Tímarit Hjúkrunarfélags Íslands - 01.10.1975, Qupperneq 27

Phenylkrlonuria.
A. flokkur. Alla fæðu í þessum flokki verður að mæla mjög
nákvæmlega.
FÆÐA SEM INNIHELDUR 50 MG AF PHENYLALANINI:
Þegar matskeið er notuð til að mæla þarf að athuga vandlega
að hún mæli tilskilið magn.
ur þess vegna oft þurft að
breyta matseðlinum.
Samsvarandi blóðprófun hef-
ur verið gerð hér á landi sl.
U/2 ár.
Phenylalanin er í allri prot-
einfæðu en mismunandi mikið.
Börnum með þennan sjúkdóm
verður að gefa sérstaklega lag-
að efni („Minafen, Cymogran,
Aminogran, Lofenalac“), sem
sem gert er úr hinum lífsnauð-
synlegu amínósýrum, auk víta-
mína, steinefna, fitu, kolvetna
og annarra lífsnauðsynlegra
næringarefna. Þessi efni eru í
duftformi.
Ekki er hægt að fjarlægja al-
veg phenylalanin úr fæðunni,
því eins og ég sagði, er þessi
amínósýra lífsnauðsynleg fyrir
vöxt og þroska. Ef of lítið af
phenylalanini er í fæðunni hætt-
ir barnið að vaxa, útbrot geta
myndast og skorturinn getur
leitt til dauða. Því eru réttar
leiðbeiningar um mataræði og
lífefnafræðileg umsjón mjög
mikilvæg.
Skiptar skoðanir eru um
hversu lengi þessi börn þurfa
að vera á þessu sérstaka matar-
æði, en á Great Ormond Street,
þar sem ég kynntist því, eru þau
yfirleitt tekin af því í kringum
8 ára aldur. Þá er talið að vöxt-
ur heilafrumanna hafi að mestu
farið fram. og ekki talin nein
hætta á afturför. Konur með
þennan sjúkdóm þurfa oft að
vera á sérstöku mataræði með-
an þær eru barnshafandi. Þó að
fóstrið sé ekki með þennan sj úk-
dóm þá getur hið óeðlilega háa
magn sem er í blóði móðurinn-
ar valdið heilaskemmdum á
fóstrinu, sem ekki er hægt að
bæta síðar.
Matarfræðingur, lífefnafræð-
ingur, barnalæknir, sálfræðing-
ur, félagsráðgjafi og hjúkrun-
arkona þurfa öll að vinna sam-
an við að veita þessum börnum
i'étta meðferð. Ef einn hlekkinn
vantar, er hætta á að meðhöndl-
unin fari úrskeiðis.
Mjólk
„ ... ) marðar
Kartoflur j soðnar
Maísflögur (Cornflakes)
Rice Krispies
Weetabix
Haframjöl — hrátt
Hrísgrjón — hrá
Hrísgrjón — soðin
Bakaðar baunir í tómatsósu
Suðusúkkulaði
M j ólkursúkkulaði
Smarties (súkkulaðitöflur)
B. flokkur.
Ávextir og grænmeti.
FÆÐA SEM INNIHELDUR
20 MG AF PHENYLALANINl
(MEÐAL SKAMMTUR).
Þessar fæðutegundir eru venju-
lega leyfðar að vild, en eru
reiknaðar með á matseðli við-
komandi sjúklings.
Ferskir, niðursoðnir, frosnir,
svo framarlega sem þeir inni-
halda aðeins salt og sykur.
Snittubaunir
Hvítkál
Blómkál
Sellerí
Blaðsalat
Sveppir — ekki meira en 56 g á
dag
Agúrka
Laukur
Gulrófur
Gulrætur
Rósakál — ekki meira en 112 g
á dag
Tómatar
Ananassafi
Grapesafi
Appelsínusafi
Epli
Apríkósur
Melónur
Grapeávöxtur
Appelsínur
Perur
Plómur
Vínber
Ananas
Ferskjur
Jarðarber
2 matskeiðar 30 ml
1 matskeið 70 g
1 meðalstór 70 g
3 matskeiðar 14 g
3 matskeiðar 14 g
y2stk. 10 g
1 sléttfull matskeið 7 g
1 sléttfull barnaskeið 15 g
3 sléttfullar barnaskeiðar 45 g
20 g
20 g
15 g
ca: 20 stk. 20 g
Banani — ekki meira en % fyrir
ungbörn aðeins 1 fyrir eldri
börn
Rabarbari.
Heimildarskrá (P.K.U.).
Francis D. E. M. and Dixon D. J. W.
(1970): Diets for Sick Children
(2nd Edt.).
Clayton B. E., Francis D., and Mon-
crieff A (1965): Brit. Med. J. I. 54.
Clayton B. E., Heeley A. F. and Hee-
ley M. (1970): Brit. J. of Nutr. 24,
573.
Francis D. E. M. (1970): Nutrition
4, 230.
Francis D. E. M. (1974): The Practi-
tioner, 548.
Davidson, Passmore and Brock
(1972): Human Nutrition And
Dietetics.
Robinson C. H. (1972) : Normal and
Therapeutic Nutrition (4th Edt.).
Houston J. C., Joiner C. L., Trounce
J. R. (1972): A Short Textbook of
Medicine (4th Edt.).
Stem J. (1974: Nutrition 3, 163.
Heimildaskrá Coeliac sjúkdómsins.
Robinson C. H. (1972) : Normal and
Therapeutic Nutrition (4th Edt.).
Davidson, Passmore and Brock
(1972): Human Nutrition and
Dietetics.
Francis D. E. M. and Dixon D. J. W.
(1970): Diets for Sick Children
(2nd Edt.).
Nilson B. (1970) : The Coeliac hand-
book.
Francis D. E. M. (1974) : The Practi-
tioner, 552.
Houston J. C., Joiner C. L. Trounce
J. R. (1972): A Short Textbook of
MEDICINE (4th Edt.).
Smith B. J. (1971) : Nutrition 2, 88.
□
TÍMARIT HJÚKRUNARFÉLAGS ÍSLANDS 55