Skírnir - 01.01.1984, Qupperneq 252

246
ÞÓRÐUR HARÐARSON
SKÍRNIR
líflæknir Viktoríu drottningar og prinsins af Wales. Heimsfrægð
hlaut hann fyrir að lýsa nokkrum sjúkdómum, og bera sumir
nafn hans enn. Hinn þekktasti þessara sjúkdóma er osteitis de-
formans eða beinsjúkdómur Pagets. Árið 1877 birti Paget grein
um sjúkdóm 68 ára manns sem hann hafði lengi fylgst með. 1
greininni3 getur hann um fjóra aðra sjúklinga og þrjár aðrar lýs-
ingar á sama sjúkdómi. Lýsing Pagets er sígild og tengsl læknis-
nafns og sjúkdóms því réttmæt.
í beinsjúkdómi Pagets4 verður beinvefurinn í upphafi óeðli-
lega mjúkur. Geta þá beinin bognað og afmyndast, einkum þau
sem bera mikinn þunga. Dæmigert er, að lærleggur svigni
út til hliðar, en sköflungur fram, hryggur sveigist aftur og sjúkl-
ingur verður álútur, hengir höfuð. Síðan tekur við mikil bein-
myndun, beinin þykkna og verða að lokum mjög þétt, hörð og
óregluleg á yfirborði, svonefnt beinmósaík (mynd 1).
Algengt er, að beinsjúkdómur Pagets leggist á höfuðkúpuna.
Á beinmyndunarstigi þykkna kúpubeinin og harðna, og sjúkl-
ingur veitir því athygli, að hann þarf æ stærra höfuðfat. Heila-
taugar bila oft, er að þeim þrengir á leið þeirra gegnum höfuð-
kúpuna. Þetta getur leitt til heyrnarleysis og blindu. Venjulega
sleppa andlitsbeinin við sjúkdóminn, og séð framan frá virðist
höfuðið þríhyrningslaga, langhlið efst, en mjókkandi niður í
höku. Þó geta andlitsbein einnig þykknað og nefna meinafræð-
ingar það fyrirbæri leontiasis ossea (mynd 2).
Orsök sjúkdómsins er óþekkt, en ekki er hann sérlega fátíður.
í Bretlandi og Bandaríkjunum er talið, að 1—3% fullorðinna
karla hafi osteitis deformans í einhverju formi. Sjúkdómurinn
hefur oft verið talinn ættgengur.
Beinsjúkdómur Pagets er oft sársaukalaus. Þó kvarta sjúkl-
ingar stundum um óljósa beinverki, og samfall beina, t.d. hryggj-
arliða á beineyðingarstigi, hefur oft í för með sér sára verki.
Sjúklingum er hættara við æðakölkun en almennt gerist, og oft
þjást þeir af hjartabilun. Ulkynja æxli, sarkmein, eiga oft upp-
tök í hinu sjúka beini. Sjaldnast verður sjúkdómseinkenna vart
fyrir fertugt.