Læknablaðið - 01.11.2014, Qupperneq 27

LÆKNAblaðið 2014/100 595
Umræða
Lungnaskolun getur verið árangursrík meðferð við próteinútfell­
ingar í lungnablöðrum, eins og okkar tilfelli sýnir. Einkenni löguð­
ust umtalsvert og tæpum tveimur árum frá skolun hefur ekki borið
á endurkomu sjúkdómsins og öndunarmælingar eru innan eðli­
legra marka. Í flestum tilvikum þolist lungnaskolun vel. Þó kemur
fyrir að hætta þurfi skolun ef súrefnismettun verður of lág. Í okkar
tilfelli þurfti að hætta lungnaskolun á hægra lunga vegna leka yfir
í vinstra lungað. Slíkur leki getur skapað hættulegt ástand því þá
berst vökvi út í það lunga sem sér um loftskipti þegar skolunin fer
fram. Af þessum sökum er yfirleitt aðeins annað lungað skolað í
einu enda þótt einnig hafi verið reynt að skola bæði lungu í sömu
svæfingu með góðum árangri.3 Aðrir fylgikvillar lungnaskolunar
eru loftbrjóst, vatnsloftbrjóst (hydropneumothorax) og fleiðruvökvi.4,5
Lungnaskolun við próteinútfellingar í lungnablöðrum var fyrst
lýst árið 1965 af Ramirez og félögum sem höfðu beitt meðferðinni
við 6 sjúklinga með góðum árangri.6 Síðan þá hefur lungnaskolun
verið fyrsta meðferð við próteinútfellingum í lungnablöðrum.
Meðferðinni er þó aðeins beitt þegar mikil einkenni eru til staðar,1,5
eins og átti við í okkar tilfelli. Samkvæmt rannsókn Shah og félaga
læknast 60% sjúklinga eftir tvær skolanir en 5 árum eftir grein­
ingu hafa tveir þriðju sjúklinga gengist undir lungnaskolun og
80% hafa hlotið bata. Í áðurnefndri rannsókn þurftu 15% sjúklinga
endurtekna skolun á hálfs árs fresti og 10% sjúklinga svöruðu með­
ferðinni ekki. Loks er talið að um fjórðungur sjúklinga læknist án
meðferðar7 og 10­15% deyi úr sjúkdómnum.8
Próteinútfellingar í lungnablöðrum er sjaldgæfur sjúkdómur
en talið er að nýgengi sjúkdómsins sé á bilinu 0,36­0,49/milljón
einstaklinga, enda þótt góðar faraldsfræðilegar rannsóknir vanti.1
Flestir sjúklingar eru í kringum fertugt við greiningu og helmingi
fleiri karlar greinast með sjúkdóminn en konur.1 Að því best er
vitað er þetta tilfelli það fyrsta sem lýst hefur verið hér á landi.
Orsök próteinútfellinga í lungnablöðrum er ekki þekkt í 90%
tilvika en meingerð sjúkdómsins er rakin til Ig­G mótefna sem
beinast gegn granulocyte macrophage colony stimulating factor (GM­
CSF). Afleiðingin er skert starfsemi átfrumna í lungnablöðrum en
þær viðhalda meðal annars jafnvægi á framleiðslu og niðurbroti
lungnablöðruseytis.9
Sjúkdómurinn getur verið meðfæddur og tengist þá galla á
genum sem kóða fyrir viðtökum GM­CSF og hefur þannig áhrif á
bindingu viðtaka og boðferli.10 Aðrir sjúkdómar sem geta tengst
próteinútfellingum í lungnablöðrum eru krabbamein ýmiss konar,
og geta ekki síst komið fram hjá sjúklingum með illkynja blóð­
sjúkdóma sem þurfa beinmergsígræðslu. Einnig hafa sýkingar
verið tengdar við próteinútfellingar í lungnablöðrum og má þar
nefna veirusýkingar og sýkingar með nocardia og pneumocystitis.
Mikil rykmengun á vinnustað er einnig talin geta stuðlað að pró­
teinútfellingum í lungnablöðrum.1,8
Greiningin er yfirleitt staðfest með vefjasýni frá lunga, sem má
nálgast með berkjuspeglun eða opinni sýnatöku. Útlit er dæmi­
gert í ljóssmásjá, óháð orsök. Þar sést að lungnablöðrur og smæstu
berkjur eru fullar af periodic acid schiff (PAS) jákvæðu frumusnauðu
seyti. Uppbygging lungans er varðveitt og ekki merki um bólgu
eða ífarandi vöxt.5 Berkjuskol er einnig jákvætt í PAS­litun og við
smásjárskoðun sjást stórar froðukenndar átfrumur. Í skolinu geta
einnig fundist mótefni gegn GM­CSF.1
Myndgreiningarrannsóknir eru ekki jafn afgerandi og vefja­
sýni eða berkjuskol. Oftast sýna þær samhverfar þéttingar aðlægt
lungnaportum sem geta líkst leðurblökuvængjum (bat-wing sign).
Á tölvusneiðmyndum sjást oft hélubreytingar og þykknun á mót­
um lungnablöðrunga (interlobular septum).1
Öndunarmælingar sýna langoftast herpumynstur. Því miður
var ekki gerð öndunarmæling fyrir lungnaskolun hjá okkar
sjúklingi en öndunarmæling eftir skolun sýndi miðlungs herpu.
Tveimur árum síðar voru öndunarmælingar innan eðlilegra
marka.
Mynd 5. Röntgenmynd af lungum, a) fyrir lungnaskolun, b) eftir skolun á vinstra lunga, c) eftir skolun á báðum lungum, og d) 8 mánuðum eftir skolun á báðum lungum.
Mynd 4. Sýni úr frá skolvökva frá vinstra lunga, sem lýsist og þynnist eftir því sem lungað er skolað með meira saltvatni.
S J Ú k R a T i l F E l l i