathy“ (TSE) sem þýðir
„smitandi svampheilasótt“. Ef við
skoðum TSE á heimsmælikvarða,
þá er riða í sauðkindum elsti sjúk-
dómurinn af þessu tagi; fyrstu
skriflegar heimildir um hana eru frá
1738. Hann var sérstaklega þekktur
í Þýskalandi og á Englandi.
Miklu seinna var honum lýst
í geitum, 1942 í fyrsta skipti. Í
mannfólki greindist sjúkdómurinn
fyrst 1920 („Creutzfeldt-Jakob-
sjúkdómur“, CJD og „Kuru“), en
ekki fyrr en í samhengi við kúariðu
í stórum stíl. Kúariða (BSE) var í
mikilli umræðu fyrir 20 til 30 árum
þegar nautgripir sem voru fóðraðar
með kjötmjöli veiktust og smituðu
mannfólk í kjölfarið sem borðaði
kjöt af sýktum nautgripum. Svo
getur riða komið upp í köttum,
minkum og meira að segja villt-
um hreindýrum. Sem betur fer eru
sauðfjárriða – og í mjög litlum
mæli CJD – einu sjúkdómarnir
af þessu tagi hér á landi; kúariða
finnst ekki og geitur hafa heldur
aldrei greinst með riðu. Það telst
auk þess svo gott sem víst að sauð-
fjárriða smitast ekki yfir á mann-
fólk; hún „talar“ bara ekki sama
„tungumálið“.
Príonpróteinið í
líkamanum og smitleiðir
Það er enn ekki alveg ljóst hvaða
tilgangi príonpróteinið þjónar í lík-
amanum. Það hafa til dæmis fundist
geitur í Noregi sem eru með það
mikið breytt príonprótein að það
„vantar“ í rauninni – en þessar
geitur eru samt heilbrigðar og
fjölga sér líka á eðlilegan hátt.
Með tilliti til sjúkdómseinkenna
og smitleiða er gott að vita hvar
þetta prótein finnst í líkamanum.
Myndin hér að ofan (heimild:
National Center for Biotechnology
Information, USA) sýnir að það
er mest útbreitt í heilanum (brain
stem, cerebellum, cerebrum,
hypothalamus, pituitary) en líka
í húðinni. Þetta útskýrir af hverju
alls konar truflanir í jafnvæg-
iskerfinu og í geði eru dæmigerð
einkenni riðuveiki, en líka kláði.
Í minna mæli en samt talsverðum
finnst príonpróteinið líka í í júgri,
mör og skjaldkirtli.
Helsta smitleiðin virðist í
gegnum munninn, annaðhvort í
meltingarkerfið eða í vessakerfið
sem er tengt eitlunum. Í þessu sam-
hengi skiptir beint smit frá móður-
inni að lambinu mestu máli; það
er enn ekki vitað hvort þetta smit
á sér þegar stað í meðgöngu eða
þá við fæðingu og seinna í gegn-
um legvatn og mjólk. Á svipaðan
hátt kemst smitefni inn í líkamann
þegar kindin étur smitað hey, gras
og svo framvegis, eða sleikir blóð
smitaðra kinda. Grasið getur hins
vegar smitast út frá jarðveginum,
til dæmis þegar það var búið til
nýtt tún eða grafinn skurður. Allar
hreyfingar í jarðvegi geta komið
smiti upp á yfirborðið sem lá
mögulega í nokkra áratugi í dvala.
Gamlar riðugrafir geta skipt máli í
þessu samhengi. Smitið á milli full-
orðna einstaklinga kemur einnig
fyrir en í miklu minna mæli; þetta
útskýrir af hverju riða hefur ekki
breiðst út á alla bæi þótt féð komi
saman í réttinni að hausti.
Það tekur oftast marga mánuði,
jafnvel ár þar til smitefnið er farið
að breyta heilanum þannig að glögg
einkenni koma fram. Síðustu 6 til
9 mánuði áður en einkenni sjást er
skepnan orðin smitandi.
Helstu einkenni
Riðuveiki var sem sagt mjög lengi
einungis til í Skagafirði, Austur-
Húnavatnssýslu og vestanverðum
Eyjafirði. Einkennin á þeim tíma
voru aðallega máttleysi í göngulagi
og kviðleysi (kindin horast niður),
það virðist ekki hafa verið mikið
vandamál að búa með riðunni og
kláði var lítill eða enginn. Svoleiðis
einkenni hafa einstökum sinnum
komið fyrir einnig í dag.
Í seinni tíð og í langflestum til-
fellum síðustu árin eru hins vegar
þessi einkenni áberandi:
• mikill kláði (kindin nuddar
sér í sífellu og sleikir útum,
tungan kemur út); ef maður
klórar henni þá gnístir hún
tönnum; kláði mest áberandi
fyrir burð, verður hárlaus á
haus og bumbunni
• augun verða „flóttaleg“, kindin
verður hrædd að ástæðalausu,
óróleg, fer frá garðanum þótt
matarlystin sé annars góð eða
jafnvel óstjórnanleg
• örfínn titringur sem finnst
þegar maður tekur í horn á
kindinni, eins og vægur raf-
magnsstraumur; eða skjálfti í
hausnum
• ef hún verður fyrir snöggu
áreiti fær hún eins konar flog;
við rúning stífnar hún upp við
átakið
• skert jafnvægi, reikult göngu-
lag, þegar tekið er í horn þá
hendar kindin sér niður eða
dettur jafnvel um koll; eða
kindin hringsnúist
• kviðleysi/kindin horast niður
þrátt fyrir góða matarlyst
Mikilvægt er að hafa í huga að oft-
ast koma ekki öll einkenni fram í
einu, heldur bara eitt og eitt þeirra.
