Læknablaðið - 15.02.1998, Síða 35

LÆKNABLAÐIÐ 1998; 84
123
síðarnefnda flokkinn. Einn sjúklingur reyndist
vera með villivöxt og lést hann, en annar var
með sarkmeinsútlit og lifði. Almennt má segja
að horfur versni í hlutfalli við aldur sjúklings
við greiningu (2,8).
Stigun æxlisvaxtarins hefur áhrif á lifun og
yfirleitt er stuðst við áðurnefnda NWTS stigun,
eins og hér var gert, eða við SIOP flokkunina,
sem notuð er víða í Evrópu (19). Aðeins einn
sjúklingur (6%) reyndist vera á stigi I við
greiningu en flestir á stigi II (35%) og III
(41%). Flestir sjúklingarnir voru því með til-
tölulega langt genginn sjúkdóm, sem er heldur
hærra hlutfall en í sambærilegum erlendum
rannsóknum (3,10.18,20). Þetta skýrir væntan-
lega að hluta verri heildarlifun, en erlendar
rannsóknir hafa sýnt allt að 97% fjögurra ára
lifun hjá sjúklingum á stigi I með hagstæða
vefjagerð, 92% á stigi II, 87% á stigi III og
73% lifun á stigi IV (20).
Tilhneiging sést til bættra lífslíka eftir 1976.
Frá 1961 til 1976 var lifun 25%, en 61% fyrir
tímabilið 1977-1995. Eins og áður sagði var
munurinn þó ekki tölfræðilega marktækur sem
sennilega skýrist af fæð sjúklinga í báðum hóp-
unum. Frá 1982 til loka ársins 1995 lést enginn
úr sjúkdómnum hérlendis.
Nái frumæxlið að sá sér blóðleið er algeng-
asta útbreiðsla til lungna (3,18). Sjúklingar
geta læknast þó um útbreiddan sjúkdóm sé að
ræða, en því veldur góð svörun Wilmsæxlis við
krabbameinslyfjum og geislameðferð (8,21).
Þetta á sérstaklega við um sjúklinga með mein-
vörp í lungum en til eru rannsóknir sem sýna að
yfir helmingur þeirra læknast (3,20). Tveir
sjúklingar (12%) greindust með lungnamein-
vörp (stig IV) í okkar rannsókn og er annar á
lífi. Einn (6%) í okkar rannsóknarhópi reyndist
vera með æxli í báðum nýrum og er á lífi í dag,
en í erlendum rannsóknunr eru um það bil 5%
sjúklinga með sjúkdóm í báðum nýrum (22).
Horfur þeirra er misgóðar og fara eftir út-
breiðslu æxlis og meingerð æxlisvaxtarins í
hvoru nýra fyrir sig (2,22).
Skurðaðgerð er hornsteinn meðferðar og er
mælt með því að fara að nýranu í gegnum mið-
línuskurð (2,18). Þá er hægt að kanna eitla í ná-
grenni æxlisins og betra að komast að neðri
holæð, en í sumum tilvikum er þar æxlisdrjóli
sem teygir sig inn í hana frá nýrnabláæðinni (2)
eins og sást í einu tilviki í okkar efniviði. Mið-
línuskurður gerir einnig kleift að komast að
hinu nýranu en hluti sjúklinganna hefur æxli í
báðum nýrum eins og áður er greint frá. í slík-
um tilvikum getur komið til greina að fjarlægja
annað nýrað og hluta af hinu (2).
Allir sjúklingarnir hér á landi voru með-
höndlaðir með skurðaðgerð og síðan fengu 12
af 15 sjúklingum geislameðferð. Rannsóknir
hafa síðan sýnt fram á að geislameðferð bæti
ekki lífshorfur yngri sjúklinga með lítið út-
breiddan sjúkdóm (20). Þess vegna fengu tveir
síðastgreindu sjúklingarnir ekki slíka meðferð,
en þeir fengu lyfjameðferð fyrir aðgerð til að
minnka æxlismassa. Skiptar skoðanir eru um
þetta atriði, en sýnt hefur verið fram á að um
7-10% sjúklinga sem taldir eru með Wilmsæxli
fyrir aðgerð, séu í raun með góðkynja fyrirferð
eða illkynja æxlisvöxt af öðrum toga og að
þessi meðferðarleið trufli nákvæma stigun
sjúkdómsins (3,7,8).
Lokaorð
Wilmsæxli er mjög illkynja æxli sem svarar
þó vel meðferð með krabbameinslyfjum. Sam-
kvæmt nýlegum rannsóknum má gera ráð fyrir
að allt að 90% barnanna læknist, jafnvel þótt
um útbreiddan sjúkdóm sé að ræða. Þótt þessi
rannsókn hafi ekki sýnt tölfræðilega fram á
bætta lifun hér á landi er engu að síður stað-
reynd að flestir, eða sjö af 10 sem greindust eft-
ir 1976, eru á lífi, en einungis einn af sjö sem
greindust á árunum 1961-1975. Lélegar lífs-
horfur má væntanlega að hluta rekja til lengd-
ar rannsóknartímabilsins og langt gengins sjúk-
dóms hjá hópnum, sem er áminning til okkar
um að hafa þessa greiningu í huga hjá bömum
með fyrirferð, kviðverki, hita og blóðmigu.
Þakkir
Gunnhildur Jóhannsdóttir deildarstjóri og
Jónas Magnússon prófessor á handlækninga-
sviði, fá sérstakar þakkir, einnig Asgeir Har-
aldsson prófessor á bamadeild og Jón R. Krist-
insson sérfræðingur á barnadeild. Einnig þökk-
um við starfsmönnum skjalasafna spítalanna og
starfsmönnum krabbameinsskrár Krabba-
meinsfélags íslands fyrir þægilegt viðmót.
Rannsóknin var styrkt af Vísindasjóði Land-
spítalans.