Náttúrufræðingurinn - 1993, Qupperneq 12

beinum. Með honum álíta menn að smitið
hafi borist (Wilesmith o.fl. 1988).
Þótt fóðurbætir unninn úr kjötmeti hafi
verið gefinn kúm um langa hríð hefur
sjúkdómsins ekki orðið vart áður. Það má
skýra með því að margir samverkandi
þættir hafi aukið riðusmitefnið í fóðrinu
uns það varð nógu mikið, einhvern tíma
í kringum 1981, til að koma af stað
faraldrinum um fjórum árum seinna.
Eftirfarandi atriði hafa verið nefnd:
1. Sauðfé fjölgaði stórum á Bretlandi á
áttunda áratugnum og í upphafi þess
níunda. Þess vegna hefur hlutfallslega
meira kindakjöt verið brætt í mjöl.
2. Líklega hefur riðusmituðum sauða-
hjörðum fjölgað.
3. Notkun kindahausa í kjöt og beinamjöl
hefur aukist.
4. Ný aðferð við bræðslu hefur verið
tekin upp. Nú er notaður lægri hiti og/
eða styttri tími en tíðkaðist fyrir 1970.
Jafnframt hafa aðferðir við að draga
fitu úr mjölinu breyst þannig að minni
hiti og minna af lífrænum leysum er
nú notað (Wilesmith o.fl. 1988).
BSE hefur ekki fundist með vissu
annars staðar en í Bretlandi, en þó leikur
grunur á að eitthvað svipað hafi sést í
bandanskum nautpeningi.
Blaðaskrif um BSE vöktu talsverðar
áhyggjur meðal almennings um að veikin
gæti borist í fólk sem neytti afurða af
smituðum dýrum. Þelta er ekki hægt að
útiloka. Þótt ólíklegt sé talið að riða geti
borist beint úr sauðfé í menn eru þekkt
dæmi um að hægt sé að smita nýjar
tegundir með því að sýkja mýs eða apa og
flytja svo smitefni úr þeim í aðrar
dýrategundir.
PRÍONSJÚKDÓMAR í MÖNNUM
Kúrú
Af þeim sjúkdómum sem tengdir hafa
verið príonum er kúrú án efa þekktastur,
fyrst og fremst vegna þess hve sérstæð
smitleið hans var. Kúrú leggst eingöngu á
íbúa hálanda eystri hluta Papúa Nýju-
Gíneu. Þar hefur sjúkdómsins orðið vart í
169 þorpum á svæði þar sem rétt rúmlega
35.000 manns búa við frumstæðar
aðstæður enn í dag. Yfir 80% þeirra sem
fengið hafa kúrú voru af Fore-ætlbálknum
(Gajdusek 1990).
Sjúkdómseinkenni
Kúrú þýðir á máli Fore-manna skjálfti
af hræðslu eða kuldahrollur (riða!). Fyrstu
sjúkdómseinkenni eru minnkað jafn-
vægisskyn, léleg samhæfing vöðva og oft
skapgerðarbreytingar. Greind sjúklinga og
minni virðast þó ekki minnka. Einkennin
versna jafnt og þétt og eftir 12-18 mánuði
getur fólk hvorki staðið né setið. Jafnframt
kemur fram mikill ósjálfráður skjálfti, tal
bjagast, sjúklingar hætta að geta tjáð sig
og þeim verður jafnvel ómögulegt að
tyggja og kyngja (Wilfert 1988). Engin
batatímabil eru merkjanleg og sjúkdóm-
urinn dregur fólk nær undanlekningalaust
til dauða innan tveggja ára frá því fyrstu
sjúkdómseinkenni koma fram (Gajdusek
1990).
Sjúklegar breytingar
Vefjabreytingar sjást eingöngu í mið-
taugakerfi. Heilahvel líta eðlilega út en
hnykill er rýr að sjá. Smásjárskoðun sýnir
frumudauða í hnykli en fjölgun og
ofvöxtur stjarnfrumna er áberandi um
allan heila. Gráa el'ni heilabarkar og
heilastofns sýnir merki um svampkenndar
breytingar vegna safabólumyndunar í
taugungum. í heilum flestra sjúklinga sjást
prótínútfellingar. Aldrei hafa fundist
merki um bólgubreytingar (Wilfert 1988).
Faraldursfrceði
Gamalt f'ólk af Fore-ættbálki segir að
sjúkdómurinn hafi ekki þekkst fyrr en um
1920 (Fenner og White 1976), þá varð
hann skyndilega mjög útbreiddur. Sjúk-
dómnum var fyrst lýst árið 1957 af V.
6