Læknablaðið - 15.02.2004, Blaðsíða 35

FRÆÐIGREINAR / AUGNLÆKNINGAR
Æðaæxli í sjónhimnu
(Angiomatosis retinaé)
Sjúkratilfelli
Gunnar Már
Zoéga
LÆKNIR
Einar Stefánsson
SÉRFRÆÐINGUR í
AUGNLÆKNINGUM
English summary
Case report. Angiomatosis
retinae is diagnosed in a
diabetic woman on routine
diabetic retinopathy
screening.
Læknablaðiö 2004; 90:
131-2
Augndeild Landspítala,
Eiríksgötu 37,101 Reykjavík.
Fyrirspurnir og bréfaskipti:
Gunnar Már Zoéga,
gunnarmz@landspitali.is
Einar Stefánsson
einarste@landspitali. is
Lykilorð: sjúkratilfelli,
œðaœxli, sjónhimna,
angiomatosis retinae.
Ágrip
Hraust kona kemur í eftirlit til augnlæknis vegna syk-
ursýki. Einkennalaust æðaæxli (angiomatosis retinae)
finnst í sjónhimnu.
Sjúkrasaga
Kona á miðjum aldri kom til reglubundins eftirlits
vegna sykursýki. Sykursýkin greindist 10 árum fyrr
og hefur verið meðhöndluð án vandamála á hefð-
bundinn hátt með töflum. Hún hafði mætt þrisvar í
augnskoðun frá greiningu sykursýkinnar. Engar sjúk-
legar breytingar höfðu fundist. Við fjórðu og síðustu
komu hafði hún engar sérstakar kvartanir varðandi
sjón eða augu. Sjónin var 6/9+2 á báðum augum og
augnþrýstingur var eðlilegur. Hún reyndist vera með
vægar sykursýkisbreytingar með háræðagúlum í báð-
um augum. Við augnbotnaskoðun í hægra auga komu
í ljós útvíkkaðar hlykkjóttar æðar, slagæðlingar og
bláæðlingar sem við nánari skoðun lágu að æðaæxli
sem var staðsett ofar og hliðlægt (superotemporalt) í
sjónhimnu nálægt miðbaug augans (mynd 1). Við ná-
kvæma skoðun fundust ekki önnur æðaæxli í sjón-
himnu, hvorki í hægra né vinstra auga.
Æðamynd af sjónhimnu (fluorescein angiography)
var framkvæmd og sýndi hún æðaæxlið sem litaðist
fljótt og útvíkkaðar æðar til og frá æxlinu (mynd 2, sjá
næstu síðu).
Konan gekkst undir röntgensneiðmyndir af heila og
kviðarholi og var ekki að finna nein æðaæxli, hvorki í
heila né í nýrum, nýrnahettum, brisi, lifur, eggjastokk-
um eða annars staðar í kviðarholi. I vinstri lifrarlappa
sást 25 mm blaðra sem leit út fyrir að vera góðkynja.
Álit: Þessi kona er með sykursýki og einangrað æða-
æxli í sjónhimnu sem er einkennalaust. Málið var rætt
við sjúklinginn og ákveðið að fylgjast með honum án
meðferðar.
Umræða
Æðaæxli í sjónhimnu (angiomatosis retinae, Von
Hippel-Lindau sjúkdómur) felur í sér æðaæxli af hár-
æðagrunni í sjónhimnu eða sjóntaugarósi. Sjúkdóm-
urinn er sjaldgæfur og herjar jafnt á karla sem konur
án mismunar milli kynþátta. Megin áhættuþáttur æða-
æxlis í sjónhimnu er genabreyting fyrir Von Hippel-
Lindau sjúkdóm. Flestir þeirra sem hafa mörg æða-
æxli í báðum augum hafa þetta gen en flestir þeirra
sem hafa eitt æxli í öðru auganu hafa það ekki (1).
b

Mynd 1. a) Augnbotnamynd sem sýnir útvíkkaðan og
hlykkjóttan slagœðling og bláœðling. Æðarsem líta svona
út kalla á ítarlega augnbotnaskoðun. b) Æðaœxli í
sjónhimnu (retinal angioma).
Æxlin eru oft lítil og auðvelt að missa af þeim í
upphafi, en sjást betur á æðamynd (fluorescein angio-
graphy). Æðaæxlin þróast yfir í kúlulaga, rauð æxli
með útvíkkaða og hlykkjótta slagæðlinga og bláæð-
linga sem liggja til og frá æxlinu. I mörgum tilvikum
eru mörg æxli í sama auganu og í helmingi tilvika eru
æxli í báðum augum. Æðaæxli geta stundum leitt til
vessandi sjónhimnulosa vegna leka úr æðaæxlinu og í
einstaka tilviki blæðinga í glerhlaup eða toglosi á
sjónhimnu. Af þessum sökum getur fyrsta einkenni
þessara æxla verið óskýr sjón eða skyndilega skert
sjónsvið (2).
Æðaæxli eru stundum ættgeng og er þá urn að
ræða ríkjandi erfðir með ófullkominni sýnd (incom-
Læknablaðið 2004/90 131