Læknablaðið - 15.05.1996, Page 6

362
LÆKNABLAÐIÐ 1996; 82: 362-5
Ritstjórnargrein
Um fár í kúm og mönnum
Heilbrigðismálaráðherra Breta, Stephen
Dorell, mun vart hafa órað fyrir því hver áhrif
orð sem hann lét falla á þingi þann 20. mars
síðastliðinn um hugsanleg tengsl riðu í kúm
(Bovine spongiform encephalopathy) og
Creutzfeldt-Jakob sjúkdóms hjá mönnum,
mundu hafa. Það kom fyrir lítið að hann lagði
áherslu á að það væri engan veginn sannað að
kúariða bærist í menn og að áhættan væri að
minnsta kosti sáralítil. Viðbrögð stjórnarand-
stöðu sem sökuðu stjórnvöld um að hafa haldið
upplýsingum um þessa hættu leyndum svo og
viðbrögð fjölmiðla og almennings leiddu til
þess að viku síðar virtist blómlegur atvinnu-
vegur breskra bænda algjörlega rústaður. Öll
þessi atburðarás sýnir glöggt hve upplýsingar
er varða heilsufar fólks eru vandmeðfarnar.
Aðdragandi þessarar atburðarásar er þó nokk-
ur. Þegar sýnt þótti fyrir ríflega áratug að smit-
efni sauðfjárriðu hefðu stigið yfir tegunda-
þröskuldinn (species barrier), og hreiðrað um
sig í heilabúi kúa og breytt þessum sauðmein-
lausu skepnum í óð dýr, „mad cow disease" var
það heiti sem sjúkdómnum var gefið í fyrstu,
vaknaði meðal annars sú spurning hvort menn
gætu smitast? Margs konar samtök hafa alið á
tortryggni gagnvart stjórnvöldum og vænt þau
um aðgerðarleysi og að leyna upplýsingum.
Áður en lengra er haldið er rétt að gera
aðeins grein fyrir hvað riða og Creutzfeldt-
Jakob sjúkdómur eiga sameiginlegt: 1) Þetta
eru heilasjúkdómar; 2) meðgöngutími er lang-
ur, til dæmis 10-40 ár í Creutzfeldt-Jakob sjúk-
dómi; 3) gangur sjúkdóms eftir að einkenni
koma fram er hraður og leiðir ávallt til dauða;
4) megindrættir vefjaskemmda í heila eru nán-
ast eins; 5) síðast en ekki síst er smitefnið ná-
skylt. Vegna þess að þeir uppfylla skilmerki
hæggengra smitsjúkdóma hafa þeir verið taldir
til þeirra og jafnframt verið auðkenndir með
heitinu „spongiform encephalopathies" sem
tekur mið af einkennandi vefjaskemmdum. Á
síðustu árum hefur heitið Príon sjúkdómar,
sem dregur dám af nafni því sem Prusiner (1)
gaf smitefninu verið að ryðja sér til rúms.
Rannsóknir á síðasta áratug hafa skotið sífellt
fleiri stoðum undir þá hugmynd sem hann setti
fram að smitefnið væri einvörðungu gert úr
prótíni, það er hefði enga kjarnsýru og því
frábrugðið öllum þekktum örverum. Það hefur
komið á daginn að smitefnið príon myndast við
formbreytingu á normalafurð príon gens sem
verður við þá umbreytingu próteasaþolið og
smitandi. Tilraunir með erfðabreyttar mýs sem
eru með óvirkt príon gen (knock out mýs) hafa
leitt í ljós að þær eru ónæmar fyrir riðusmiti.
Það er talið að ferlið sé á þann veg að berist
smitefnið príon inn í líkamann örvi það mynd-
un normalprótínsins og leiði til formbreytingar
á því. Tegundarsértekt er talin byggjast á því
hversu mikil samsvörun er á milli aðkomandi
smitefnis (príon prótíns) og normalprótínsins
(2). Þareð normalprótínið og príon prótínið
eru gerð af sömu amínósýruröð greinir líkam-
inn smitefnið ekki sem framandi. Það vekur
enga ónæmissvörun og því eru engin blóð-
vatnspróf tiltæk til að prófa fyrir smiti. Þetta
veldur erfiðleikum við greiningu þessara sjúk-
dóma og ekki síður við að rekja smitleiðir og
flækir hinn langi meðgöngutími málin enn
frekar, sem eins og áður var nefnt getur verið
allt að fjórir áratugir í Creutzfeldt-Jakob sjúk-
dómi. Enda er það svo að í fæstum tilvikum er
vitað hvernig smit á sér stað í stökum tilfellum
af sjúdómnum, en hann greinist í stök tilfelli og
arfgeng, sem eru um 10-15% tilfella (3). Hvað
stöku tilfellin áhrærir eru það fyrst og fremst
tilfelli sem rakin eru til læknisaðgerða (iatrog-
en) þar sem vitað er um hvernig smit átti sér
stað. Tilfelli af þessum toga hafa verið rakin til
ígræðslu hornhimnu, heilabasts, meðferðar
með vaxtarhormón sem unnið var úr heila-
dinglum svo og til rafskauta í heilavef (ster-
eotactic electroencephalogram) (4).
Sauðfé og geitur eru náttúrulegur hýsill riðu.
Riða í kúm var greind með vissu árið 1986 í