Læknaneminn - 01.06.1970, Qupperneq 35

LÆKNANEMINN
31
ÁSGEIR B. ELLERTSSON, læknir:
Syringomyelia
Frá Taugasjúkdómadeild Landspítalans
Síðastliðin 10 ár hefur skiln-
ingur á cystiskum mænusjúkdóm-
um aukizt verulega, svo og grein-
ing þeirra og meðferð. Syring-
omyelia er einn þessara sjúkdóma.
Sjúkdómurinn er króniskur, byrj-
ar hægt og sígandi innan 40 ára
aldurs, fer mjög hægfara versn-
andi og einkennist klíniskt af
minnkuðu eða upphöfnu sársauka-,
hita- og kuldaskyni, ásamt lömun
og vöðvarýrnun á handleggjum.
Eftir miðri mænunni liggur löng,
slöpp cysta eða syrnix með vökva,
sem er eins og eðlilegur mænu-
vökvi. Holrúmið er umlukt gliosis.
Meinafræði.
Estienne lýsti fyrstur manna
holrúmi í mænunni árið 1545.
Ollivier D’Angers notaði fyrstur
syringomyeli árið 1827 um þessi
holrúm.
Holrúmið liggur í flestum til-
fellum eftir miðri mænunni, fyrir-
ferðarmest í hálshluta hennar, en
teygir sig í einhverri mynd frá
botni IV. ventriculus misjafnlega
langt niður í brjósthluta mænunn-
ar. Veggur holrúmsins saman-
stendur af gliavef og ependymal
frumum. Við útþenslu cystunnar
eyðileggjast nálægir strúkturar,
eins og krossandi afferent fíbrur
sársauka- og hitaskyns. Fram-
hornsfrumur í hálsmænu eyði-
leggjast í flestum tilfellum. Við
frekari versnun sjúkdómsins
skemmast corticospinal og spino-
thalamiskar brautir ásamt bak-
strengjum. I holrúminu er vökvi,
sem er tær að útliti og að samsetn-
ingu eins og eðlilegur mænuvökvi.
Orsök.
Menn hafa löngum ekki verið á
eitt sáttir um orsök sjúkdómsins.
Flestir telja sjúkdóminn með-
fæddan, og þær kenningar, sem nú
eiga mestu fylgi að fagna, eru
svokallaðar hydromyeli-kenning-
ar. Samkvæmt þeim er hydromyeli
(útvíkkaður canalis centralis) og
syringomyeli ein sjúkdómsheild
og orsök sjúkdómsins starfræn.
Mynni IV. ventriculus þ. e. a. s.
foraminae Lushka og Magendie
eru að hluta lokuð. Slættir ventri-
cular vökvans, sem eiga upptök
sín í plexus chorioideus, beinast
því niður í canalis centralis, sem
við fæðingu er opinn, í stað þess
að beinast niður í spinala subara-
chnoidal rúmið eins og venja er.
Arteriellar pulsationir og síendur-
teknar breytingar í venuþrýstingi
orsaka útvíkkun á canalis central-
is — hydromyeli. Þessi breyting
heldur áfram, eyður koma í epen-
dym vegginn og ný holrúm mynd-
ast. Þessu fylgir síðan sekunder
gliosis — og þar með er myndin
orðin syringomyeli. Milli IV.
ventriculus og cystunnar er sam-
gangur.