Læknablaðið - 15.05.1996, Page 34

386
LÆKNABLAÐIÐ 1996; 82
11 tilfelli í meltingarvegi og voru sex þeirra
staðsett í botnlanga (3). Þrír þessara sex sjúk-
linga greindust í kjölfar bráðrar botnlanga-
bólgu en hin æxlin fundust fyrir tilviljun við
aðgerðir á kviðarholi eða krufningu. Sam-
kvæmt nýlegri rannsókn hefur aðeins verið lýst
fjórum tilfellum af botnlangabólgu vegna
hnoðaæxlis (4).
í ofangreindu tilfelli fundust ekki greinileg
merki bráðrar botnlangabólgu við smásjár-
skoðun. Við teljum engu að síður að hnoða-
æxlið hafi orsakað kviðverki sjúklingsins. Það
stíflaði nær alveg botnlangann sem var þaninn
og með aukna æðateikningu á hálu handan við
stífluna. Skoðun, einkenni sjúklingsins og nið-
urstöður rannsókna minntu jafnframt á botn-
langabólgu.
Bráð botnlangabólga verður stundum vegna
svokallaðra saursteina (fecaliths) sem stífla
botnlangann en sníkjudýr, aðskotahlutir og
góðkynja æxli eða krabbamein geta einnig
valdið stíflu og orsakað þannig botnlangabólgu
(5) . í rannsókn Collins sem tók til 71 þúsund
botnlangasýna á 40 ára tímabili voru algeng-
ustu æxlin (primary neoplasm) silfurfrumuæxli
(carcinoid), kirtlakrabbamein (adenocarci-
noma) og eitilkrabbamein (lymphoma).
Hnoðaæxli fundust í 0,28% tilvika en ekkert
þeirra stíflaði botnlangann (1).
Vefjagreiningin er byggð á því að finna
hnoðafrumur í samblandi við taugavef og
trefjastoðvef, en engar hnoðafrumur fyrirfinn-
ast í eðlilegri botnlanga- og þarmaslímhúð (6).
Oftast nægir hefðbundin ljóssmásjárrannsókn
til greiningar, en gripið er til ónæmisvefjalitun-
ar þegar hnoðafrumur eru fáar eða óþroskað-
ar, auk þess sem slík rannsókn gerir kleift að
meta umfang æxlis í viðkomandi líffæri. Niður-
stöður ónæmisvefjarannsóknar í þessu tilfelli
eru svipaðar því sem nýlega hefur verið lýst
(6) .
Hnoðaæxli í meltingarfærum greinast oftar í
þroskaheftum sjúklingum með margs konar
meðfædda galla (7). Þau geta einnig verið hluti
af heilkenni MEN 2b (multiple endocrine
neoplasia), en hnoðaæxli í slímhúð er þá eitt
helsta einkennið auk krabbameins í skjald-
kirtli, krómfíklaæxlis (pheochromocytoma) og
afbriðilegrar beinbyggingar (8,9). Jafnframt er
talið að 10-25% sjúklinga með von Reckling-
hausen sjúkdóm (neurofibromatosis) hafi
hnoðaæxli í meltingarvegi (10) og hefur risa-
stórum hnoðaholsæxlum í botnlanga verið lýst
hjá þeirn (11). Sjúklingurinn í ofangreindu til-
felli uppfyllir hins vegar ekki skilmerki von
Recklinghausen sjúkdóms en þar eru „café au
lait“ blettir yfirleitt fleiri en sex og yfir 1,5 cm
að stærð auk hnoðaæxla í húðbeð (subcutis)
og/eða miðtaugakerfi (12).
Hnoðaæxli eru sjaldgæf góðkynja æxli sem
geta valdið kviðverkjum og botnlangabólgu. í
einstaka tilfellum geta þau verið hluti af flók-
inni sjúkdómsmynd, samanber heilkenni
„MEN type b“, og nákvæm vefjagreining því
mikilvæg. Við teljum að slík tengsl ásamt þeirri
staðreynd að botnlangabólga getur orðið
vegna illkynja æxla (krabbalíki, kirtilkrabba-
mein) sé ein af röksemdunum fyrir því að
botnlangar sem fjarlægðir eru við aðgerð séu
sendir í vefjagreiningu.
HEIMILDIR
1. Collins DC. 71,000 Human appendix specimens: a final
report, summarizing forty years’ study. Am J Proctol
1963; 14: 365-81.
2. Stout AP. Ganglioneuroma of sympathetic nervous sys-
tem. Surg Gyn Obst 1947; 84: 101-10.
3. Dahl EV, Waugh JM, Dahlin DC. Gastrointestinal gan-
glioneuromas. Brief review with report of a duodenal
ganglioneuroma. Ann J Path 1957; 33: 953-65.
4. Zarabi M, LaBach JP. Ganglioneuroma causing acute
appendicitis. Human Path 1982; 13: 1143-6.
5. Blair NP, Bugis SP, Turner LJ, MacLeod MM. Review
of the pathologic diagnoses of 2,216 appendectomy spec-
imens. Am J Surg 1993; 165: 618-20.
6. Shekitka KM, Sobin LH. Ganglioneuromas of the gas-
trointestinal tract. Relation to von Recklinghausen dis-
ease and other multiple tumor syndromes. Am J Surg
Pathol 1994; 18: 250-7.
7. Carpenter WB, Kernohan JW. Retroperitoneal gangli-
oneuromas and neurofibromas: a clinicopathological
study. Cancer 1963; 16: 788-97.
8. DeSchryver-KK, Clouse RE, Goldstein MN, Gersell D,
O’Neal L. Intestinal ganglioneuromatosis. A manifes-
tation of overproduction of nerve growth factor? N Engl
J Med 1983; 308: 635-9.
9. Carney JA, Go LW, Sizemore GW, Hayles AB. Ali-
mentary-tract ganglioneuromatosis. A major compo-
nent of the syndrome of multiple endocrine neoplasia,
type 2b. N Engl J Med 1976; 295: 1287-91.
10. Lie AK, Tommerup N, Johnsen G. Gastrointestinale
manifestasjoner ved neurofibromatose. Tidsskr Nor
Lægeforen 1993; 113: 454-6.
11. Lie KA, Lindboe CF, Kolmannsk SK, Haugen SE,
Grammeltvedt AT. Giant appendix with diffuse gangli-
oneuromatosis. An unusual presentation of von Reck-
linghausen's disease. Eur J Surg 1992; 158: 127-8.
12. National Institutes of Health Consensus Development
Conference Statement: Neurofibromatosis. Arch Neu-
rol 1988; 45: 575-8.