Læknablaðið - 15.09.2004, Blaðsíða 37

FRÆÐIGREINAR / MEÐFÆDD VÉLINDALOKUN
Aðrir meðfæddir gallar voru algengir í þessum
sjúklingahópi og komu fram hjá 21 barni (57%) þar
sem hjartagallarnir voru algengastir. Petta samrýmist
erlendum samantektum (2). Aðeins eitt barn (2,7%)
greindist þó með litningagalla (þrístæða 18) sem er
óvenju lítið og ekkert barnanna reyndist hafa fulla
VACTERL samsöfnun galla en í erlendum saman-
tektum kemur það fyrir hjá allt að 25% barnanna
(2),
Arangur aðgerða er fyrst og fremst metinn með
tilliti til lifunar eftir aðgerð. Prjátíuogþrjú börn geng-
ust undir aðgerð hérlendis þar sem níu létust innan
60 daga frá aðgerð, það er að segja 73% lifun yfir allt
tímabilið. Þetta er heldur lakari lifun samanborið við
erlendar samantektir en þar sem þessi samantekt nær
yfir langt tímabil er réttara að líta á lifun eftir tíma-
bilum og er þá greinileg batnandi meðferð, frá 58%
lifun á fyrsta tímabili, 75% á öðru, til 89% á því þriðja
sem er sambærilegt við árangur erlendis síðustu tvo
áratugi. A síðasta tímabilinu greindust einungis fjög-
ur börn og eitt þeirra lést eftir aðgerð sem gefur lifun
75%, en erfitt er að draga ályktun um árangur með-
ferðar þar með svona fáa einstaklinga. Ef litið er á
lifun eftir Waterston áhættuflokkun létust fimm börn
á fyrsta tímabilinu, þrjú í flokki A, eitt í B og eitt í
flokki C. Á tímabili II létust tvö börn í flokki C og eitt
á tímabilum III og IV, bæði í flokki C sem hefur versta
forspárgildið. Því er lifun 70% í flokki A, 93% í flokki
B og aðeins 44% í flokki C. Þetta er lakur árangur
fyrir flokk A sem skýrist allt þó af skurðdauða á fyrsta
tímabilinu. Mjög góður árangur var hjá börnum í
flokki B en lakastur í flokki C eins og vænta mátti (2,
14). Algengasta dánarorsök var lungnabólga (67%).
Erfitt er að draga ályktanir varðandi langtímaár-
angur aðgerða við aftursýna rannsókn sem þessa.
Samkvæmt sjúkraskrám náði eftirlit allt að 22,5 árum.
Níu sjúklingar (27%) komu endurtekið vegna kyng-
ingarörðugleika og sami fjöldi vegna endurtekinna
öndunarfærasýkinga. Einungis var getið sérstaklega
um vélindabakflæði hjá tveimur sjúklingum sem er
óvenju lítið, í flestum samantektum er um 15-60%
þessara sjúklinga með bakflæði og/eða bólgu í vélinda
(15-17). Ekki hefur verið um reglubundið eftirlit að
ræða hjá þessum sjúklingahópi hérlendis með tilliti til
vélindastarfsemi og bakflæðis og má því ætla að mjög
sé vangreint bakflæðisvandamál hjá þessum börnum
sem þyrftu hugsanlega frekari meðferð. Mikið er rætt
um með hvaða hætti þess konar eftirlit ætti að vera.
Flestir eru sammála um að til eftirlits þurfi að koma
en óljóst hversu lengi. Rannsóknarhópur frá Helsinki
sem einna mest hefur rannsakað langtímafylgikvilla
eftir sammynningu á vélinda mælir með reglubundnu
eftirliti til þriggja ára aldurs með sýrumælingum og
maga- og vélindaspeglun (18). Ávinningur með slíku
eftirliti væri að finna þann hóp einstaklinga með
vélindabakflæði sem þyrfti á frekari meðferð að
halda til að komast hjá frumubreytingum í vélinda
(Barrett‘s) sem gæti aukið líkur á vélindakrabbameini
seinna meir. Klárlega er því þörf á nánari rannsókn til
að meta líðan og ástand þessara sjúklinga með tilliti
til langtímaárangurs eftir aðgerð.
Þakkir
Sérstakar þakkir fyrir veitta aðstoð fær Örn Ólafsson
fyrir aðstoð við tölfræðilega úrvinnslu. Rannsóknin
var styrkt af Vísindasjóði Landspítala.
