Náttúrufræðingurinn - 1993, Blaðsíða 7

Zophonías O. Jónsson
Príon: Ovenjuleg smitefni
sem valda meðal annars riðuveiki
í sauðfé
INNGANGUR
Þekkingu manna á sviði líf- og læknis-
fræða hefur fleygt mikið fram síðustu tvær
aldir. Áður litu flestir á hvers kyns
sjúkdóma og plágur sem refsingu æðri
máttarvalda fyrir syndir mannkyns, en nú
hafa bakteríur, veirur, veirungar, erfða-
gallar, eiturefni, æxlisgen og efna-
skiptavandræði tekið þann vafasama
heiður af almættinu að vera sjúk-
dómsvaldandi. Sjúkdómamir sem þessi
grein fjallar um eru þó á meðal þeirra fáu
sem enn hefur ekki fundist skýring á og
hafa yfir sér nokkuð af dulúð hins
óþekkta. Allt eru þetta hæggengir,
smitandi hrörnunarsjúkdómar sem valda
einkennum sínum með því að skemma
miðtaugakerfið, og skemmdimar sem þeir
valda eru nánast eins. Það hefur vafist
talsvert fyrir mönnum að finna hvernig
þeir smitast og sýklamir, eða öllu heldur
smitefnin, sem þeim valda hafa lengi verið
vísindamönnum mikil ráðgáta. Það er
nefnilega nokkuð víst að þessi smitefni
eru hvorki heilkjörnungar, bakteríur né
venjulegar veirur. Miklar framfarir í
lífefnafræði og sameindaerfðafræði á
nýliðnum áratug hafa þó dregið fram í
dagsljósið ýmislegt varðandi eiginleika
smitefnanna og flest er það heldur
óvenjulegt.
Nú hallast flestir að því að þessa
sjúkdóma megi rekja til ákveðins prótíns
sem virðist vera til staðar í öllum
spendýrum og einnig í fuglum (Halldór
Náttúrufræðingurinn 62 (1-2), bls. 1-19, 1993. 1
Þormar 1990, Búeler o.tl. 1992). Það er
skráð af stöku geni sem er tjáð jafnt í
heilbrigðum frumum sem sýktum. Prótín
þetta er til staðar í talsverðu magni á
yftrborði taugafrumna og í minna mæli á
eitilfrumum og öðrum líkamsfrumum
(Búeler o.fl. 1992). Það er mjög svipað í
ólíkum tegundum spendýra (t.d. manni og
mús) og er því þróunarfræðilega mjög vel
varðveitt. Menn drógu af þessu þá ályktun
að prótínið hlyti að gegna mjög rnikil-
vægu hlutverki í líkamanum. Það þótti
því býsna merkilegt þegar sýnt var fram
á að mýs sem vantar þctta prótín alveg
virðast vera fullkomlega eðlilegar (Búeler
o.fl. 1992).
Enn er sambandið milli þessa dulaifulla
prótíns og smitefnisins ekki fullljóst en
tlestir sem til þekkja telja að smitefnið sé
breytt afbrigði prótínsins sem einhvern
veginn getur myndbreytt eðlilegu prótíni í
sjálft sig. Þessi tilgáta er þó langt frá því
að vera sönnuð.
Einn af fremstu sérfæðingum um
hæggenga veirusjúkdóma, Stanley B.
Prusiner, gaf smitefninu nafnið prion
(proteinaceous infectious particle) í grein
í tímaritinu Science 1982. Þetta orð hefur
náð talsverðri útbreiðslu en margir eru þó
tregir til að nota það og nota í staðinn
samsetningar eins og „óvenjuleg smitefni“
(unconventional agents) eða jafnvel
„óvenjulegar veirur“ (unconventional
viruses).
Orðið prion hefur ekki verið íslenskað