Freyr - 15.07.1998, Page 35

Prion-sjúkdómar
og tengsl þeirra við Creuzfeldt-
Jakob sjúkdóminn
BSE (Bovine Spongiform Ence-
phalopathy) eða kúariða, Creuz-
feldt-Jakob sjúkdómur og riðuveiki
í sauðfé eru smitsjúkdómar af sama
stofni og sem slíkir eiga þeir sér
sameiginlega ákveðna þætti. Þeir
geta smitast bæði innan og milli teg-
unda og getur það gerst bæði á til-
raunastofum og í eðlilegu umhverfi
tegundanna. Sjúkdómsfræðileg ein-
kenni þeirra eru að svampkenndar
breytingar (safabólumyndun) verða
á heilanum og uppsöfnun á óeðli-
legu próteini á sér stað. Hlutverk
þessa próteins í sinni eðlilegu mynd
er óþekkt en tilkoma óeðilega af-
brigðisins leiðir til þess að jafnvel
Útdráttur úr erindi
Johns Pattersons
prófessors, formanns
SEAC nefndarinnar
(Spongiform Ence-
phalopathy Advisory
Committee), fflutt á
MEAT'97 ráðstefnunni.
eðlilega afbrigðið tekur á sig lögun
eða mynd þess fyrrnefnda. Tilurð
þessa óeðlilega afbrigðis gæti stafað
af stökkbreytingu í erfðaforskrift
próteinsins eða inntöku afbrigðisins
frá annarri dýrategund.
í raun eru þekktar fleiri en ein
tegund af Creuzfeldt-Jakob sjúk-
dómnum, iatrogenic CJ (sem kemur
fram vegna lyfja- eða skurðlækn-
inga), sporadic CJ (orsakir óþekkt-
ar), kuru (sem er sjúkdómur sem
tengdur er mannáti í Papua, Nýju
Guineu) og að síðustu nvCJ (new
variant Creuzfeldt-Jakob Disease)
sem nú þykir sannað að er kúariða í
mönnum.
Enn er deilt um hvert eðli smit-
berans er nákvæmlega en þó hallast
flestir að prion-tilgátunni þar sem
leiddar eru líkur að því að smitber-
inn sé einungis samsettur úr prótein-
um. Sömuleiðis hefur ekki enn verið
Frá nautgripasýningu í Bretlandi á 7. áratugnum. Nautið er af Devon-kyni.
Freyr 9/98 - 35