Og einnig getur riðukind verið ein-
kennalaus í byrjun. Auk þess finnst
svo gott sem öllum kindum gott að
láta klóra sér á bakinu þannig að
þetta eitt og sér bendir ekki til riðu.
Mismunandi einkenni benda á
mismunandi riðustofna. Ég á ekki
við „atýpiska riðu/Nor98“ annars
vegar (sem er mjög líklega ekki
smitsjúkdómur, sjá kassann) og
„klassíska riðu“ hins vegar held-
ur það eru til ólíkir stofnar innan
klassískrar (smitandi) riðu. Þekking
þessara stofna er mikilvæg til að
finna samhengi á milli tilfella –
en sérstaklega er hún mikilvæg ef
maður reynir að finna verndandi arf-
gerðir. Þessar verndandi arfgerðir
verða að „virka“ verndandi gagn-
Klór 15 virkar
gegn riðusmitefni
Bara örfá sótthreinsiefni virka gegn
riðusmitefni. Spritt gerir próteinið meira
að segja enn seigara og einnig nær Virkon
ekki að eyðileggja það, sjóðandi vatn eða
þurr hiti heldur ekki! Á rannsóknarstofum
sem eru að vinna með riðusmitefni eru
aðallega notuð tvö efni til sótthreinsunar:
natríumhýpoklórít og vítissódi. Natríum-
hýpoklórít fæst sem “Klór 15” á bensín-
stöðvum og landbúnaðarvöruverslunum.
Blanda úr 1 litra af “klór 15” og 5 litrum
af köldu vatni hentar vel til sótthreinsun-
ar, ef hlutirnir eru látnir liggja í henni í
a.m.k. 1 klukkutíma. Eftir það þarf að
skola hlutina vel með köldu vatni.
Ath: Ertandi! Notaðu sterka gúmmí-
hanska og hlífðargleraugu. Ókostur: Stál
ryðgar ef það er ekki ryðfrítt. En annars
er það örugg aðferð til sótthreinsunar.
Blandan geymist í allt að 4 vikur og það
má nota hana eins oft og maður vill á
meðan. Ekki hita upp eða geyma í hita,
annars myndast ertandi gufa!
1953
1973
1972
1970
1971
1958
1968
1878
upphafssvæði
seinna
kringum 1980 heimildir: kort eftir Guðmund
Georgsson (2004); bændur á
Norðurlandi vestra (2020/21)
Riðuveiki á Íslandi –
þróun í grófum dráttum
Í hvaða líkamsfrumum nnst príonpróteinið helst?
Heimild (breytt):
NCBI (sept. 2021)
heilahlutar
júgur mör
húð
skjald-
kirtill
ab
om
as
um
ad
re
na
l g
la
nd
al
ve
ol
ar
m
ac
ro
ph
ag
es
br
ai
n
st
em
ca
ec
um
ce
re
be
llu
m
ce
re
br
um
ce
rv
ix
co
lo
n
co
rp
us
lu
te
um
du
od
en
um
hy
po
th
al
am
us
ki
dn
ey
liv
er
lu
ng

ly
m
ph
n
od
e
m
es
en
te
ric
ly
m
ph
n
od
e
pr
es
ca
pu
la
r
m
am
m
ar
y
gl
an
d
m
us
cl
e
om
en
tu
m
ov
ar
ia
n
fo
lli
cl
es
ov
ar
y
pe
ye
r´
s
pa
tc
h
pi
tu
ita
ry
pl
ac
en
ta
+m
em
br
an
es
re
ct
um
ru
m
en
sk
in
sp
le
en
te
st
es
th
yr
oi
d
gl
an
d
to
ns
il
ut
er
us
ve
nt
ric
le
w
ho
le
e
m
br
yo
Atýpisk riða/„Nor98“:
Mjög líklega enginn
smitsjúkdómur
Árið 2003 voru talsvert margar kindur
með verndandi arfgerðina ARR og lítið
næma arfgerðina AHQ greindar með riðu.
Í kjölfarið kom í ljós að þessi „riða“ var
af allt öðru tagi, hún kemur venjulega
bara fyrir í gömlum einstaklingum og allt
bendir til þess í dag að hún sé enginn smit-
sjúkdómur, heldur ellisjúkdómur á borð
við Alzheimer. Þess vegna voru evrópsku
reglugerðir um viðbrögð við uppkomu riðu
2007 breyttar með tilliti til þess og meira
að segja hér á landi er hjörðin ekki skorin
niður ef um atýpisk riða er að ræða.
Aðferðin til riðugreiningar er þess vegna
tvískipt: svo kölluð Elisa aðferð er notuð
til að greina riðu beggja afbrigða; ef sýni
reynist jákvætt þá er notuð svo kölluð
Western Blotting aðferð til að finna út
hvort um „klassíska“ eða „atýpiska“ riðu
er að ræða. Atýpisk riða er svo gott sem
ekkert vandamál hér á landi og virðist
koma mjög sjaldan fyrir.
Smithættan er mest um sauðburð, sérstaklega ef ærnar eru að bera inni,
flest lömb smitast beint frá móðurinni. Mynd / Birgitta Lúðvíksdóttir
Í réttum virðist riðusmithættan vera
lítil.