Heimildir
1. Myers N, Aberdeen, E. The Esophagus. Congenital Esophageal
Atresia and Tracheoesophageal Fistula. In: Ravitch MMWK,
editor. Pediatric surgery. 3rd edition ed. Chicago, London: Year
book medical publishers; 1979:446-69.
2. Carroll M. Harmon AGC. Congenital Anomalies of the Esop-
hagus. In: 0746111 JAR, MI.; Grosfeld, J.L.; Fonkalsrud, EW.;
Coran, A.G., editor. Pediatric surgery. 5th edition ed: Mosby;
1998: 941-67.
3. Depaepe A, Dolk H, Lechat MF. The epidemiology of tracheo-
oesophageal fistula and oesophageal atresia in Europe. EUR-
OCAT Working Group. Arch Dis Child 1993; 68: 743-8.
4. Hallgrímsson H, Tryggvason, K. Frá handlæknis- og barnadeild
Landspítalans. Vansköpun á vélindi. Nokkur orö um orsakir,
tíöni og aögerðir ásamt horfum. Nokkur orð um greiningu og
meðferð fyrir og eftir aðgerð. Læknablaðið 1963; 47:3-12.
5. Okada A, Usui N, Inoue M, Kawahara H, Kubota A, Imura K, et
al. Esophageal atresia in Osaka: a review of 39 years’ experience.
JPediatrSurg 1997; 32:1570-4.
6. Crisera CA, Connelly PR, Marmureanu AR, Colen KL, Rose
MI, Li M, et al. Esophageal atresia with tracheoesophageal fist-
ula: suggested mechanism in faulty organogenesis. J Pediatr Surg
1999; 34:204-8.
7. Chetcuti P, Myers NA, Phelan PD, Beasley SW. Adults who sur-
vived repair of congenital oesophageal atresia and tracheo-oes-
ophageal fistula. BMJ 1988; 297:344-6.
8. Choudhury SR, Ashcraft KW, Sharp RJ, Murphy JP, Snyder
CL, Sigalet DL. Survival of patients with esophageal atresia:
influence of birth weight, cardiac anomaly, and late respiratory
complications. J Pediatr Surg 1999; 34: 70-3.
9. Dunn JC, Fonkalsrud EW, Atkinson JB. Simplifying the Water-
ston’s stratification of infants with tracheoesophageal fistula. Am
Surg 1999; 65: 908-10.
10. Goh DW, Brereton RJ. Success and failure with neonatal trac-
heo-oesophageal anomalies. Br J Surg 1991; 78:834-7.
11. Leendertse-Verloop K. Postoperative morbidity in patients with
esophageal atresia. Pediatr Surg Int 1987; 2: 2-5.
12. Nawaz A, Matta H, Shawis R, Jazcobsz A, Kassir S, Al-Salem
AH. Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: success
and failure rates in the United Arab Emirates. Pediatr Surg Int
1998; 14:214-7.
13. Waterston D, Bonham CRE, Aberdeen,E. Oesophageal atresia:
Tracheo-oesophageal fistula. A study of survival in 218 infants.
Lancet 1962; 1:819-22.
14. Konkin DE, O’Hali WA, Webber EM, Blair GK. Outcomes in
esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg
2003; 38:1726-9.
15. Tomaselli V, Volpi ML, Dell’Agnola CA, Bini M, Rossi A, Indri-
olo A. Long-term evaluation of esophageal function in patients
treated at birth for esophageal atresia. Pediatr Surg Int 2003; 19:
40-3.
16. Deurloo JA, Ekkelkamp S, Bartelsman JF, Ten Kate FJ, Schoorl
M, Heij HA, et al. Gastroesophageal reflux: prevalence in adults
older than 28 years after correction of esophageal atresia. Ann
Surg 2003; 238: 686-9.
17. Somppi E, Tammela O, Ruuska T, Rahnasto J, Laitinen J,Turjan-
maa V, et al. Outcome of patients operated on for esophageal
atresia: 30 years' experience. J Pediatr Surg 1998; 33:1341-6.
18. Schalamon J, Lindahl H, Saarikoski H, Rintala RJ. Endoscopic
follow-up in esophageal atresia-for how long is it necessary? J
Pediatr Surg 2003; 38:702-4.
Læknablaðið 2004/90 633